Polyneuropathie bij kinderen

Kinderen lopen het risico om elk type polyneuropathie minder dan volwassenen te krijgen, vanwege het feit dat de oorzaken van deze ziekten bij kinderen niet zo duidelijk zijn. Jonge kinderen redden echter geen kinderen van deze onaangename ziekte, inclusief van erfelijke polyneuropathie. Voor alle polyneuropathieën, ongeacht hun oorzaken, zijn kippenvel en gevoelloosheid de meest voorkomende symptomen.

Erfelijke polyneuropathie

Erfelijke polyneuropathie verschilt van andere variëteiten van de ziekte doordat onomkeerbare stoornissen en gevolgen prevaleren boven die aandoeningen die, indien goed gekozen, kunnen worden hersteld. In de afgelopen decennia hebben we, dankzij de voortdurende ontwikkeling van medicijnen, niet alleen kunnen achterhalen tot welke genen de mutatie tot de ziekte leidt, maar ook dat verschillende soorten mutaties in hetzelfde gen leiden tot verschillende soorten erfelijke polyneuropathie.

Symptomen van erfelijke polyneuropathie komen in 75% van de gevallen voor in de eerste tien levensjaren, in 10% van de gevallen worden symptomen gevonden op de leeftijd van 10 - 20 jaar, en andere vormen van polyneuropathie bij kinderen verschijnen het vaakst na 10 jaar. Gewoonlijk, hoe later de ziekte zich manifesteert, des te gunstiger het verloopt, maar erfelijke polyneuropathie blijft na 30 jaar zeer zelden asymptomatisch, maar het kan gepaard gaan met slechts minimaal uitgesproken symptomen.

De belangrijkste symptomen die wijzen op de manifestatie van de ziekte: het kind klaagt over pijnlijke spasmen in de beenspieren, die aanzienlijk zijn toegenomen na een lange wandeling, moeite met traplopen en hardlopen, een gevoel van zwakte in de voeten, het optreden van zweren aan de voeten, veranderingen in het lopen, langzame vervorming begint stoppen. Soms wordt het merkbaar dat het kind op zijn tenen begint te lopen. Problemen met borstelspieren beginnen, bijvoorbeeld, het kind is niet in staat om knopen aan te maken.

Polyneuropathiesyndroom

Polyneuropathiesyndroom kan worden gekenmerkt door belangrijke symptomen. Tijdens het voetvervormingsproces worden de tenen voornamelijk onderworpen aan ongewenste veranderingen, waarbij ze de vorm aannemen van een "hamer", waardoor het moeilijk is om het juiste schoeisel te kiezen. Vanwege het feit dat de spieren van de onderste extremiteiten verzwakken en atrofiëren, krijgt het onderste 1/3 deel van het dijbeen en het onderbeen de vorm van een fles. Deze ziekte kan ook gepaard gaan met een ernstige stoornis van coördinatie en atrofie van de oogzenuw.

Statistieken tonen aan dat erfelijke polyneuropathie in de meeste gevallen zich alleen vanaf de onderste ledematen begint te manifesteren: de handen raken gewoonlijk niet eerder dan 10 jaar na de eerste symptomen van het syndroom betrokken bij de ziekte. Zoals met de meeste andere typen polyneuropathie lijken de symptomen van een erfelijke vorm symmetrisch. In tegenstelling tot andere typen polyneuropathie is verlies van gevoeligheid meestal veel minder significant.

De ziekte ontwikkelt zich meestal vrij traag, waardoor veel kinderen zich snel aanpassen aan verschillende defecten en zelfs met een langdurig beloop van de ziekte blijft de mogelijkheid van onafhankelijke beweging meestal over, maar er zijn uitzonderingen op de regels. Helaas heeft de beslissende doorbraak in de behandeling van gevaarlijke erfelijke polyneuropathie helaas nog niet plaatsgevonden, de behandeling is nog steeds symptomatisch en lijkt bijna op de behandeling van andere soorten polyneuropathie bij kinderen.

Een van de hoofdrollen bij de behandeling van polyneuropathie bij kinderen wordt gespeeld door een speciale therapeutische massage, waardoor langdurig behoud van gewrichtsmobiliteit en het vermogen om zelfstandig te bewegen mogelijk is. Met een dergelijke behandeling van kinderen speelt de preventie van de ontwikkeling van Achillespeescontractuur ook een belangrijke rol. In het geval van erfelijke polyneuropathie bij kinderen, is het de moeite waard om na te denken over de juiste beroepsoriëntatie, in het geval dat er verstoringen zijn in de handbewegingen met het verloop van de ziekte.

De sleutel tot snel herstel van alle beschadigde functies bij kinderen met elke vorm van polyneuropathie is de tijdige diagnose en benoeming van de juiste, en vooral voor elk specifieke geval, behandeling. Als het kind ziek is met niet-erfelijke polyneuropathie, dan is bij de behandeling een van de belangrijkste vereisten de bestrijding van de belangrijkste ziekte of ongunstige factoren die de ontwikkeling van de ziekte hebben veroorzaakt.

Vanwege de prestaties van de geneeskunde zijn er veel medicijnen geproduceerd die tot doel hebben gevaarlijke polyneuropathie effectief te behandelen of een stabiele toestand van patiënten te behouden, maar in het geval van ziekte van kinderen is er een zeker risico bij het kiezen van de medicijncomponent van therapie omdat er onvoldoende ervaring is met deze geneesmiddelen. in deze leeftijdsgroep.

Expert-editor: Pavel Alexandrovich Mochalov | d. m. n. huisarts

Onderwijs: Moscow Medical Institute. I.M. Sechenov, specialiteit - "General Medicine" in 1991, in 1993 "Occupational Diseases", in 1996 "Therapy".

Polyneuropathie bij kinderen

Polyneuropathie, of polyneuropathie, is een groep ziekten waarbij een groot aantal zenuwen gelijktijdig in het lichaam worden aangetast.

redenen

In vergelijking met volwassenen hebben kinderen veel minder kans op polyneuropathie. Dit komt door het feit dat kinderen minder gevoelig zijn voor de factoren die de ziekte veroorzaken. Zelfs als een kind de diagnose polyneuropathie heeft, is het meestal erfelijk.

In andere gevallen ontwikkelt polyneuropathie zich door de volgende factoren:

vergiftiging door kwik, arseen, organofosforverbindingen, benzine of dichloorvosom, vergiftiging door geneesmiddelen, ziekten van het endocriene, urinaire of spijsverteringsstelsel, neoplastische ziekten, chronische intoxicaties, verstoord metabolisme, hypo- of avitaminose, immunodeficiëntie, infectieziekten.

symptomen

Door de voortdurende ontwikkeling van geneesmiddelen en diagnostische methoden, kan de verworven polyneuropathie van kinderen worden opgespoord in de vroege stadia van ontwikkeling. Dus 75% van de gevallen van deze ziekte worden gediagnosticeerd bij kinderen onder de leeftijd van 10 jaar. Erfelijke polyneuropathie wordt gekenmerkt door het feit dat het tijdens de eerste 30 jaar van het leven asymptomatisch is of met milde symptomen.

Meestal manifesteert polyneuropathie bij kinderen zich in de vorm van de volgende symptomen:

pijnlijke spasmen in de benen, moeilijke bewegingen tijdens het rennen en traplopen, gevoel van zwakte in de voeten, verstoring van de normale gang, ulceratie van de voeten, misvorming van de voeten, op de tenen lopen, problemen met fijne motoriek.

Met de ontwikkeling van polyneuropathie bij een kind kunnen de volgende veranderingen worden geregistreerd:

trillende handen en voeten, hartkloppingen, paresthesie, spieruitdunning en dystrofie, constante duizeligheid, hypohydrose, problemen met de spijsvertering, atrofie van de oogzenuw,

Het karakteristieke syndroom van kindpolyneuropathie kan voetmisvorming worden genoemd, in het bijzonder de tenen. Ze hebben de vorm van een hamer, en daarom zijn er problemen met de keuze van schoenen. In de toekomst kunnen veranderingen ook de benen beïnvloeden, waardoor het de vorm van een fles begint aan te nemen.

Diagnose van polyneuropathie bij een kind

Diagnose van polyneuropathie bij kinderen is gericht op het bepalen van de etiologie van de ziekte en het elimineren van beïnvloedende factoren. Om dit te doen, moet het kind de volgende procedures doorlopen:

algemeen onderzoek, neurologisch onderzoek, bloeddonatie voor hematologische studies, elektroneuromografie, afgifte van biopsie voor histologisch onderzoek.

Tijdens de diagnose moet de specialist de vorm van deze ziekte bepalen. Volgens de moderne classificatie van ziekten, verschillen alle soorten polyneuropathie op de volgende manieren:

zenuwschade mechanisme (demyeliniserend, axonaal, neuropathisch); per type aangetaste zenuw (sensorisch, motorisch, sensorisch-motorisch, vegetatief, gemengd); door etiologie (idiopathisch, erfelijk, dysmetabolisch, toxisch, post-infectieus, paraneoplastisch, systemisch).

Bovendien moet polyneuropathie worden onderscheiden van andere ziekten die gepaard gaan met schade aan het zenuwstelsel. In tegenstelling tot vergelijkbare ziekten, beïnvloedt polyneuropathie verschillende zenuwen over het hele lichaam.

complicaties

Vanwege het feit dat polyneuropathie optreedt met het verslaan van meerdere zenuwen tegelijkertijd, kunnen complicaties vele inwendige organen beïnvloeden. Meestal zijn de gevolgen van invloed op:

musculoskeletaal systeem, ademhalingsspieren, hartspier.

Bij afwezigheid van een gekwalificeerde behandeling kan polyneuropathie een aantal ernstige complicaties veroorzaken. In sommige gevallen wordt de dood waargenomen.

behandeling

Wat kun je doen?

Als polyneuropathie in het kind wordt gevonden, zijn de ouders verplicht om alle maatregelen te nemen om blootstelling aan de etiologische factor te voorkomen.

Deze ziekte wordt alleen behandeld met behulp van medicijnen en procedures, dus in geen geval mag je geen toevlucht nemen tot traditionele geneeskunde en geïmproviseerde middelen. In plaats daarvan moet u onmiddellijk een arts raadplegen wanneer u voor het eerst een neurologische aandoening vermoedt.

Wat doet de dokter?

Nadat de arts polyneuropathie heeft gediagnosticeerd, schrijft hij een behandeling voor. Hier is therapie gebaseerd op het elimineren van de oorzaak van de ziekte. De basis van therapeutische interventies kan zijn:

geneesmiddelen die de bloedsuikerspiegel verlagen bij diabetes, geneesmiddelen die helpen bij het elimineren van de afbraakproducten van eiwitten bij uremie, chelaterende geneesmiddelen die zware metalenzouten binden en verwijderen in geval van vergiftiging, antibiotica voor polyneuropathieën die voorkomen tegen infectieziekten, chemotherapie en bestraling voor polyneuropathieën als gevolg van kwaadaardige processen.

Symptomatische therapie is gebaseerd op het gebruik van de volgende geneesmiddelen en dragers:

pijnstillers, geneesmiddelen voor het verlagen van de bloeddruk, orthesen voor spierondersteuning.

Daarnaast moet de arts een complex van vitamines en mineralen voorschrijven, waarmee u de beschermende functies van het lichaam kunt verbeteren en de voeding van weefsels kunt verbeteren.

De meest effectieve fysiotherapeutische methoden voor de behandeling van pediatrische polyneuropathie zijn:

therapeutische massage, reflexologie, plasmaferese, magnetische therapie, elektrische stimulatie van het ruggenmerg.

het voorkomen

Preventie van polyneuropathie is gebaseerd op het voorkomen dat het kind in contact komt met krachtige stoffen, medicijnen en bronnen van infectie. Als de oorzaak van de ziekte een erfelijke factor is, moet de baby vanaf de eerste levensdagen onder toezicht staan ​​van een arts.

Om de verergering van polyneuropathie te voorkomen, moeten de volgende regels in acht worden genomen:

bewaak de bloedsuikerspiegel van het kind, neem medicijnen strikt zoals voorgeschreven door de arts, vermijd contact met het kind met giftige stoffen en alcohol, regelmatig medische onderzoeken ondergaan, regelmatig bloed doneren voor hematologische onderzoeken.

Infectieuze polyneuropathie bij kinderen

Enterovirale neuropathie wordt gekenmerkt door subacute symmetrische slappe parese met motorische aandoeningen; borreliose (syndroom van Bonnavart) - uitgesproken radiculaire stoornissen in de cervicale, thoracale en sacrale wervelkolom in combinatie met neuropathie van de aangezichtszenuw, beschadiging van het hart, gewrichten. Vegetatiegevoelige stoornissen zijn belangrijker dan motorische.


Bij campylobacteriose lijkt neuropathie 3-10 dagen na gastro-intestinale ziekte met uitgesproken motorische stoornissen, distale zwakte, zelfs met de ontwikkeling van verlamming. Herpetische neuropathieën zijn ernstig, vaak met een kliniek van encefalomyelopolyraduloneuropathie met een laesie van de schedelzenuwen, met uitgesproken neuralgie en myalgie.

Klinische manifestaties van paralytische polio.

De paralytische vorm van acute poliomyelitis (OP) komt voor in de vorm van 4 stadia: preparatieve, paralytische, herstellende, residuele.

WHO-criteria:

1. Een korte periode van toename van motorische stoornissen - van enkele uren tot twee dagen.

2. Overheersende vernietiging van de proximale ledematen.

3. Asymmetrische en mozaïekverdeling van parese en paralyse, geassocieerd met een ongelijksoortige laesie van motorische motoneuronen. Een dergelijke verdeling van spierparese vormt een bedreiging voor de ontwikkeling van contracturen van de gewrichten van de ledematen.

4. Er zijn geen gevoeligheidsovertredingen, de functie van de bekkenorganen wordt behouden, het trofisme van de huid lijdt niet. Trofische stoornissen manifesteren zich door atrofie van paretische spieren, die al in de tweede week merkbaar is en vervolgens snel toeneemt in verschillende spiergroepen. Er is een toename van de mate van afname van de spiertonus tot aan atonie.

Met paralytische OP is de meest ernstige manifestatie van de ziekte ademhalingsstoornissen geassocieerd met slappe parese van de intercostale spieren, diafragmaspieren en buik: intercostale ruimtes (paradoxale ademhaling) worden geïnhaleerd tijdens inhalatie, de borstmobiliteit wordt verminderd, hoestreflex neemt af, kortademigheid, hypofonie verschijnen. Deelname aan het ademen van de extra spieren in de nek is mogelijk, ademhaling komt vaker voor tot 40-60 of meer per minuut.

De paralytische periode eindigt voorwaardelijk na 2-3 weken van ziekte, wanneer de toestand van de patiënt stabiliseert en de eerste bewegingen in de aangetaste spieren verschijnen.

Restauratie begint met het verschijnen van bewegingen in de paretische spieren volgens een universeel patroon: eerst in de spieren, waarbij parese het laatst plaatsvond.

Een paretische gang wordt gevormd in de spieren van de benen, retroreductie in het kniegewricht, adductie van het heupgewricht, equinovarus of equinovalgus voeten, en hypermobiliteit van het schoudergewricht ontwikkelt zich.

Actief herstel van bewegingen in OP wordt waargenomen in de eerste 4-6 maanden van de ziekte, echter, spieratrofie neemt in de toekomst toe, een merkbare vertraging in de groeisnelheden van de getroffen ledemaat, osteoporose, botafwijkingen verschijnen. Deze laatste leidden tot kyfoscoliose, misvormingen op de borst, verminderde beweeglijkheid en contracturen in de gewrichten van de ledematen. In de getroffen ledematen is de vegetatieve vasculaire regulatie meestal verminderd.

De resterende periode of de periode van resterende gebeurtenissen na het jaar van actieve revalidatietherapie. Voor deze periode van de ziekte wordt gekenmerkt door een typische toename van misvormingen, contracturen, een vertraging in de groei van de getroffen ledematen.

Vaccingerelateerde gevallen van acute paralytische poliomyelitis komen voor als geïsoleerde gevallen van de ziekte (3 gevallen voor 10 miljoen doses vaccins) tijdens de periode van massavaccinatie met Sabins levende vaccin (oraal poliovaccin). Deze ziekte is geassocieerd met een vaccinstam van poliovirus, die de neurotrope eigenschappen in de voorhoorns van het ruggenmerg kan herstellen (omkeren).

Neuropathie bij kinderen

Erfelijke motorische sensorische neuropathie bij kinderen. Erfelijke motorische sensorische neuropathieën leiden gewoonlijk tot de ontwikkeling van symmetrische, langzaam progressieve spieratrofie, meer distaal dan proximaal.

Type I, beter bekend als peroneale musculaire atrofie (ziekte van Charcot-Marie-Tut), wordt meestal overgeërfd op een autosomaal dominante manier en is het meest voorkomend. Als reactie op demyelinisatie komen remyelinisatie en hypertrofie voor in de aangetaste zenuwen. Als gevolg van beide processen onthult biopsie een typische vervorming van de zenuwen in de vorm van bolvormige hoofden.

Symptomen verschijnen in het eerste decennium van het leven in de vorm van distale atrofie en Holle-voet syndroom, de benen zijn meer aangedaan dan de handen. Soms is er een afname in gevoeligheid in de distale en depressie van reflexen. De ziekte is chronisch en patiënten verliezen zelden hun vermogen om te lopen. Initiële manifestaties zijn vergelijkbaar met de ataxie van Friedreich.

Acute inflammatoire polyradiculoneuropathie (Guillain-Barre-syndroom) bij kinderen

Het ontwikkelt zich gewoonlijk 2-3 weken na een infectie van de bovenste luchtwegen of gastro-enteritis veroorzaakt door Campylobacter jejuni. Er zijn lichte veranderingen in de gevoeligheid in de benen, maar het belangrijkste symptoom is stijgende symmetrische zwakte zonder reflexen en betrokkenheid van de vegetatieve bol. Zintuiglijke stoornissen zijn minder uitgesproken dan parese, maar kunnen lastig zijn.

De betrokkenheid van bulbaire spieren leidt tot problemen bij kauwen en slikken en verhoogt het risico op aspiratie. Bij ademhalingsdepressie kan mechanische beademing noodzakelijk zijn. De maximale spierzwakte wordt waargenomen 2-4 weken na het begin van de ziekte. Hoewel in 95% van de gevallen een volledig herstel optreedt, kan dit tot 2 jaar duren.

Het is kenmerkend dat het eiwit in CSF aanzienlijk is verhoogd, maar het kan pas in de tweede week van de ziekte worden onthuld. Het aantal CSF-cellen is niet gewijzigd. De zenuwsnelheden worden verminderd.

Behandeling van symptomatische inflammatoire polyneuropathie, in het bijzonder ademhalingsaandoeningen. Corticosteroïden bleken niet effectief te zijn en kunnen de herstelperiode zelfs vertragen. Er wordt aangenomen dat de ziekte is geassocieerd met de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponent van myeline. Gecontroleerde onderzoeken hebben aangetoond dat immunoglobuline-injecties de ALV-afhankelijke periode significant kunnen verkorten. Als deze methode faalt, wordt plasmaferese gebruikt.

Verlamming Bell's en andere gezichtsverlamming

Bell's palsy is een geïsoleerde perifere parese van een paar hersenzenuwen VII, wat leidt tot zwakte van de gezichtsspieren. Hoewel de etiologie van de verlamming van Bell onduidelijk is, is het waarschijnlijk ontstekingsreactie en wordt het geassocieerd met HSV bij volwassenen. Corticosteroïden kunnen tijdens de eerste week de zwelling in het gezichtzenuwkanaal verminderen.

In de meeste gevallen is het herstel voltooid, maar het kan enkele maanden duren. De belangrijkste complicatie is conjunctivitis als gevolg van onvolledige sluiting van de oogleden bij het knipperen. Oogbescherming kan nodig zijn met een occlusief verband of zelfs tarsorrhaphy (ooglidstiksel).

Er zijn verschillende redenen voor de ontwikkeling van gezichtsverlamming. Als er ook symptomen van de VIII-zenuw aanwezig zijn, is de diagnose van de volumetrische vorming van de cerebrale-cerebellaire hoek waarschijnlijk. Het herpesvirus kan het craniale ganglion infecteren en veroorzaakt, samen met de parese van de gezichtszenuw, pijnlijke blaren op de amandelen van de keelholte en het uitwendige oor.

De behandeling van deze ziekte wordt uitgevoerd met acyclovir. AG moet worden uitgesloten, omdat er een verband is tussen de verlamming van Bell en de coarctatie van de aorta. Bij bilaterale gezichtsproblemen moeten sarcoïdose en de ziekte van Lyme worden vermoed.

Erfelijke neuropathie bij een kind

Neuropathie - Erfelijke neuropathie bij een kind

Erfelijke neuropathie bij een kind - Neuropathie

Erfelijke neuropathie is een genetische ziekte. Het manifesteert zich door spierzwakte, atrofie, verminderde reflexfuncties. Met dit pathologische proces verzwakt het gepulseerde signaal. Deze ziekte heeft de volgende classificatie:

  • erfelijke motosensorische neuropathie van het eerste type met een autosomaal dominante vorm, de symptomen ervan - een afname van spierkracht, hun atrofie en geleidelijk merkbare verslechtering van de gevoeligheid;
  • erfelijke motosensorische neuropathie van het eerste type wordt gekenmerkt door een autosomale recessieve vorm. Met een dergelijke snel voortschrijdende pathologie wordt een stoornis in motorische coördinatie en motiliteit opgemerkt, worden osteo-articulaire weefsels aangetast, verdwijnt de gevoeligheid;
  • erfelijke motosensorische neuropathie van het tweede type met een autosomaal dominante vorm wordt uitgedrukt door het onvermogen om beweging van de ledematen uit te voeren, een lichte verlaging van de gevoeligheidsdrempel, wordt snel behandeld;
  • erfelijke motosensorische neuropathie van het tweede type met een autosomale recessieve vorm manifesteert spieratrofie, zwakte van de distale ledematen. De vervorming van de handen en voeten wordt gevormd, de ziekte ontwikkelt zich snel;
  • erfelijke motosensorische neuropathie van het derde type, met een autosomaal recessieve vorm, de ziekte van Dejerine-Sotta omvat niet alleen tekenen van zwakte en atrofie van de spieren van de extremiteiten, maar naarmate het vordert, beïnvloedt het ook het proximale deel. Patiënten voelen een gebrek aan coördinatie van beweging en gevoeligheid. De ontwikkeling van deformiteit wordt waargenomen in de handen en voeten, uitgesproken scoliose wordt gediagnosticeerd in de wervelkolom. Dit type ziekte heeft een voorbijgaande ontwikkeling;
  • erfelijke motorische sensorische neuropathie met een X-gebonden vorm dreigt met een langdurige kracht of atrofie van de spieren van de ledematen, een schending van de drempel van gevoeligheid en veranderingen in de vorm van de voeten, vordert snel;
  • autosomaal dominante sensorische neuropathie levert problemen op voor patiënten in de vorm van verminderde gevoeligheid en misvorming van de ledematen, ernstige verbranding, pijn en de vorming van trofische ulcera, verloopt langzaam;
  • erfelijke sensorische en autonome neuropathie van het tweede type met een autosomaal recessieve wijze van overerving leidt tot verminderde gevoeligheid, tot trofische ulceraties van de voeten. Deze vorm is gevaarlijke amputatie van vingers, ontwikkelt zich langzaam;
  • Riley-Day-syndroom verwijst naar de autosomaal recessieve wijze van overerving. Patiënten ervaren koorts, verminderd zweten, verminderde gevoeligheid, zweervorming. Vordert snel;
  • erfelijke sensorische en autonome neuropathie van het derde type, autosomaal-recessieve type erfelijkheid, de ontwikkeling is progressief, snel. Deze vorm van neuropathie wordt veroorzaakt door een toename van de speekselklieren, een afname van het aantal of afwezigheid van tranen, vaak veroorzaakt braken, een verhoging van de bloeddruk en lichaamstemperatuur en overmatig zweten. Een zieke persoon reageert niet op pijn, hij kan een pathologische verandering in de visuele analysator vertonen;

Leber's erfelijke optische neuropathie of de zogenaamde mitochondriale optische neuropathie kan een snelle of langzame ontwikkeling hebben. Tegelijkertijd zijn er bilaterale schendingen van de centrale visie. Dit is een zeldzame ziekte, afhankelijk van het type mutationele veranderingen en symptomen, evenals van vele andere factoren.

De ziekte manifesteert meestal bilateraal zichtverlies bij adolescente jongens. Bij vrouwen vanaf 30 jaar kan zich een griezelige vorm vormen. De ziekte is geassocieerd met het misbruik van tabak, alcoholische dranken en blootstelling aan toxische stoffen. Door de compressie van perifere zenuwen zijn verlamming, parese, paresthesie en gevoeligheidsstoornissen mogelijk.

Neuropathie bij een kind

Op de leeftijd van 2 jaar hebben kinderen een scherpe of geleidelijk afgenomen gezichtsscherpte, in een klein gebied kan hun zicht verzwakt of volledig afwezig zijn. De waarneming van rood en groen wordt uiterst zelden geschonden. In eerste instantie kunnen pathologische veranderingen in de oogzenuwkop worden gedetecteerd hyperemie, oedeem.

In de latere periode wordt de schijf bleek. Atrofie van de oogzenuw Leber door genmutatie van het maternale mDNA is een erfelijke ziekte. In de adolescentie worden jongens en vrouwen van middelbare leeftijd gediagnosticeerd met snel bilateraal verlies van gezichtsvermogen. Leber's congenitale amaurosis op de leeftijd van 1-3 jaar manifesteert zich door vasoconstrictie, bleekheid van de oogzenuw en pigmentatie van het netvlies.

Deze ziekte omvat schade aan het hart en het zenuwstelsel, verminderde peesreflexen, sensorische neuropathie. Het succes van de behandeling hangt af van de mate en snelheid van verlies van het gezichtsvermogen. Toepassen remedies symptomatisch type.

Idiopathische inflammatoire polyneuropathie bij kinderen

Idiopathische inflammatoire polyneuropathie (IVP) is een groep van heterogene immuun-gemedieerde (auto-immuunziekten) van het perifere zenuwstelsel (PNS) met verschillende ernst en duur van de cursus.

Idiopathische inflammatoire polyneuropathie (IVP) is een groep van heterogene immuun-gemedieerde (auto-immuunziekten) van het perifere zenuwstelsel (PNS) met verschillende ernst en duur van de cursus.

Guillain - Barre-syndroom (GBS) is een acute niet-infectieuze ontstekingsziekte van de perifere zenuwen en zenuwwortels.

SGB ​​werd voor het eerst beschreven in 1859 door de Franse neuroloog O. Landry en uitgekozen in een afzonderlijke nosologische vorm G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, die in 1916 een gedetailleerde klinische beschrijving van deze ziekte presenteerde.

Historisch vastgestelde terminologische meningsverschillen over de meer correcte naam van deze ziekte hebben ertoe geleid dat er momenteel ten minste acht varianten van de namen van de ziekte zijn: Landry-syndroom, Guillaume - Barré-syndroom, Guillain - Barré - Strol-syndroom, Landry - Guillain - Barre-syndroom, Landry-syndroom -Gyyen - Barre - Shtrol, acute polyradiculoneuritis, acute post-infectieuze polyneuropathie, acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie.

epidemiologie

GBS wordt gevonden in alle regio's van de wereld bij zowel volwassenen als kinderen, met een lichte overheersing van mannen (M: W = 1,25: 1). De frequentie van voorkomen is een gemiddelde van 1,5 personen per 100 duizend inwoners per jaar.

De etiologie van GBS blijft onbekend. Er wordt aangenomen dat de basis van de ziekte autoimmuunmechanismen zijn, waarbij de rol van de triggerfactor wordt toegewezen aan virussen en bacteriën.

Meer dan twee derde van de patiënten met GBS wijzen op een infectieziekte, meestal veroorzaakt door Campylobacter jejuni (35% van de gevallen), minder vaak Citomegalovirus (15%), Epstein-Barr-virus (10%), Micoplasma pneumoniae (5%). Bovendien kunnen triggers van herpes simplex-virussen en herpes zoster, influenza, coxs, hepatitis B en vaccinatie (tegen influenza, soms tegen rubella, bof, mazelen), chirurgie en traumatische schade aan perifere zenuwen provocerende middelen zijn. De medische literatuur beschrijft gevallen van GBS bij lymfoproliferatieve ziekten, systemische lupus erythematosus.

De start van post-infectieuze GBS is zeer waarschijnlijk te wijten aan moleculaire mimiek tussen het virus en myeline-antigenen: perifere zenuw gangliosiden (PN) hebben een vergelijkbare antigene structuur met de mucopolysacchariden van het pathogeen. Met post-vaccinatie GBS is het waarschijnlijk dat er een gerichte immuunreactiviteit is voor perifere myeline. Chirurgische ingrepen, traumatische PN-beschadigingen, die de afgifte van neuronale antigenen veroorzaken, kunnen de ziekte versnellen, evenals lymfomen die de proliferatie van autoreactieve T-cellen bevorderen.

pathogenese

De belangrijkste doelen van immuunaanvallen zijn Schwann-cellen en myeline.

Wanneer GBS onder de werking van bepaalde pathogene middelen staat, is er een buitensporige activering van immunocompetente cellen. Geactiveerde antigeenpresenterende cellen presenteren zelf-antigenen en induceren een immuunrespons waarbij cellen zoals Th betrokken zijn1 en th2. Geactiveerde macrofagen binden aan de myeline-laag van de schil van axonen, fagocytiseren het en scheiden pro-inflammatoire cytokinen, reactieve zuurstof, NO en proteaseradicalen af. De gestimuleerde plasmacellen2, synthese autoantistoffen tegen myeline. Aangenomen wordt dat in de pathogenese van GBS myeline-eiwitten (PO, P1, P2) en gangliosiden als auto-antigenen werken.

Het complementsysteem speelt hier een bepaalde rol, omdat geactiveerde C3b en membraan-lytische complexen (C5b-9) worden afgezet op de myeline-schede van PN in het gebied van Ranvier's intercepties en bovendien aantrekken van macrofagen. De kwetsbaarheid van Ranvier's intercepties is mogelijk gerelateerd aan de insufficiëntie van de hematoneurale ruimte in de regio van de neuromusculaire synaps. Invasie met gesensibiliseerde macrofagen van de myeline-schede van PN begint en groeit snel, resulterend in oedeem en expansie van de endoneurale investering, dissolutie van de basaalmembraan en lemmocytendeformiteit. Parallel aan demyelinisatie worden regeneratieve mechanismen geïntroduceerd die myeline-synthese ondersteunen met behulp van Schwann-cellen.

De mate van vernietiging van de myeline-omhulling hangt af van de intensiteit van de lokale immuunrespons en activering van het complementsysteem.

Bij ernstige vormen van de ziekte, samen met een uitgesproken afbraak van myeline, treedt axon-degeneratie op.

Pathologie. GBS is een niet-infectieus ontstekingsproces met demyelinisatie, soms axonale degeneratie van PN. Met de demyeliniserende variant van GBS worden oedemen en perivasculaire lymfocytische infiltratie in het craniale, spinale zenuwen, voorwortels, plexus, stam van de PN, soms met secundaire axonale degeneratie, gedetecteerd. Na het einde van de immuunaanval ontwikkelt zich remyelinisatie, vergezeld van het herstel van verloren functies.

Met de axonale variant van GBS, ernstige axonale degeneratie van de motorische en sensorische zenuwen, wordt de aanwezigheid van macrofagen in de periaxonale ruimte met minimale tekenen van ontstekingsveranderingen en demyelinisatie opgemerkt. Bij ernstige axonale beschadiging is de degeneratie van de vallerra zenuwvezels mogelijk.

Klinisch beeld

Bij 50-70% van de patiënten met GBS worden griepachtige ziektes genoteerd in 1-3 weken voordat de eerste neurologische symptomen van GBS optreden, in zeldzame gevallen - vaccinaties, operaties (abortus, hernia-reparatie, appendectomie), enz. Vaak kan GBS zich ontwikkelen op de achtergrond van complete welzijn.

Bij de meeste patiënten begint de ziekte met spierzwakte, paresthesieën en pijn in de extremiteiten, en minder vaak, spierpijn van verschillende lokalisatie.

Bij jonge kinderen kan spierzwakte in de manifestaties ervan lijken op een coördinatiestoornis tijdens het lopen. Bij ongeveer 50% van de kinderen met GBS wordt gegeneraliseerde spierzwakte opgemerkt, in 30% - zwakte domineert de distale spiergroepen van de ledematen, in 20% - in de proximale spieren.

Ernstige pijn wordt waargenomen in 50% van de gevallen. In dit geval weigeren kleine kinderen op te staan, wat een verdachte verlamming van de ledematen tot gevolg heeft. Kinderen proberen een zachte houding te vinden waarin het ongemak kan verdwijnen of aanzienlijk afnemen.

Het optreden van pijn is gemengd: in sommige gevallen prevaleert neuropathische pijn (radicaal) - in de extremiteiten wanneer de lichaamspositie van de patiënt verandert, wanneer de spanningssymptomen worden geïnduceerd (Lasegue, Wasserman, Neri), met palpatie van Vallee-punten, perifere zenuwstammen en wortels; in andere gevallen - myalgische ("gespierde" pijn) - lijkt alleen in de grote spieren van de rug en dijen, heeft een pijnlijk karakter.

Pijn kan gelijktijdig optreden met gevoelloosheid, paresthesie of motorische stoornissen. Gevoelloosheid, paresthesie en zwakte in de ledematen verschijnen eerst in de onderste ledematen (tot 50% van alle gevallen) en verspreiden zich na enkele uren of dagen naar de bovenste ledematen. Bij een derde van de patiënten beginnen zwakte en gevoelloosheid gelijktijdig in de armen en benen.

De gevoeligheid wordt beïnvloed door het perifere type (in de vorm van "handschoenen", "kousen"). Verstoring van de gevoeligheid van het oppervlak wordt weergegeven door hypalgesie (soms hyperalgesie), paresthesie, hyperpathie, dysesthesie. Diepe gevoeligheid (gewrichtspier, vibratie) lijdt in 20-50% van de gevallen van GBS.

In de eerste dagen van de ziekte ervaren bijna alle patiënten een scherpe achteruitgang en voltooien dan het verlies van peesreflexen. Bij patiënten met predominante betrokkenheid van het craniocervicobrachiale spierstelsel kan areflexie alleen worden beperkt tot de bovenste ledematen, met de paraparetische variant van GBS, wanneer alleen de benen betrokken zijn, het verlies van reflexen alleen op de onderste ledematen kan worden gedetecteerd.

Parese en verlamming van de ledematen zijn slap, symmetrisch, met predominante lokalisatie in de distale ledematen, in ernstige gevallen is er een laesie van de spieren van het lichaam, inclusief de spieren van de nek, rug en buik.

Craniale zenuw (CHN) laesies worden waargenomen in 50-90% van de GBS-gevallen (VII, IX en X ChN zijn het meest vaak betrokken, minder vaak III, IY, YI, ChN). De mate van beschadiging van de gezichtszenuwen is anders: van een lichte zwakte van de gezichtsspieren tot ruwe diplegie met lagophthalmus en hypomimie.

Disfunctie van de bulbaire zenuwen bilateraal. Het bereik van stoornissen - van de nasale toon van spraak en kokhalzen bij het eten tot afonie, het weglaten van het zachte gehemelte, de afwezigheid van keelholte reflexen en de schending van slikken.

De oculomotorische zenuwen zijn betrokken in 5-10% van de gevallen, en er kan bewegingsbeperkingen (oftalmoparese) of volledige immobiliteit van de oogbollen (oftalmoplegie) zijn. In 5% van de gevallen zijn er veranderingen in de fundus in de vorm van oedeem van de oogzenuwkop, minder vaak - optische neuritis.

In het geval van het bulbar-syndroom, evenals in het geval van een diepe verlamming van de ademhalingsspieren, treden ademhalingsstoornissen op, die gevaarlijk zijn voor het leven van het kind. De eerste tekenen van respiratoir falen zijn het verschijnen van angst en angst bij een kind, ondiepe slaap, vermoeidheid tijdens een gesprek, een afname van de expiratietelling (5-10 in plaats van 30-40 is normaal), moeite, frequente, oppervlakkige ademhaling.

Parese van het middenrif manifesteert zich als paradoxale ademhaling: de samentrekking van hypochondrium tijdens inhalatie en de bijbehorende radiologische gegevens.

De zwakte van de ademhalingsspieren, die leidt tot de behoefte aan kunstmatige longventilatie (ALV), ontwikkelt zich in een derde van de gevallen van GBS. De factoren die het risico op het ontwikkelen van respiratoir falen bij kinderen vergroten, zijn een korte prodromale periode, betrokkenheid bij het proces van CN, een hoog eiwitniveau in de liquor (cerebrospinale vloeistof).

Spieratrofie in de acute periode kan afwezig zijn, ontwikkelt zich in de regel later.

Bij 2/3 van de patiënten met GBS in de acute periode worden autonome stoornissen opgemerkt: tachycardie en bradycardie, hartritmestoornissen, plotselinge bloeddrukdalingen (BP), hyperhidrose van de handpalmen, voeten, romp, verzwakking van de beweeglijkheid van het maagdarmkanaal tot de ontwikkeling van de darmobstructiekliniek, uitstel of urine-incontinentie. In 3% van de gevallen treedt het syndroom op van onvoldoende secretie van antidiuretisch hormoon, waarbij hyponatriëmie en een afname van de osmolariteit in het bloed worden waargenomen.

In de klinische loop van GBS zijn er 3 stadia:

1e - progressie (toename van neurologische aandoeningen binnen 1-4 weken);
2e - plateau (stabilisatie van ontwikkelde symptomen, duur - 10-14 dagen);
3e - omgekeerde ontwikkeling (herstel van enkele weken tot maanden, soms 1-2 jaar).

diagnostiek

Hersenvocht (CSF). Vanaf de tweede week van de ziekte wordt meestal dissociatie van eiwitcellen gedetecteerd - een toename van het eiwit (> 0,55 g / l) met normale of licht verhoogde cytosis ≤ 10 cellen / mm 3). Bij een toename van het aantal cellen in de liquor (> 20 cellen / mm 3) is alertheid noodzakelijk; de diagnose is incompetent met cytose van meer dan 50 cellen / mm3 en / of de aanwezigheid van polymorfonucleaire leukocyten.

Neurofysiologische studies. Electroneuromyography (ENMG) is de meest gevoelige methode bij de diagnose van GBS: in 90% van de gevallen helpt het om de diagnose te bevestigen en de klinische versie van GBS te bepalen. In de klassieke demyeliniserende variant van GBS wordt een afname van de amplitude van de opgewekte spierresponses (M-respons) en zenuwblokken die al tijdens de eerste twee weken van de ziekte zijn gedetecteerd, gedetecteerd. Kenmerkende tekens op ENMG:

Klinische opties voor GBS. Er zijn verschillende varianten van GBS, waarvan de meest voorkomende (70-85% van de gevallen) in Europa, Amerika en Australië acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AVDP) is met een relatief gunstige prognose, waarvan de klassieke manifestatie hierboven is weergegeven. Zeldzame andere opties voor GSS:

Miller - Fisher syndroom (CMF). Het aandeel van GBS is ongeveer 3%. De prevalentie van de CMF is in Japan hoger dan in de VS en Europa. Kenmerkend voor de CMF zijn:

Acute axonale polyneuropathie (OMAP) - 3% van de gevallen. Het komt vaker voor in Azië (vooral in China en Japan), vooral bij kinderen en adolescenten:

Acute motorische sensorische axonale polyneuropathie (OMSAP) - 1% van alle gevallen. Meestal bij volwassenen. OMSAP wordt gekenmerkt door:

Acute autonome polyneuropathie (pandisavtonomie) (1%): immunopathogenese is geassocieerd met de vorming van antilichamen tegen de antigenen van de vegetatieve ganglia (in het bijzonder tegen acetycholinereceptoren van postganglionische neuronen):

Acute sensorische polyneuropathie (1%):

Acute craniale polyneuropathie (1%) - meerdere laesies van PR, niet geassocieerd met andere oorzaken:

Faryngoce-ecocraniale neuropathie (3%):

Diagnostische criteria voor GBS

A. Verplichte criteria voor GBS:

B. Aanvullende criteria (in volgorde van belangrijkheid):

B. Aanvullende kenmerken:

De verschijnselen die twijfels veroorzaken bij de juistheid van de diagnose van SGB:

De differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met een laesie van het ruggenmerg (tumor, transversale myelitis, polio), myositis, neuroborreliose, HIV-infectie, myasthenie, botulisme, difterie, hypokaliëmie, andere polyneuropathieën.

Behandeling van GBS

In de vroege stadia van de ziekte, zelfs in milde gevallen, moet GBS als een noodsituatie worden behandeld en uitsluitend in het ziekenhuis worden geobserveerd. Ernstige ademhalingsinsufficiëntie die mechanische beademing vereist, kan binnen enkele uren een gevaarlijke hartritmestoornis ontwikkelen, dus tijdens de fase van progressie van de ziekte is het per uur controleren van de toestand van de patiënt met beoordeling van de ademhalingsfunctie, hartslag, bloeddruk, bulbaire spieraandoening en bekkenfunctie noodzakelijk. Dit geldt vooral voor kinderen in de vroege jeugd, voor wie een objectieve beoordeling van de ademhalingsfunctie moeilijk is. Ze worden gemonitord door de puls- en bloedgassamenstelling, waardoor u de juiste behandelingstechnieken kunt kiezen. Bij oudere kinderen wordt de ademhalingsfunctie bewaakt door regelmatig de vitale capaciteit van de longen (VC) te meten. Bij verlaging van de VC tot 18 ml / kg lichaamsgewicht moeten patiënten worden overgebracht naar de intensive care-afdeling. Met de ontwikkeling van bulbaire verlamming kan het nodig zijn om door een nasogastrische of gastrostomiesonde te worden gevoerd.

Er zijn twee hoofdgebieden in de behandeling van GBS:

Plasmaferese is de eerste bewezen methode van ondersteunende behandeling. De effectiviteit van plasmaferese kan worden geassocieerd met de verwijdering van immuuncomplexen die in het bloed circuleren, componenten van het complement en pro-inflammatoire cytokines die de zenuwvezel beschadigen. Als plasmaferese wordt gebruikt in de eerste 2 weken van de ziekte, wordt de herstelperiode (tot het moment waarop de patiënt zelfstandig beweegt) met 1 maand verminderd - van 83 tot 43 dagen.

Indicaties voor plasmaferese:

Het wordt uitgevoerd in volumes van ten minste 35-40 ml plasma / kg lichaamsgewicht per operatie en ten minste 140-160 ml plasma / kg lichaamsgewicht per behandelingskuur.

Het aantal operaties is 4-5 met een interval van niet meer dan een dag voor patiënten die mechanische beademing nodig hebben of niet in staat zijn om meer dan 5 meter te lopen met ondersteuning of ondersteuning, en niet minder dan 2 voor patiënten die onafhankelijk van elkaar meer dan 5 meter kunnen staan ​​of lopen.

Plasmaferese heeft relatieve contra-indicaties voor leverfalen, ernstige elektrolytenstoornissen, hoog risico op cardiovasculaire complicaties, hartritmestoornissen, fluctuaties in bloeddruk, actieve infectie, bloedstollingsstoornissen. Er zijn technische problemen bij het uitvoeren van plasmaferese bij jonge kinderen.

Gezien het gemak en de veiligheid, vooral bij kinderen en patiënten met verminderde functies van de interne organen, wordt IVIG in de meeste behandelingscentra als standaard voor de behandeling gebruikt.

IVIG - geneesmiddelen afgeleid van plasma van donorbloed en 90% bestaande uit IgG. De meest gebruikte preparaten voor intraveneuze toediening zijn Intraglobin, Pentaglobin. Een succesvolle behandeling van IVIG is te wijten aan de volgende voorgestelde mechanismen voor hun werking:

Onlangs werd in een experimenteel konijnenmodel bevestigd dat IVIG axonale degeneratie voorkomt. Bijzonder significant is het effect van het blokkeren van antilichamen, waarbij anti-GQ1b en anti-GM1-antilichamen de rol spelen.

De optimale dosis IVIG-toediening is niet bekend. Gewoonlijk wordt IVIG toegediend in een dosis van 0,4 g / kg lichaamsgewicht per dag gedurende 5 dagen (kuurdosis 2 g / kg lichaamsgewicht). Het is mogelijk om dezelfde dosis en volgens een sneller regime van 1 g / kg lichaamsgewicht in 2 toedieningen gedurende 2 dagen toe te dienen (de aanvangsdosis, rekening houdend met het risico van anafylaxie, wordt niet aanbevolen om boven 0,2 g / kg lichaamsgewicht te brengen). Dit regime kan sneller werken, maar bijwerkingen veroorzaken. Onlangs is een vergelijkende gerandomiseerde, dubbelblinde studie uitgevoerd met betrekking tot de toediening van verschillende doses IVIG bij patiënten met GBS. Deze studie heeft vastgesteld dat toediening van IVIG gedurende 6 dagen aan een dosis van 0,4 g / kg per dag effectiever is dan gedurende 3 dagen. Op basis van de publicaties en onze ervaring is het duidelijk dat klinische verbetering in IVIG kan optreden op dagen 7-10 vanaf het begin van de behandeling.

Gewoonlijk wordt IVIG goed verdragen en heeft het geen of weinig bijwerkingen: zelden, maar trombo-embolie, nierfalen (bij patiënten met een gestoorde nierfunctie), anafylaxie (vooral bij patiënten met IgA-deficiëntie) of aseptische meningitis. Ondanks mogelijke bijwerkingen is IVIG de gouden standaard geworden voor de behandeling van GBS, niet alleen bij volwassenen, maar ook bij kinderen.

Corticosteroïden. In het verleden werden corticosteroïden gebruikt om GBS te behandelen, maar gerandomiseerde onderzoeken naar de effecten van prednison en intraveneuze puls-therapie met methylprednisolon bij volwassenen met GBS hebben aangetoond dat ze de uitkomst van de ziekte niet verbeteren en daarom worden ze momenteel niet getoond bij de behandeling van GBS. Corticosteroïden worden niet aanbevolen voor de behandeling van GBS bij kinderen.

Niet-specifieke methoden: maatregelen gericht op de zorg voor de patiënt en het stoppen van verschillende complicaties die samenhangen met de onderliggende ziekte.

Als de neurologische symptomen gedurende 4-8 weken blijven toenemen, stellen ze een diagnose van subacute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie en tijdens een langere progressiefase (langer dan 8 weken), chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP).

vooruitzicht

Volgens de gegevens van veel auteurs is het sterftecijfer bij kinderen 5-7% en, in de regel, geassocieerd met ernstige complicaties van het ademhalingssysteem. Hoewel de prognose voor het leven van patiënten over het algemeen gunstig is, vindt volledig functioneel herstel binnen een jaar plaats en wordt alleen bij 20-30% van de patiënten waargenomen, in 10-15% wordt een aanhoudend motorisch defect gevormd of blijven dysesthesieën in distale extremiteiten lange tijd bestaan. Meer dan 50% van de patiënten klagen gedurende vele maanden en jaren over toegenomen spiervermoeidheid en pijnlijke spierspasmen.

CIDP. De frequentie van de ziekte is 0,5 gevallen per 100 duizend inwoners. Zowel volwassenen als kinderen worden getroffen. De mening over de vraag of CIDI een van de manifestaties is van GBS of een onafhankelijke ziekte, is nog steeds niet in overeenstemming. Ze verschillen in de duur van de cursus, wat leidt tot factoren en de respons op therapie, maar de pathogenese van de ontwikkeling van GBS en CIDP is identiek.

In tegenstelling tot GBS ontwikkelen neurologische symptomen in CIDP zich langzaam en bereiken ze hun kritieke punt pas na vele maanden. Infectie gaat zelden de ziekte vooraf (niet meer dan 20% van de gevallen).

Pathologisch worden segmentale demyelinisatie en remyelinisatie, subperineuraal en endoneuraal oedeem gedetecteerd in de aangetaste vezels.

kliniek

In het debuut van de ziekte noteren patiënten symmetrische proximale of distale spierzwakte, ataxie of gevoelloosheid of paresthesieën in de handen en voeten. In de toekomst vangt paresis zowel proximale als distale secties van de bovenste en onderste ledematen op. Hyporeflexie of areflexie wordt opgemerkt, de Achilles-reflex treedt vaak op. Verminderde gevoeligheid wordt gedetecteerd bij 85% van de patiënten (meer uitgesproken dan bij GBS), pijn bij deze ziekte is zeldzaam, maar niet uitgesloten. Bij sommige patiënten worden aandoeningen van de galwegen aangetast: meestal gezichts-, bulbaire, zelden oculomotorisch.

In de meeste gevallen is er een toename van het eiwitgehalte in de liquor (> 50 mg / dL).

Op EMG vermindert de snelheid van de zenuw, ontwikkelt een gedeeltelijke blokkade van het gedrag.

Bijna 5% van de patiënten kan een demyelinisatieproces in het centrale zenuwstelsel ervaren.

De acute bedreiging van het leven en de behoefte aan mechanische ventilatie is zeldzaam.

De primaire symptomen van CIDP bij kinderen zijn intenser. Visusstoornissen en neurologische stoornissen komen vaker voor. Kinderen zijn aanzienlijk meer vatbaar voor initiële therapie en hebben een betere prognose dan volwassenen.

Klinische opties

CIDP is een heterogene ziekte. Binnen de groep met CIDP kunnen de volgende groepen worden beschouwd: de groep sensorische ataxie, subacute sensorische demyeliniserende neuropathie, chronische motorische sensorische demyeliniserende neuropathie, symmetrische motor demyelinerende neuropathie.

Klinische cursus

Meestal kan bij CIDP een chronisch monofasisch begin worden gevolgd door een langzaam progressief of recidiverend beloop.

De prognose voor CIDP is minder gunstig dan voor GBS. Sterfte is 3-6%.

Differentiële diagnose van deze ziekte met andere demyeliniserende neuropathieën geassocieerd met auto-immuunziekten, diabetes mellitus, paraproteïnemie, multipele motorische neuropathie of erfelijke neuropathie is vooral belangrijk voor verdere therapie.

therapie

Corticosteroïden. Gedurende vele jaren is de hoofdbehandeling de behandeling met corticosteroïden. Voor CIDP is een goede respons op corticosteroïdtherapie typisch (dit verschilt van GBS). De initiële optimale dosis is ook onbekend. Voorschrift van prednisolon per os (aanvankelijk gedurende 4 weken met een snelheid van 1-1,5 mg / kg lichaamsgewicht per dag, maar niet meer dan 60 mg per dag) gevolgd door een geleidelijke afname of 3-5 dagen durende intraveneuze pulstherapie met methylprednisolon gevolgd door het innemen per corticosteroïden per os leidt tot een afname van de activiteit van het ontstekingsproces binnen 4-8 weken (80%). Maximaal succes van de therapie wordt bereikt in 3-6 maanden. Het voordeel van corticosteroïden is de beschikbaarheid en lage kosten, maar bijwerkingen kunnen ernstig zijn. Aangezien patiënten lange tijd corticosteroïden nodig hebben, is het gerechtvaardigd om osteoporose onmiddellijk te voorkomen, vooral bij kinderen en oudere patiënten. De conditie van patiënten met een puur motorische vorm kan binnen enkele dagen na de behandeling met een corticosteroïde verergeren, maar deze verslechtering kan tijdelijk zijn.

In de afgelopen jaren zijn, gezien de bijwerkingen van corticosteroïden, IVIG, plasmaferese en immunosuppressieve geneesmiddelen in toenemende mate gebruikt bij de behandeling van CIDP.

IVIG heeft een sterke plaats in de behandeling van CIDP. In de meeste gevallen kunt u met hun gebruik een snelle verbetering van de klinische symptomen bereiken. De effectiviteit van therapie op basis van het gebruik van IVIG is 60-80%. De momenteel beschikbare gegevens bieden echter geen uniforme aanbevelingen voor IVIG-doses en behandelingsduur. De gebruikte doses IVIG zijn 0,2-2,0 g / kg per maand. Na een hoge dosis initiële therapie (1-2 g / kg), afhankelijk van het verloop van de ziekte, volgt ondersteunende therapie van 1 tot 6 weken (afhankelijk van het verloop van de ziekte) tot een stabiel klinisch beeld wordt bereikt of de symptomen verdwijnen. Onderhoudstherapie is afhankelijk van de ernst van functionele stoornissen, evenals het verloop van de ziekte. Doses en intervallen van de therapie moeten individueel worden gekozen. Er zijn relatief weinig gegevens over de behandeling van kinderen met CIDP. Er zijn echter aanwijzingen dat behandeling met IVIG in de meeste van deze gevallen succesvol kan zijn.

Therapeutische plasmaferese leidt in 80% van de gevallen tot een verbetering van functionele stoornissen en klinische symptomen. Aangenomen wordt dat plasmaferese en IVIG-therapie in het geval van CIDP, zoals in het geval van behandeling van GBS, dezelfde betekenis hebben. Bijwerkingen zijn verwaarloosbaar. Het therapeutische effect wordt na enkele dagen waargenomen. Maar om een ​​stabiel ziektebeeld te bereiken of de symptomen van de ziekte volledig te verwijderen, moeten de meeste patiënten binnen een paar weken worden behandeld. In geval van herhaling van de ziekte is herhaaltherapie geïndiceerd voor patiënten. Net als in de gevallen van andere polyneuropathieën, kunnen patiënten die geen positief effect hebben van het gebruik van plasmaferese (of dit effect kort is) met succes worden behandeld met IVIG en omgekeerd. Patiënten bij wie de conditie van behandeling met corticosteroïden, azathioprine, IVIG en / of plasmaferese niet is verbeterd of zelfs verergerd, kunnen een 6-maandskuur volgen met cyclofosfamide met aanvullende orale corticosteroïden om volledige remissie te bereiken. Cyclosporine A kan ook de progressie van de ziekte aanzienlijk vertragen of de frequentie van exacerbaties verminderen bij CKDP-patiënten die niet reageren op standaardtherapie. Vanwege het veelvuldig voorkomen van significante bijwerkingen, kan dit type therapie alleen worden aanbevolen nadat alle andere therapeutische mogelijkheden zijn uitgeput.

Multifocale motorische neuropathie (MMN) is een zeldzame maar geneesbare ziekte met een langzaam progressieve aard, die tot uiting komt in asymmetrische spierzwakte. De etiopathogenese van de ziekte is nog steeds niet duidelijk. Er wordt aangenomen dat de pathogenese van deze ziekte vergelijkbaar is met die in GBS en CIDP. Bij MCM is er een duidelijkere neiging om antiganglioside auto-antilichamen (anti-GM1 AT) te vormen dan met GBS of CIDP. Anti-GM1-antilichamen worden gediagnosticeerd bij 40-90% van de patiënten met MMN.

De eerste symptomen van de ziekte kunnen worden waargenomen op de leeftijd van 20-75 jaar. Maar er zijn ook gevallen van de ziekte bij kinderen. Mannen worden vaker ziek dan vrouwen.

De MCM is gebaseerd op selectieve demyelinatie van motorvezels. Diagnostische tekenen van de ziekte zijn progressieve asymmetrische parese, meestal meer uitgesproken in de distale extremiteiten, en op de EMG zijn er meerdere foci van demyelinisatie van de motorische zenuwen met een lokaal blok tijdens normale geleiding langs de sensorische vezels.

In sommige gevallen zijn er tekenen van spieratrofie en areflexie, voornamelijk van de bovenste ledematen. Gevoelige stoornissen zijn zeldzaam, maar worden niet volledig uitgesloten. In tegenstelling tot HVDP is het eiwitniveau in de liquor niet verhoogd. Een zenuwbiopsie detecteert inflammatoire infiltraten van geactiveerde lymfocyten, evenals tekenen van segmentale demyelinatie, tot een volledig verlies van het axon.

behandeling

In tegenstelling tot andere demyeliniserende neuropathieën reageren MCM-patiënten niet op behandeling met corticosteroïden of plasma-uitwisseling. Het gebruik van corticosteroïden kan zelfs de parese verhogen. IVIG en cyclofosfamide hebben zichzelf bewezen als geneesmiddelen die de progressie van de ziekte helpen vertragen, neurologische symptomen verminderen en functionele beperkingen verminderen.

IVIG. De therapeutische werkzaamheid van IVIG is 50-80%. Het beste effect wordt waargenomen bij patiënten met een blokkering van de geleidbaarheid en een hoog niveau van anti-GM1 AT. Het gebruik van IVIG zorgt ervoor dat een paar dagen na het begin van de behandeling een toename van de spierkracht wordt bereikt met maximale verbetering. Na 2-4 weken wordt een duidelijke verzwakking van de geleidingsblokkade waargenomen. Omdat het positieve effect in de meeste gevallen slechts enkele weken duurt, zijn patiënten aanbevolen ondersteunende therapie voor IVIG. De titer van anti-GM1 AT blijft echter vaak ongewijzigd. Hun niveau wordt alleen verlaagd als cyclofosfamide wordt gebruikt. Cyclofosfamide (CFA) is een immunosuppressivum, met een efficiëntie van 50-80% en geschikt voor langdurige therapie. Het wordt aanbevolen om de CFA-pulsotherapie (0,5 g / m2 intraveneus een keer per maand) of per os 1-2 mg / kg / dag gedurende 6-12 maanden uit te voeren. Wanneer u de DOS per os ontvangt, kunt u een lange tijd stabilisatie bereiken. Combinatietherapie die het gebruik van IVIG en CFA combineert, kan ook effectief zijn.

Neem voor literatuur contact op met de redactie.

R. C. Bembeeva, MD, professor
G. N. Dunaevskaya, Kandidaat voor medische wetenschappen, universitair hoofddocent
I.V. Nanking
Russian State Medical University, Moskou


Artikelen Over Ontharen