Spieratrofie

Spinale spieratrofie is de belangrijkste genetische oorzaak van overlijden in de kindertijd. Laten we eens kijken naar de oorzaken en methoden om het leven van een kind te veranderen, en ook kijken welke behandelmethoden er vandaag beschikbaar zijn.

Wat is spinale musculaire atrofie

Spinale musculaire atrofie (SMA: Spinal Muscular Atrophy) is een neuromusculaire ziekte van een autosomaal recessief type, gekenmerkt door de dood van motorneuronen in de voorhoorn van de grijze massa van het ruggenmerg en in het onderste deel van de hersenstam.

Motorneuronen zijn cellen waaruit zenuwen worden gevormd die zijn ontworpen om de skeletale en gestreept spieren van de keelholte en het strottenhoofd te controleren: wanneer ze degenereren, ondergaan hele groepen vezels atrofie en bijgevolg is het resultaat spierzwakte.

Het werk van de oogspieren, hoewel gecontroleerd door de motorneuronen van de hersenstam encefalie, wordt niet verstoord door deze ziekte.

De frequentie van spinale spieratrofie varieert van 1: 6000 tot 1: 10.000, en alle etnische groepen zijn getroffen; is een zeldzame ziekte, is een van de meest voorkomende neuromusculaire aandoeningen, meer bepaald de tweede na Duchenne-dystrofie.

Veroorzaken spinale musculaire atrofie

De oorzaak van spinale spieratrofie werd ontdekt in het midden van de jaren 90, honderd jaar na de eerste beschrijving van de ziekte. In 95% van de gevallen hebben we het over een deletie in het SMN1-gen, gelokaliseerd op de lange arm van chromosoom 5 (deletie is het verlies van DNA-sequentie).

Aangezien spinale spieratrofie op een autosomaal recessieve manier wordt overgeërfd, moet een persoon beide kopieën van de slechte SMN1 van de moeder en van de vader ontvangen om de ziekte te ontwikkelen. Dergelijke ouders worden heterozygoot of dragers genoemd en ze hebben geen symptomen van de ziekte. Dragers komen voor op een frequentie van 1:50.

Het SMN1-gen codeert voor het SMN-eiwit, dat wordt gebruikt in het cytoplasma en de kern van alle cellen en cruciaal is voor de vorming van snRNP, kleine nucleaire ribonucleoproteïnen en de componenten van splitsingsmachines.

Waarom is het immer aanwezige SMN-eiwit een kritische factor voor de overleving en het goed functioneren van motorneuronen?

In 2012 hebben Lottie et al. Aangetoond dat SMN-eiwitten essentieel zijn voor de differentiatie en soepele werking van motorneuronen.

Andere hypotheses zijn geformuleerd om de anti-apoptotische rol van de SMN te verklaren:

  • de behoefte aan dit eiwit is hoger in motorneuronen dan in andere weefsels.
  • volgens andere auteurs kan dit worden verklaard door het feit dat het SMN-eiwit betrokken is bij het transport van RNA-bindende eiwitten langs axonen.

Ondanks alle aannames, is het nog steeds onduidelijk welke van de vele functies van het SMN-eiwit geassocieerd is met de ontwikkeling van spinale spieratrofie.

4 soorten spinale spieratrofie

Spinale musculaire atrofie is ingedeeld in vier typen, volgens:

  • met de leeftijd waarop symptomen optreden
  • met de maximale motorische activiteit waartoe de patiënt in staat is

Bij 25% van de personen wordt een nauwkeurige classificatie vermeden. Bovendien kunnen bij mensen die aan één type ziekte lijden, de symptomen aanzienlijk variëren.

Type 1 - ziekte van Verdniga-Hoffman

Dit is de meest ernstige vorm van spinale musculaire atrofie, goed voor 50% van alle gevallen.

De belangrijkste kenmerken:

  • manifesteert zichzelf tot de 6e maand van het leven
  • het kind heeft een slechte en slappe spiermassa: hij beweegt een beetje, omdat hij de zwaartekracht niet kan weerstaan, niet in staat is om zijn hoofd rechtop te houden en zonder ondersteuning zit
  • botten zijn fragiel en vatbaar voor fracturen, daarnaast ontwikkelt zich scoliose in de wervelkolom. Botproblemen bij een patiënt met spinale spieratrofie zijn niet verrassend, omdat het fysieke activiteit is die botmineralisatie bevordert
  • de zuig- en slikreflex is zwak, daarom is het moeilijk om zo'n kind te voeden
  • de ribbenkast van het kind is kleiner dan normaal vanwege zwakte van de ademhalingsspieren. De hoestreflex is zwak, waardoor het verwijderen van secreties (slijm en vaste deeltjes, inclusief microben) wordt verstoord

Kinderen die lijden aan type 1 spinale spieratrofie ontwikkelen vaak longontsteking, omdat ze niet in staat zijn ziekteverwekkende micro-organismen te ontdoen van hoest, en ook vanwege het verlies van controle over het slikken van spieren die het binnendringen van speeksel en voedselstukken niet kunnen voorkomen. in de longen. Herhaaldelijke pneumonie leidt helaas tot respiratoire insufficiëntie.

Voor degenen die aan deze vorm van pathologie lijden, is de prognose ongunstig: overlijden binnen 2 jaar, zelfs de beste behandeling verlengt het leven slechts tot 5 jaar.

Type 2 - ziekte Dubovits

Tussenvorm van spinale musculaire atrofie.

Laten we de kenmerken eens bekijken:

  • manifesteert zich tussen 6 en 18 maanden
  • het kind laat een vertraging zien in de ontwikkeling van motorische vaardigheden: niet in staat om te zitten, hij heeft steun nodig om te staan ​​en leert nooit te lopen. Kan lichte handtremor hebben.
  • dit type heeft ook de neiging om scoliose en botfragiliteit te ontwikkelen.
  • bij sommige jonge patiënten wordt dysfagie een obstakel om voldoende calorieën te absorberen om zich te ontwikkelen
  • de hoestreflex kan verzwakken, wat het optreden van luchtweginfecties vergemakkelijkt

Wanneer spinale spieratrofie type 2 ook een hoog risico op respiratoir falen is. De progressie van de symptomen is zo gevarieerd dat sommige patiënten sterven in de kindertijd, anderen kunnen volwassen worden.

Type 3 - ziekte van Kugelberg-Velander

Vorm van de kinderen van spinale spieratrofie, die:

  • kan optreden op de leeftijd van een en een half jaar
  • in vergelijking met de vorige gevallen kunnen kinderen zelfstandig staan ​​en lopen, dit vermogen blijft in sommige gevallen bestaan ​​tot de volwassenheid
  • tremor in de hand wordt waargenomen en gewrichtsproblemen en scoliose kunnen optreden
  • ademhalings- en slikstoornissen komen minder vaak voor dan bij type 1 en 2

Bij mensen die lijden aan type 3 spinale musculaire atrofie is de levensverwachting vergelijkbaar met gezonde mensen. Maar vanwege voedingsproblemen en lage fysieke activiteit zijn ze vaak overgewicht.

4 type spinale spieratrofie

Dit is een "volwassen" vorm van spinale spieratrofie, een mildere en minder vaak voorkomende ziekte. Het gebeurt meestal na 35 jaar en verloopt langzaam, wat vooral het vermogen om te bewegen beïnvloedt. Er kunnen krampen en ademhalingsproblemen zijn.

De levensverwachting is normaal.

Hoe spinale spieratrofie te herkennen

De kinderneurologiespecialist zal een reeks vragen stellen om een ​​gedetailleerd rapport te ontvangen over de medische geschiedenis van het kind en zijn gezin, na de lichamelijk onderzoeksprocedure, om de fysieke toestand van de jonge patiënt te beoordelen.

Bevestiging van de diagnose van spinale spieratrofie wordt bereikt door middel van een genetische test: een bloedmonster wordt genomen en onderzocht op de aanwezigheid van een abnormaal SMN1-gen. De test kan worden gebruikt om providers te vinden.

Een zoekopdracht naar een defecte SMN1 kan ook worden uitgevoerd door een biopsie van chorionvilli, die deel uitmaken van de placenta, wat prenatale diagnose mogelijk maakt in het geval van:

  • als het paar al een kind had dat leed aan spinale spieratrofie
  • partners ontdekken dat ze drager zijn, maar toch, hoewel ze een baby hebben

Soms gebeurt het dat het onmogelijk is om met zekerheid te zeggen dat dit spinale spieratrofie is. Gebruik vervolgens andere tests die helpen bij het differentiëren van spinale atrofie en andere pathologieën van zenuwen en spieren:

  • elektromyografie, die de elektrische activiteit van de spieren meet
  • spierbiopsie, dat wil zeggen, de studie van spierweefselmonsters
  • Evaluatie van de creatinekinaseconcentratie, waarvan het enzymniveau toeneemt met spierschade

Hoe symptomen van spinale atrofie verlichten

Momenteel zijn er geen geneesmiddelen voor de behandeling van spinale spieratrofie, dus patiënten kunnen alleen ondersteunende behandeling gebruiken.

Onderhoudstherapie

Gebaseerd op drie "hoekstenen":

Voor patiënten in de leerplichtige leeftijd is het belangrijk dat zij actief deelnemen aan schoolactiviteiten, omdat hun fysieke beperking geen invloed heeft op hun leervermogen.

fysiotherapie

Fysiotherapie is nodig, ongeacht de leeftijd van de persoon. Oefeningen maximaliseren het bewegingsbereik om het verlies van fijne motoriek te voorkomen of te vertragen. Kinderen met spinale spieratrofie type 1 en type 2 profiteren enorm van gymnastiek in het zwembad, omdat water alle spiermassa stimuleert.

Patiënten met type 3 spinale musculaire atrofie hebben orthopedische apparaten (rolstoelen, paraponds, enz.) Nodig die gemak en mobiliteit bieden. Oefening is ook belangrijk omdat het helpt bij het voorkomen van scoliose, wat adem- en bewegingsproblemen verergert.

voedingsleer

Elke persoon die lijdt aan spinale musculaire atrofie moet zijn eigen individuele voedingsplan hebben om de gevolgen van ondervoeding of overvoeding te voorkomen.

Die kinderen die grote problemen hebben met het geven van borstvoeding, kauwen op voedsel en slikken, moeten maatregelen nemen om complicaties zoals aspiratiepneumonie te voorkomen.

  • Je kunt gebruik maken van een neussonde die door de neus gaat en voedsel aan de maag levert. Het is relatief gemakkelijk te installeren en te verwijderen, maar het kan lekken en dan moet het worden vervangen.
  • Een andere optie - gastrostomie, dat wil zeggen, de uitgang van de maag; is gemakkelijker te onderhouden, maar de procedure wordt uitgevoerd in de operatiekamer onder algemene anesthesie.

adem

Er zijn in dit geval voor spinale musculaire atrofie, er zijn drie doelen:

  • Patiënten en alle mensen die ermee in contact komen, moeten worden gevaccineerd, bijvoorbeeld tegen influenzavirus, pneumokokkeninfectie en pertussisbacterie, omdat luchtweginfecties zeer gevaarlijk kunnen zijn voor dergelijke patiënten.
  • als de hoestreflex zwak is, kan dit worden gecorrigeerd met een speciaal hulpmiddel (Cough Assist): het zorgt voor een snelle verandering van de druk buiten en in de longen en een snelle passage van lucht door de luchtwegen, die hoesten simuleert, waardoor de luchtwegen vrij komen van secreties en ziektekiemen
  • Ten slotte is het belangrijk om de respiratoire functie van deze patiënten te beoordelen aan de hand van de mate van zuurstofverzadiging in het bloed. Als de hoeveelheid zuurstof minder is dan de behoefte, moet u serieus nadenken over het idee om een ​​mechanisch beademingsapparaat te gebruiken. Het wordt in eerste instantie gebruikt bij infecties van de luchtwegen en tijdens de slaap; met de ontwikkeling van atrofie - de hele dag.

Mogelijke therapeutische strategieën

De ontdekking van de oorzaak van de ziekte heeft een grote richting geopend voor onderzoeksgroepen om behandelingen te vinden die gericht zijn op het zoveel mogelijk vertragen van de progressie van symptomen: het verhogen van het niveau van SMN-eiwit.

  • Omdat spinale spieratrofie een monogene aandoening is, kunt u ingrijpen in de oorzaak van de aandoening, waardoor patiënten een functionerend SMN1-gen krijgen (gentherapie)
  • Bij individuen die lijden aan spinale atrofie, maar met het SMN2-gen, is het mogelijk om de expressie van dit gen te verhogen en de exclusie van exon 7 tijdens het splitsen van onrijpe mRNA te blokkeren.

In beide gevallen neemt de hoeveelheid functionerend SMN-eiwit toe.

AVXS-101 is een experimenteel medicijn ontwikkeld door het biotechnologiebedrijf Avexis, dat fase 1 van menselijke experimenten wist te bereiken bij het evalueren van de veiligheid van de behandeling, en het begint de effectiviteit te testen.

Avexis richtte zich op kinderen die lijden aan type 1 spinale spieratrofie, omdat dit het meest voorkomende en dodelijke type ziekte is.

AVXS-101 bestaat uit een groot aantal deeltjes van adeno-geassocieerd serotype 9-virus, niet in staat tot replicatie, maar met één kopie van het normale SMN1-gen.

Geïntroduceerd in het lichaam intraveneus, in staat om de bloed-hersenbarrière te overwinnen en de motorneuronen te bereiken.

Een DNA-molecuul gedragen door elke virale vector wordt geproduceerd in het laboratorium. Het verandert het DNA van de patiënt niet; bevat een promotor, d.w.z. een sequentie die de transcriptie van DNA in RNA bevordert en zorgt voor de voortgezette productie van eiwit-SMN.

Een analyse van de tussentijdse gegevens gepubliceerd door Avexis in april 2016 laat zien dat:

  • AVXS-101 wordt goed verdragen door jonge patiënten met type 1-atrofie.
  • geen enkel kind heeft "gebeurtenissen" meegemaakt: een gebeurtenis is de dood of het gebruik van een mechanisch ademhalingstoestel gedurende 16 uur elke dag gedurende 2 weken op rij, niet geassocieerd met een acute luchtweginfectie
  • motorische vaardigheden verbeterd
  • 100% van de patiënten die geen problemen hadden met voeden bleef stabiel
  • 8 van de 10 kinderen die zonder ademhalingsproblemen de studie zijn binnengekomen, hebben nog steeds geen ondersteuning nodig

atrofie

ATROFIE (Griekse atrofie, gebrek aan voedsel, verval) is een proces dat wordt gekenmerkt door een afname in volume en grootte, evenals uitgesproken in verschillende gradaties van kwalitatieve veranderingen in cellen, weefsels en organen. De verschijnselen van atrofie verwijzen echter niet altijd naar het pathologische. Sommige organen ondergaan op een bepaalde leeftijd atrofische veranderingen als gevolg van de leeftijdsafhankelijke verzwakking van hun functies. Een dergelijke fysiologische atrofie (leeftijdsgerelateerde involutie) wordt bijvoorbeeld waargenomen in de thymus, eierstokken en borstklieren. In seniele atrofie als fysiologisch fenomeen waargenomen dunner en verlies van huidelasticiteit en verdunning vacuüm sponsachtige substantie compacta (osteoporose), verkleining van de inwendige organen en hersenen gepaard met een afname in dikte gyrus. Pathologische atrofie verschilt van fysiologische zowel in zijn oorzaken als in sommige kwalitatieve kenmerken. De basis van atrofie is de overheersing van dissimilatieprocessen over de processen van assimilatie als gevolg van een afname van de activiteit van cytoplasmische enzymen. Afhankelijk van de oorzaak van atrofie, onderscheiden: 1) neurotische atrofie; 2) functionele atrofie; 3) hormonale atrofie; 4) atrofie door ondervoeding; 5) atrofie door fysische, chemische en mechanische factoren.

Neurotische atrofie ontwikkelt zich tijdens traumatische of inflammatoire vernietiging van zenuwgeleiders tussen het orgaan en het zenuwstelsel, evenals de vernietiging van zenuwcellen. Het wordt waargenomen in gestreepte spieren (Fig. 1) met de dood van de motorische zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg of met het uiteenvallen van perifere zenuwstammen, bijvoorbeeld in acute polio, progressieve spieratrofie. In dit geval kan atrofie zich ook uitbreiden naar de huid en botten.

Functionele atrofie ontwikkelt zich als gevolg van een afname in orgaanactiviteit en wordt aangeduid als atrofie door inactiviteit. Vanwege onvoldoende celfunctie is er een verzwakking of zelfs een gebrek aan prikkels die nodig zijn om de processen van assimilatie en dissimilatie in de cellen van een inactief orgaan op een bekend niveau te houden. Functionele atrofie wordt waargenomen in de spieren van de ledematen met botbreuken en gewrichtsaandoeningen die de beweging beperken. Deze groep omvat: atrofie randen tand putjes zonder tand atrofie totale alveolaire zonder tanden, atrofie van alvleesklier- parenchym tijdens het verbinden te afvoerbuis, atrofie van zenuwen stammen aan het einde van deze specifieke excitatie bijvoorbeeld atrofie van de oogzenuw na verwijdering oogbol.

Hormonale atrofie ontwikkelt zich als gevolg van verminderde activiteit van de endocriene klieren. Deze groep van atrofie omvat: hypofyse cachexie, die zich ontwikkelt in verband met de insufficiëntie van de functies van de hypofyse, thyristine cachexie, die optreedt wanneer de functie van de schildklier wordt verlaagd. Wanneer de laatste dystrofische veranderingen in de huid ontwikkelen in de vorm van slijmoedeem.

Atrofie van ondervoeding kan gebruikelijk en lokaal zijn. Algemene atrofie, of cachexie, ontwikkelt zich met ontoereikende of ontoereikende voeding, evenals als een resultaat van diepe stofwisselingsstoornissen. Cachexia wordt waargenomen bij ernstige, invaliderende ziekten (tuberculose, maligne neoplasmata, ziekten van het spijsverteringsstelsel, uithongering, chronische intoxicatie, ziekten van het endocriene systeem) en komt tot uiting in de toename van algemene vermagering en atrofie van de interne organen en spieren. Er zijn gevallen van de ontwikkeling van ernstige vormen van uitputting door laesies van het diencephalon, de zogenaamde cerebrale cachexie. Wanneer cachexie van welke oorsprong ook is, neemt het lichaamsgewicht geleidelijk af, neemt het volume van organen en cellen af, sommige organen (lever, hart) krijgen een bruine kleur. Atrofische veranderingen in cachexie ontwikkelen zich ongelijk: sommige organen en weefsels atrophy sterker, andere zwakker. Later, dan in andere organen, ontwikkelen zich atrofische veranderingen in de hersenen, voornamelijk in het subcutane weefsel, in dwarsgestreepte spieren. Plaatselijke atrofie door ondervoeding treedt op als gevolg van vernauwing van het lumen van de slagaders. Aldus leidt atherosclerose van de cerebrale vaten tot atrofie van het hersenweefsel, atherosclerose van de niervaten - tot hun atrofie en rimpeling (figuur 2). De basis van atrofie is onvoldoende bloedstroom als gevolg van lokale mechanische oorzaken.

Atrofie als gevolg van de werking van fysieke factoren treedt op wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan stralingsenergie die bijzonder sterke atrofische veranderingen in de huid, lymfeklieren, teelballen en eierstokken veroorzaakt.

Atrofieën als gevolg van chemische factoren omvatten atrofische veranderingen in de schildklier veroorzaakt door het gebruik van jodium.

Door atrofie van de effecten van mechanische factoren moet worden toegeschreven aan atrofie door druk. Het wordt waargenomen in gevallen waarin een weefsel onder invloed is van een drukkracht, bijvoorbeeld in een bot wanneer het wordt verpletterd door een tumorknoop of een aneurysmale zak.

Tegelijkertijd worden de botten dunner en verschijnen uitsparingen in hen, terwijl Uzuras zich vormen in de gebieden met de grootste druk. Atrofie van druk wordt waargenomen in de nier wanneer de uitstromende urine moeilijk is (obstructie van het lumen van de urineleider met een steen). De urine die zich ophoopt in het bekken drukt op het nierparenchym, het nierweefsel atrofieert, de functie stopt geleidelijk - hydronefrose ontwikkelt zich. Atrofie van druk ontwikkelt zich in de hersenen met interne waterzucht, wanneer de uitstroom van hersenvocht uit de kamers van de hersenen wordt belemmerd. De vloeistof, die zich ophoopt in de holtes van de kamers, zet druk op het hersenweefsel, wat leidt tot het uitdunnen ervan, evenals tot het dunner worden van de botten van de schedel.

Het parenchym, dat wil zeggen de specifiek functionerende elementen, is het meest gevoelig voor het gebrek aan voeding in het orgaan. Interstitiële weefsels, stroma, of niet betrokken bij het proces van atrofie, of zelfs toename in volume. Met atrofie nemen de parenchymcellen af ​​(Figuur 3) voornamelijk als gevolg van compactie van het cytoplasma en vervolgens de kern en de dood van de cytoplasmatische ultrastructuren. Bij langdurige blootstelling aan een schadelijke factor kan de cel volledig verdwijnen; Dit leidt tot het feit dat, samen met een afname van het celvolume, hun aantal afneemt. In cellen van bepaalde organen, bijvoorbeeld de lever, in zenuwcellen, in spiervezels, tijdens atrofie, vindt accumulatie plaats in het cytoplasma rond de kern van een bruin vet-eiwitpigment dat lipofuscine wordt genoemd. Dit geeft het lichaam een ​​bruine kleur en in dergelijke gevallen spreken ze van bruine atrofie. Tijdens atrofie behouden celkernen hun normale uiterlijk gedurende een lange tijd en nemen niet in volume af, maar worden vervolgens geleidelijk kleiner en verdwijnen als gevolg van karyolyse met celdood. Soms wordt atrofische reproductie van kernen waargenomen in spieren, in de lever, in de nieren als een manifestatie van een eigenaardig regeneratief proces.

In sommige organen (hart, longen) met atrofie neemt de wanddikte af, maar de orgaanholtes nemen af ​​of nemen toe. Dit laatste wordt bijvoorbeeld waargenomen bij emfyseem, bij atrofie en scheuring van de alvéolaire septa neemt het lumen van de alveoli aanzienlijk toe, evenals het volume van de gehele long. De consistentie van een orgaan bij atrofie is dicht vanwege de relatieve overheersing van het bindweefsel-stroma daarin, dat geen atrofie ondergaat. De rand van een geatrofieerd orgaan, bijvoorbeeld de lever, krijgt een leerachtig karakter en kan puntig zijn (figuur 4). Het oppervlak van het orgaan kan ofwel glad (gladde atrofie) zijn, of, als gevolg van de ongelijke verspreiding van het atrofische proces, korrelig worden (granulaire atrofie), wat wordt waargenomen bij renale arteriosclerosclerose en levercirrose. In spieren groeit atrofie soms aanzienlijk: interstitiaal vetweefsel (figuur 1), wat leidt tot een verkeerde indruk van een toename van hun volume (valse hypertrofie). Een dergelijke substitutie, leegheid, proliferatie wordt soms waargenomen rond een verstijfd orgaan, bijvoorbeeld een nier, pancreas.

Atrofie voor een bepaalde fase is een omkeerbaar proces. Dit kan bijvoorbeeld worden waargenomen in het geval van atrofie van dwarsgestreepte spieren die zich ontwikkelen in het geval van letsel of polio. In verre gevallen van atrofie, wanneer de structuur van het orgel ernstig verstoord is, vindt het volledige herstel niet plaats.

Atrofie vermindert de functie van het orgel. Aldus gaat de atrofie van de glandulaire organen gepaard met een afname in uitscheiding; met testiculaire atrofie is spermatogenese afwezig; atrofie van de pancreas leidt tot verstoring van het metabolisme van koolhydraten, vetten en eiwitten en verminderde spijsvertering. Met atrofie van druk, bijvoorbeeld een aneurysmale zak op de wervelkolom, in de aanwezigheid van diepe Uzur, kan het proces gecompliceerd worden door compressie van het ruggenmerg en wanneer druk wordt uitgeoefend op het borstbeen, de volledige vernietiging en uitpuiling van het aneurysma onder de huid van de borst.

Vanwege het feit dat atrofie zich geleidelijk ontwikkelt, kunnen sommige van deze typen worden herkend en voorkomen in de vroege fase van ontwikkeling. Met de tijdige eliminatie van de oorzaak van de atrofie begint de genezing met het herstel van de structuur en functie van het atrofie.

Zie ook Hypoplasie, Dystrofie, cellen en weefsels.

Bibliografie: Anichkov, H.N., et al. Over veranderingen in weefsels na een schending van hun innervatie, Arch. patol., t. 10, nr. 1, p. 3. 1956; Podvysotsky V.V. Fundamentals of General and Experimental Pathology, p. 148, St. Petersburg., 1905; Strukov AI Pathologische anatomie, M., 1971; Sh en p en r over Ya. E. Endocriene en cerebrale uitputting, M. - L., 1941; Hecht A., Lunsenaner K. u. Schubert E. Allgemeine Pathology, S. 204, B., 1973, Bibliogr.; Heidenreich O. u. Siebe r t G. Untersuchungen an isoliertem, unverändertem Lipofuscin aus Herzmuskulatur, Virchows Arch. pad. Anat., Bd 327, S. 112, 1955.

atrofie

Atrofie (atrofie) - een pathologische aandoening, vergezeld van een afname in omvang, volume en gewicht van zowel het lichaam als geheel als de afzonderlijke delen met een geleidelijke afname en stopzetting van het functioneren. Naast organen kan atrofie bepaalde weefsels, zenuwen, slijmvliezen, klieren, enzovoort beïnvloeden.

Atrofie is een verworven intravitaal proces, dat wil zeggen, de elementen die eerder normaal in overeenstemming met de leeftijd en fysiologische kenmerken van het organisme zijn ontwikkeld, drogen uit. Dit is het fundamentele verschil met hypoplasie, gekenmerkt door intra-uteriene onderontwikkeling van een orgaan of een ander deel van het lichaam, bijvoorbeeld bot. Ook moet atrofie duidelijk worden onderscheiden van aplasie, waarbij het lichaam het uiterlijk van vroege conceptie behoudt, of van agenesis - de volledige afwezigheid van een bepaald orgaan, als gevolg van stoornissen tijdens ontogenese.

De basis van een eenvoudig atrofisch proces is de vermindering van het weefselvolume als gevolg van celatrofie. Bovendien wordt in de meeste gevallen eerst een kwalitatieve verandering in hun structurele elementen waargenomen, pas later kan hun volledige verdwijning worden waargenomen. Preciezer gezegd, de belangrijkste bestanddelen - het cytoplasma en de kern - blijven onveranderd in de cel. Er zijn geen diepgaande cellulaire metabole stoornissen. In de toekomst kan atrofie leiden tot een afname van het aantal cellen.

Degeneratieve atrofie is een combinatie van atrofie met degeneratieve celdegeneratie. Een typisch voorbeeld is bruine atrofie, gekenmerkt door de ophoping van lipofuscine in het orgaanweefsel.

classificatie

Atrofieën zijn onderverdeeld in vele soorten, waarvan de belangrijkste fysiologisch en pathologisch zijn.

Fysiologische atrofie. Dit is een normaal proces dat een persoon gedurende het hele leven vergezelt. Bijvoorbeeld obliteratie en atrofie van de arteriële ductus en de navelstrengslagaders bij pasgeboren baby's, atrofie van de thymusklier na de adolescentie van adolescenten. Atrofie van de geslachtsdelen is kenmerkend voor ouderen, botten, tussenwervelschijven en gewrichtskraakbeen, en de huid is kenmerkend voor ouderdom. Corticale atrofie met een kenmerkende laesie van de frontale lobben, vergezeld van vernietiging van de hersenschorsweefsels, leidt tot seniele waanzin en dementie.

Pathologische atrofie. Het is op zijn beurt verdeeld in algemeen en lokaal.

Algemene pathologische atrofie ontwikkelt zich als gevolg van onvoldoende inname van voedingsstoffen in het lichaam, of in geval van schending of stopzetting van de absorptie van bepaalde elementen als gevolg van kanker, infectieziekten, ziekten van het zenuwstelsel.
Bij de aanvankelijke mate van cachexie wordt het opgehoopte vet uit het vetdepot verbruikt en vervolgens wordt de atrofie overgebracht op de skeletspieren, waardoor de spiermassa aanzienlijk wordt verminderd. Nadat een tekort aan voedingsstoffen de lever, het hart, de hersenen en andere vitale organen aantast, verstoren ze hun functioneren. Algemene spieratrofie (cachexie) manifesteert zich door dergelijke veranderingen.

Lokale atrofie om redenen en ontwikkelingsmechanismen is onderverdeeld in de volgende typen:

• Disfunctioneel. Dit type atrofie ontwikkelt zich als gevolg van een afname van de functie van het orgaan of ledemaat. In dit geval leidt gedwongen bedrust of hypodynamie tot atrofie van de spieren van de dij en de kuiten. Waargenomen bij botbreuken, wanneer de patiënt tijdelijk niet in staat is om de gebroken ledemaat volledig te belasten. Atrofie van de oogzenuw, die optrad na de enucleatie van de oogbol, kan worden toegeschreven aan het verlies van functie als gevolg van inactiviteit. Botatrofie komt tot uiting door osteoporose met een afname van de grootte van trabeculae.

• Compressie atrofie (van druk). Volledige atrofie van een orgaan of een deel ervan kan ontstaan ​​door langdurig knijpen ervan, bijvoorbeeld een grote tumor. Nieratrofie veroorzaakt compressie van de ureter met verminderde uitstroom van urine en het optreden van hydronefrose.

• Dyscirculatoire atrofie (ischemisch). Het begint na de vernauwing van het lumen van de slagaders die het orgaan, weefsel of slijmvlies voeden. Onvoldoende bloedcirculatie in het weefsel leidt tot tekorten aan voedingsstoffen, zuurstofgebrek en metabolische aandoeningen, resulterend in atrofische processen in cellen met hun geleidelijke dood. Hypoxie van de cellen van de hersenschors draagt ​​bij aan de ontwikkeling van sclerose en dementie. Gegeneraliseerde cerebrale atrofie van de hersenen van verschillende gradaties van ernst kan worden waargenomen bij pasgeborenen als gevolg van foetale hypoxie.

• Neurotische of neurogene atrofie. Het treedt op als een gevolg van een verstoring of blokkering van zenuwgeleiding (impulsen) naar een orgaan. Schade aan neuronen, vernietiging van zenuwvezels, verschijnen na verwondingen, kwaadaardige gezwellen, bloedingen leiden tot een dergelijke toestand. Botweefsel, skeletspier of huidlaesies zijn het meest kenmerkend voor dit type atrofie. Deze innervatie is een frequente oorzaak van atrofie van het epithelium van de slijmvliezen, een of beide ledematen. Met de nederlaag van de trigeminuszenuwatrofie van het overeenkomstige deel van het gezicht wordt waargenomen.

• Atrofie veroorzaakt door verschillende chemische, fysische of toxische factoren. Langdurige infecties met ernstige intoxicatie van het lichaam, blootstelling aan straling, chemische vergiftiging, langdurig gebruik van corticosteroïden zijn de redenen voor de ontwikkeling van dit type atrofie. Radiale energie, gerelateerd aan fysieke factoren, veroorzaakt meestal atrofie in het bloed en voortplantingsorganen. Atrofische geslachtsklieren, beenmergcellen, delen van de milt. Langdurig gebruik van exogene glucocorticoïden kan leiden tot atrofie van de bijnieren en steroïden - atrofie van de testikels.

• Dyshormonale atrofie veroorzaakt door gebrek aan trofische hormonen. Hypofunction of functionele beschadiging van de schildklier, hypofyse of eierstokken leidt tot een afname van de omvang van de baarmoeder en borstklieren. Overtollig jodium resulteert in schildklieratrofie, en een afname van oestrogeenproductie leidt tot atrofie van de vaginale spieren.

• Atrofie bruin. Als het gaat om, krijgt het orgel een bruine tint door het verschijnen van bruine pigmentcellen in het protoplasma van cellen - lipofuscine. Dit soort karakteristiek van het hart, dwarsgestreepte spieren of lever.

Volgens externe manifestaties:

• Bubbel. De ongelijke verdeling van het proces wordt uitgedrukt in de ruwheid en kleine ruwheid van het oppervlak van de site met atrofie.

• Glad. Met deze vorm van atrofie worden de fysiologische plooien van het orgel geëffend, het oppervlak wordt glad en glanzend. Het orgel behoudt zijn oorspronkelijke gladheid, wat duidt op een uniforme verdeling van het atrofische proces. Het verwijst voornamelijk naar de nieren en de lever.

Door de aard van de laesie:

• Focal. Het beïnvloedt niet het volledige oppervlak van het slijmvlies of ander weefsel, maar alleen de afzonderlijke coupes (foci). Dit type atrofie is kenmerkend voor het epitheel van het slijmvlies van de maag en darmen, gemanifesteerd door meerdere focale laesies.

• Diffuus. Gedistribueerd over het hele oppervlak van het lichaam, vaak volledig betrokken bij het proces. De configuratie van het orgel verandert niet, maar de volledige droging (verkleining) wordt waargenomen.

• Gedeeltelijk. Een orgaan of weefselplaats wordt niet volledig beïnvloed. Er is een vermindering van het volume en de grootte van het lichaamsdeel.

• Voltooid. Kenmerkend voor atrofie van de oogzenuw. Er is een volledige vernietiging van de vezels en deze te vervangen door bindweefselcellen. Er kan schade aan de oogzenuwen van beide ogen en misschien slechts één zijn.

In een afzonderlijke categorie is multisystematrofie (MSA) een neurodegeneratieve ziekte van progressieve aard met schade aan de neurale subcorticale knopen van de witte stof van de hemisferen, romp, ruggenmerg en de kleine hersenen.

Classificatie van MSA afhankelijk van het klinische beeld:

1. Striatonale degeneratie. Parkinson-symptomen overheersen.

2. Atrofie van olivopontocerebellair. Kliniek van cerebellaire ataxie.

3. Shay-Drager-syndroom. Het klinische beeld van orthostatische hypotensie en andere manifestaties van progressief autonoom falen.

Bij jonge kinderen kan worden geïdentificeerd spinale amyotrofie Kugelberg-Welander. Dit is een erfelijke ziekte gekenmerkt door hyperplasie van het bindweefsel, balkatrofie en hypertrofie van spiervezels.

oorzaken van

Factoren die algemene cachexie veroorzaken:

1. Gebrek aan voedingsstoffen;
2. Oncologische ziekten;
3. letsels van de hypothalamus (cerebrale cachexie);
4. Endocriene aandoeningen (spinale cachexie);
5. Langdurige infectieziekten.

De lijst met oorzaken van lokale atrofie:

1. Druk op het lichaam, of een deel ervan;
2. Beperking van fysieke activiteit en spierbelasting;
3. Schending van de bloedsomloop door ischemische laesies van aderen en slagaders;
4. Innervatie;
5. Ernstige bedwelming van het lichaam met ernstige infecties;
6. Erfelijke aanleg;
7. Stralingsblootstelling;
8. Langdurig gebruik van hormonale geneesmiddelen;
9. Dishormonal stoornissen.

Als een voorbeeld kunnen foci van atrofie van de linker hartkamer worden gevormd door verstopping van het lumen van de slagader die dit deel van het hart voedt, en optische zenuw - ziekten van het netvlies, hersenen, zijn vaten, enzovoort. Atrofie van het kaakbot kan tot tandverlies leiden.

Klinische manifestaties

Symptomen van deze pathologie zijn divers en hangen af ​​van de aard van de laesie, lokalisatie, prevalentie en ernst.

Wanneer cachexie bij een patiënt een algemeen verlies van spiermassa is, is hij mager en dun. Vooruitgang leidt tot atrofie van de interne organen en hersencellen.

Gedeeltelijke atrofie van de oogzenuw wordt uitgedrukt in verminderd zicht, een scherpe beperking of gebrek aan lateraal zicht, het verschijnen van vlekken op voorwerpen wanneer deze worden onderzocht. De progressie van het proces kan resulteren in volledig verlies van het gezichtsvermogen (complete atrofie van de oogzenuwen), onhandelbare correctie.

Symptomen van retinale atrofie - duidelijkheid is verloren, het vermogen om kleuren te onderscheiden. Geleidelijke verslechtering van het zicht veroorzaakt optische illusies. Een van de gevolgen van de ziekte is totale blindheid.

Tekenen van huidatrofie - droogheid, dunner worden, verlies van elasticiteit. Foci van huidverdikking kan optreden als gevolg van de vorming van bindweefsel en dystrofie tijdens colloïdale huiddegeneratie of idiopathische atrofie.

Patiënten met de ziekte van Kugelberg-Welander klagen eerst over problemen met lopen, dan gaat atrofie naar de armen, vermindert de spiertonus, en verstoort hun fysieke activiteit. Peesafwijkingen verdwijnen, verschillende misvormingen worden gevormd: voeten, benen, borst en anderen.

Atrofie van het slijmvlies van de neus leidt tot een stopzetting van al zijn functies, en volledig - om botten, gebrek aan kraakbeen en turbinates te verminderen.

Het proces kan de slijmvliesluchtpijp, bronchiën beïnvloeden, die de longen en het gehele ademhalingssysteem als geheel aantast. Verdunnen van het slijmvlies met de uitbreiding van de lumen- en littekenvorming - een onvolledige lijst van problemen als gevolg van deze pathologie.
Een afname van de ovariële functie met een afname van de oestrogeenuitscheiding tijdens de menopauze bedreigt het atrofische proces van het cervicale epitheel.

Diagnostische methoden

Elk specifiek geval van verdenking van een of andere atrofie vereist een specifieke reeks diagnostische maatregelen.

De eerste en algemene fase voor elke vorm van atrofie is een lichamelijk onderzoek, bestaande uit het nemen van een geschiedenis, visuele inspectie, palpatie, enzovoort. Laboratoriumtesten zijn ook in alle gevallen noodzakelijk. Verdere diagnose is anders.

Om de atrofie van een orgaan te identificeren, worden ultrasone diagnostiek, berekende of magnetische resonantiebeeldvorming, scintigrafie, fibrogastroduodenoscopie, röntgenstraling, enz. Uitgevoerd.

De basisdiagnose voor spieratrofie is bijvoorbeeld elektromyografie en spierbiopsie. De laboratoriummethode bestaat uit de bepaling van bepaalde indicatoren in de algemene en biochemische analyse van bloed.

De diagnose van oogzenuwatrofie wordt gesteld na analyse van de resultaten van oftalmoscopie, tonometrie, fluorescentieangiografie en andere onderzoeken.

behandeling

Na het installeren van de oorzaken die het begin van het atrofische proces veroorzaakten, is het noodzakelijk om het zo veel mogelijk te elimineren. Dit voorkomt verdere progressie van de ziekte. Op voorwaarde dat atrofie en sclerotische laesies niet te verwaarloosd worden, is het mogelijk om een ​​gedeeltelijke of volledige restauratie van de structuur en functie van een beschadigd orgaan of een deel ervan te bereiken. Diepe irreversibele atrofische laesies kunnen echter niet worden gecorrigeerd of behandeld.

De keuze van de behandeling wordt beïnvloed door de vorm, de ernst en de duur van de ziekte, individuele intolerantie voor medicijnen, de leeftijd van de patiënt. Als atrofie een gevolg is van de onderliggende ziekte, dan wordt het primair behandeld. De resterende behandelingsmethoden worden strikt individueel geselecteerd. Medicamenteuze en fysiotherapeutische behandeling, in de regel, lang. In sommige gevallen, bereik een positief effect, bijvoorbeeld, schort de vermindering van visie tijdens netvliesatrofie op, en de behandeling van een ander proces kan ineffectief zijn.

Spieratrofie

Het pathologische proces met de vervorming van de spiervezels, waarin spieruitputting optreedt, wat ertoe leidt dat myofibers in de toekomst zullen verdwijnen, is spieratrofie. Waar er een dood van de spieren was, ontstaat er bindweefsel, verliest de patiënt lichaamsbeweging, heeft hij geen controle over zijn lichaam. Spieratrofie treedt op wanneer cerebrale structuren van de hersenrug beschadigd zijn.

Een andere spieratrofie treedt op als gevolg van:

  • Verstoorde metabole processen.
  • Invasie wormen.
  • Seniele leeftijd van de patiënt.
  • Traumatische blootstelling.
  • Defecten van het endocriene systeem.
  • Langdurige hypodynamie.
  • Honger.

Wat gebeurt er in de spieren?

De ziekte begint met ondervoeding, in het begin is de voeding van de spieren verstoord. Er is zuurstof verhongering, het gebrek aan voedingsstoffen in de weefsels van de spieren. De eiwitten die myovofibers vormen, als gevolg van voedingstekorten, zullen de effecten van toxines beginnen af ​​te breken. Eiwit wordt vervangen door fibrinevezels. Exogene en endogene factoren leiden tot spierdystrofie op cellulair niveau. Atrofische spieren ontvangen geen voedingsstoffen, het accumuleert giftige verbindingen, in de toekomst sterft het.

Eerst breekt de witte soort van myofiber in, waarna de rode atrofie. Witte myovolubny zijn snel, ze worden eerst gereduceerd onder gepulseerde blootstelling. Ze zijn klaar om zo snel mogelijk te werken en reageren onmiddellijk op gevaar. "Slow" zijn rode myovezels. Om te samentrekken, hebben ze energie nodig in een groot volume, deze spierweefsels bevatten veel capillaire vaten. Daarom werken ze langer.

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door een afname van de snelheid en het bewegingsbereik van de aangedane ledemaat en er treedt atrofie op. Dan kan de patiënt zijn arm of been helemaal niet bewegen. Zo'n pathologische aandoening wordt ook wel 'stiekem' genoemd. Atrofiele benen of armen worden erg dun in vergelijking met gezonde ledematen.

Waarom ontwikkelt zich atrofie?

Omstandigheden waarbij spieratrofie optreedt, zijn van twee typen. Het eerste type verwijst naar de belaste erfelijkheid. Neurologische stoornissen verergeren de aandoening, maar ze veroorzaken geen atrofie. Het secundaire type pathologie is geassocieerd met externe oorzaken: pathologieën en trauma. Bij een volwassene zullen de spieren eerst in de armen beginnen te atrofiëren.

Bij kinderen zal de myofiber atrofiëren door:

  • Neurologische stoornissen, bijvoorbeeld auto-immuunpathologie, die spierparese veroorzaakt (Guillain-Barre-syndroom).
  • Goedaardige pseudohypertrofische myopathie (Becker-myopathie). Verschijnt vanwege de belaste erfelijkheid in de adolescentie en bij jongeren van 25-30 jaar. Dit is een lichte mate van atrofische veranderingen met de nederlaag van de kalf myovolokon.
  • Blessures bij de geboorte, moeilijke zwangerschap.
  • Spinale verlamming bij een kind veroorzaakt door een infectie (polio).
  • Slag een kind. Microcirculatieprocessen in de hersenvaten worden verstoord door bloedstolsels of bloedingen.
  • Abnormale ontwikkeling van de pancreas.
  • Chronische ontsteking van spierweefsel.

De belangrijkste oorzaken van spieratrofie bij volwassenen:

  • Werk waarin een persoon een constante overspanning ervaart.
  • Verkeerd gekozen klassen voor lichamelijke opvoeding, wanneer de belasting ten onrechte wordt berekend door het gewicht van de persoon.
  • Endocriene disfuncties. Als een persoon ziek is, bijvoorbeeld diabetes, dan zijn metabole processen verstoord, polyneuropathie zal optreden.
  • Poliomyelitis-infectie of andere infectieziekten die bewegingsstoornissen veroorzaken.
  • Oncologische processen van de wervelkolom, waardoor compressie van de spinale zenuwvezels optreedt. Hun voedsel met geleidbaarheid is gebroken.
  • Verlamming na verwonding, infarct veranderingen van de hersenen.
  • Bloedvataandoeningen en aandoeningen van het CZS, PNS. Er is gebrek aan zuurstof, de spieren verhongeren.
  • Chronisch intoxicatiesyndroom dat optreedt tijdens langdurig contact met chemische toxines, alcohol, drugsintoxicatie.
  • Fysiologische veroudering, waardoor de spieren atrofiëren.

Manifestaties van atrofie zullen optreden als gevolg van een verkeerd gekozen dieet, als je lange tijd verhongert, dan lijdt het lichaam aan een tekort aan voedingscomponenten, hebben de spieren niet genoeg eiwitten, ze breken uit elkaar. In een kind ontwikkelen de processen van dystrofie en degeneratie van myovolokolok zich na chirurgische interventie. Het revalidatieproces is vertraagd, het kind wordt gedwongen lange tijd te worden geïmmobiliseerd, atrofische veranderingen in spierweefsel treden op.

symptomatologie

Het eerste teken van atrofische spierveranderingen is lethargie met een lichte spierpijn, zelfs bij minimale inspanning. Dan is er een toename van symptomen, soms maakt de patiënt zich zorgen over spasmen met tremor. Atrofische veranderingen van myofibers kunnen de ene kant beïnvloeden of bilateraal zijn. Ten eerste zijn de proximaal gelegen groepen van beenspieren beschadigd.

Symptomen van atrofie worden gekenmerkt door een geleidelijke ontwikkeling. Het is moeilijk voor een patiënt om te bewegen nadat hij gestopt is, het lijkt hem dat zijn benen "gietijzer" zijn geworden. Het is moeilijk voor de patiënt om vanuit een horizontale positie op te staan. Hij loopt anders: zijn voeten verzakken tijdens het lopen, ze worden gevoelloos. Daarom wordt een persoon gedwongen zijn onderste ledematen hoger te brengen, te "marcheren".

Slappe voet geeft aan dat schade aan de tibia zenuw. Om de ondervoeding van de myofiber te compenseren, zal de enkelzone eerst in volume sterk toenemen, en vervolgens, wanneer het pathologische proces zich verder uitbreidt, begint de gastrocnemius spier af te vallen. Er is een afname van huidturgor, deze zal doorzakken.

Atrofie van de heupspieren

Wanneer de femorale spierweefsels atrofiëren, mogen de gastrocnemius-myofibres mogelijk niet worden beschadigd. Bij Duchenne-myopathie zijn de symptomen bijzonder gevaarlijk. Een dergelijke atrofie van de dijspieren wordt gekenmerkt door het feit dat de myofolumes op de heupen worden vervangen door lipide weefselstructuren. De patiënt verzwakt, zijn fysieke activiteit is beperkt, kniereflexen worden niet waargenomen. Het hele lichaam wordt aangetast en in ernstige vorm worden psychische stoornissen waargenomen. Pathologie wordt vaak waargenomen bij kleine jongens die 1-2 jaar oud zijn.

Als atrofische veranderingen in de femorale spieren worden veroorzaakt door dystrofie van de beenspieren, zal de ontwikkeling van symptomen geleidelijk verlopen. De patiënt zal het gevoel hebben dat mieren onder de huid doorlopen. Als je niet lang beweegt, treedt spasmoditeit op, tijdens het bewegen zijn de spieren pijnlijk. Ook wordt spieratrofie van de onderste ledematen gekenmerkt door het feit dat de dij in afmeting wordt verkleind. Het lijkt voor de patiënt dat het been zwaar is, hij voelt een brekende pijn. In de toekomst zal intense pijn worden gevoeld tijdens het lopen, het straalt naar het gluteale, lumbale gebied.

Atrofie van de spieren van de bovenste ledematen

Met atrofische veranderingen in de armspieren is de pathologiekliniek afhankelijk van het type beschadigd spierweefsel. De patiënt is verzwakt, de motoramplitude is verminderd. Onder de huid van zijn handen voelt hij zich alsof 'mieren rennen', zijn handen zijn gevoelloos, tintelen. Op de schouderspieren komt dergelijk ongemak minder vaak voor. De huidskleur verandert, deze wordt bleek, wordt cyanotisch. Eerst worden de handen atrofisch, vervolgens het gebied van de onderarm, de schouder en de schouderzone beschadigd. Peesreflexen zijn afwezig.

Hoe te behandelen?

Wat te doen met atrofie? De behandeling van spier- en voetatrofie moet alomvattend zijn. Restauratie van de extremiteiten toont therapie met medicijnen, massage met oefentherapie, dieet en fysiotherapeutische procedures. Bovendien kunt u bovendien worden behandeld met traditionele methoden. Hoe te atrofied spierweefsel te herstellen? Herstel van spiervoeding wordt uitgevoerd met medicijnen. Benoem vasculaire middelen, normaliseer microcirculatoire processen en verbeter de bloedcirculatie van perifere bloedvaten.

  • Angioprotectors: Trental, Pentoxifylline, Curanitil.
  • Krampstillers: But-Shpoy, Papaverin.
  • Vitaminen van een aantal B, het verbeteren van een metabolisme met geleidbaarheid van impulsen. Breng Thiamine en Pyridoxine aan, vitamine B12.
  • Biostimulerende middelen voor spierregeneratie, evenals om het spiervolume te herstellen: Aloë, Plasmol, Actovegin.
  • Medicijnen die de spiergeleiding herstellen: Prozerin, Armin, Oxazil.

Hoe te eten met spieratrofie?

Dieet voor spieratrofie moet vitamines uit rij A, B en D bevatten met eiwitten en producten die natuurlijke vloeistoffen alkaliseren. In het dieet moeten verse groenten (komkommers en wortels, paprika's en broccoli) zijn. Ook worden bessen en fruit getoond (appels en sinaasappels, meloenen en bananen, druiven en kersen, duindoorn en granaatappels). Het dieet moet ook bestaan ​​uit eieren, mager vlees van verschillende soorten, zeevis. Varkensvlees uit het menu is uitgesloten.

Het is noodzakelijk om pap op het water te koken. Geschikt havermout, boekweit en gerstgrutten. Peulvruchten, verschillende noten en lijnzaad worden getoond. Vergeet de greens niet met kruiden (uien en knoflook, peterselie en selderij). Zuivelproducten moeten vers zijn. Melk mag niet gepasteuriseerd worden, het vetgehalte van kaas moet minstens 45% zijn. Als de patiënt verzwakt is, eet hij 5 keer per dag.


Artikelen Over Ontharen