Oorzaken en symptomen van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Atrofie van de spieren van de arm, hand, onderarm ontwikkelt zich hoofdzakelijk als een secundaire ziekte tegen de achtergrond van innervatie aandoeningen (voeding, bloedcirculatie) op een bepaald deel van het spierweefsel en minder vaak als primaire (meestal met myopathie), wanneer de motorische functie niet wordt aangetast.

Oorzaken van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Voor de ontwikkeling van musculaire atrofie zijn de predisponerende oorzaken: beroeps- factor (constant overspannen tijdens hard lichamelijk werk), gewrichtsartrose, endocriene pathologie - obesitas, diabetes mellitus en schildklieraandoeningen, acromegalie; cicatricial processen na trauma, metabolische en systemische ziekten (lupus erythematosus), tumoren van verschillende oorsprong, congenitale pathologieën van de ontwikkeling van de onderste ledematen.

Symptomen van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Spieratrofie is een ernstige ziekte, waardoor voornamelijk spiervezels worden aangetast. Het belangrijkste kenmerkende symptoom is de symmetrie van de laesie (behalve myasthenia) en de langzame progressie van de ziekte (behalve myositis), atrofie van de aangedane spieren en verzwakking van de peesreflexen met behoud van de gevoeligheid.

De meeste perifere zenuwen hebben een gemengde structuur en de nederlaag verstoort de sensorische, motorische en vegetatieve vezels. Het gebeurt dat de meeste van de aangedane vezels aangetast zijn.

Als er motorvezels bij het proces zijn betrokken, dan vindt parese plaats in de spieren die door deze zenuw worden geïnnerveerd. De patiënt klaagt over spierzwakte, lage spierspanning. Atrofie ontwikkelt zich niet onmiddellijk, maar 2-3 maanden na de nederlaag. Bij het ontbreken van de juiste behandeling, na anderhalf jaar, is de spier compleet atrofisch.

Als de gevoelige vezels bij het proces betrokken zijn, manifesteert de kliniek zich door parasthesie - patiënten voelen een tintelend gevoel, met kippenvel. Neurologische symptomen worden uitgedrukt als hyperesthesie (overgevoeligheid) of hypesthesie (verminderde gevoeligheid). Het gevoel van gevoelloosheid in de aangedane ledemaat verschijnt met uitgebreide schade aan de zenuwvezels.

In de meeste gevallen is er sprake van een afname van pijngevoeligheid terwijl de huid tactiel blijft. In de latere stadia van de ontwikkeling van de ziekte treedt diepe hypesthesie op, tot een compleet gebrek aan gevoeligheid. Roodheid of blancheren van de huid, het uiterlijk van een marmerpatroon duidt op vaataandoeningen die optreden wanneer vegetatieve vezels direct worden beïnvloed.

In de regel komt verhoogd of verlaagd zweten van de aangedane extremiteit samen. Brandende pijn van hyperpathische aard, uitstralen naar alle extremiteiten die bij het proces betrokken zijn. Troficiteit (cellulaire voeding) van weefsels als gevolg van diepe vegetatieve aandoeningen is verminderd.

Atrofie van de spieren van de arm begint in de regel met de meest afgelegen of distale delen van de bovenste ledematen. De hand neemt de vorm aan van een "aaphand" vanwege de nederlaag van de spieren en vingers van de spieren. Er is een volledig verlies van peesreflexen, maar er is nog steeds een gevoeligheid in de aangedane ledemaat. Naarmate de ziekte vordert, worden de spieren van de nek en romp meegenomen in het proces.

Diagnose van spieratrofie van de arm, schouder en hand

De diagnose levert momenteel geen specifieke problemen op vanwege de introductie van de elektromyografie en biopsie van de aangetaste spieren voor het klinische onderzoek. De patiënt krijgt een verplichte biochemische en algemene bloedtest toegewezen, urineanalyse; in serum bepalen de activiteit van spierenzymen (voornamelijk door de methode van CPK). In de urine worden creatine en creatinine waarden berekend. Volgens de getuigenis van de patiënt wordt verzonden naar CT of MRI van de cervico-thoracale wervelkolom en hersenen, een onderzoek voor endocrinologische pathologie.

Behandeling van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Bij het kiezen van een behandelmethode worden de volgende factoren in aanmerking genomen: de vorm van de ziekte, de ernst en de omvang van het proces, de leeftijd van de patiënt. Naast medische behandeling, wordt veel belang gehecht aan goede voeding, de uitvoering van fysiotherapeutische procedures, de voltooiing van cursussen van therapeutische massage en gymnastiek, en elektro-behandeling. In sommige gevallen is de benoeming van een psychotherapiesessie voor patiënten geschikt.

Momenteel is er geen medicijn dat spieratrofie volledig kan genezen, maar de juiste keuze van de behandelmethode en tijdige diagnose kan het pathologische proces vertragen, spierregeneratie herstellen en het verloren vermogen teruggeven aan de patiënt. Het belangrijkste is om de aanbevelingen van de arts strikt te volgen.

Expert-editor: Pavel Alexandrovich Mochalov | d. m. n. huisarts

Onderwijs: Moscow Medical Institute. I.M. Sechenov, specialiteit - "General Medicine" in 1991, in 1993 "Occupational Diseases", in 1996 "Therapy".

Atrofie van armspieren: oorzaken, diagnose

De hand is het belangrijkste menselijke orgaan. Het is aan haar te danken dat hij, als soort, in staat was om zulke niet ervaren hoogten te bereiken. Daarom neemt atrofie van de armspieren, naast andere myodystrofieën, zo'n belangrijke plaats in.

Handanatomie: bewegingsapparaat

Strikt genomen, in termen van anatomie en fysiologie, is de hand geen orgaan, maar een deel van het lichaam. Omdat het uit verschillende botten, spieren, bloedvaten, zenuwbundels en sommige andere weefsels bestaat.

Het skelet van de arm wordt vertegenwoordigd door verschillende botten:

  1. Schouder bot. vormt de basis van het schoudergebied
  2. Radiale en ulna botten. zijn evenwijdig aan elkaar en vormen een enkel anatomisch gebied van de arm - onderarm.
  3. De botten van de borstel. Het skelet omvat metacarpalen, carpale botten en vingerkootjes van de vingers.

Dit is belangrijk! Al deze botelementen zijn verbonden met behulp van beweegbare gewrichten - de gewrichten, die zorgt voor beweging van de hand. Maar de directe motorische reacties worden uitgevoerd met behulp van talrijke spieren. En sommige bevinden zich in verschillende bundels, die aan verschillende botten zijn bevestigd. Als gevolg hiervan kan samentrekking van één spier leiden tot bewegingen in verschillende gewrichten.

De belangrijkste hiervan zijn de volgende spieren:

  • Deltoïde spier. Het strekt zich uit van het sleutelbeen, door het acromionproces van de scapula en is bevestigd aan het middelste derde deel van de humerus. Neemt deel aan flexie, extensie en abstractie van de hand.
  • Biceps of biceps. Rekt zich uit van de humerus en intermusculaire septa tot het bovenste derde deel van de ellepijp. het hoofddoel is om de onderarm te buigen.
  • Triceps spieren. Eén uiteinde is bevestigd aan de achterkant van het bovenste deel van de humerus en intermusculaire septa. De andere uiteinden zijn bevestigd aan het elleboogbot van de ellepijp. Deze spier is een antagonist van biceps, omdat het betrokken is bij de verlenging van de onderarm.
  • Palmar spier zorgt voor flexie van de vingers als gevolg van de spanning van de huid van de handpalm. Het strekt zich uit van de innerlijke condylus van de ellepijp tot de huid van de handpalm.
  • De Pronator en de wreefsteunen worden bevestigd tussen de botten van de onderarm en zorgen voor de cirkelvormige bewegingen.
  • De buigers van de vingers bevinden zich op het binnenoppervlak van de onderarm en zorgen voor hun flexie. Het tegenovergestelde daarvan zijn extensoren. Ze bevinden zich aan de andere kant van de onderarm.
  • De spieren van de hand worden vertegenwoordigd door de kortste spiervezels. Maar ze bieden subtiele bewegingen van de vingers en dragen de belangrijkste functionele belasting van de hand. Het is een atrofie van de spieren van de hand die het zijn belangrijkste functies ontneemt.

Oorzaken van spierdystrofie

Net als in gevallen van dystrofie van de spieren van andere delen van het lichaam, kan spieratrofie van de armspieren worden veroorzaakt door aangeboren en verworven oorzaken.

Aangeboren oorzaken hebben betrekking op de pathologie van spiervezels en zenuwstammen. Onder andere soortgelijke pathologieën manifesteren ze zich meestal in de vroege kinderjaren. Gevallen van latere manifestaties zijn zeldzaam.

Verworven oorzaken van amyotrofie overhandigen de overhand. Hier komen iatrogene en somatogene oorzaken het meest voor. Met iatrogene omvatten langdurige immobilisatie. Ze komen ook voor bij kinderen en volwassenen vanwege een ongeveer vergelijkbaar letselpercentage.

Wat somatogene (veroorzaakt door verschillende ziekten) betreft, verschillen de indicatoren van sommige nosologieën, zowel ten gunste van kinderen als ten gunste van volwassenen. Kinderen hebben vaak atrofie van de armspieren veroorzaakt door schade aan het perifere zenuwstelsel. Dit betreft voornamelijk plexitis - laesies van de plexus cervicale zenuw. Terwijl volwassenen worden gekenmerkt door atrofie als gevolg van de ontwikkeling van parese en verlamming van de ledematen tijdens beroertes. Ook ontwikkelt atrofie bij volwassenen zich vaak tegen de achtergrond van articulaire pathologie. Dit zijn artritis en artritis.

Alimentaire oorzaken beïnvloeden alle spieren. Chronische ischemie als gevolg van atherosclerose, hetzelfde leidt vaak tot mitrofische veranderingen.

Tekenen, diagnose, behandelprincipes

Symptomen van myotrofische veranderingen in de spieren van de arm beginnen zich te manifesteren in hun zwakte en verminderde coördinatie van bewegingen. De persoon heeft een verslechtering van het handschrift. Het is moeilijk voor hem om kleine bewegingen met zijn vingers uit te voeren. Vaak begint het eerste bezoek aan de arts met de uitsluiting van auto-immuun reumatoïde artritis, omdat de ziekte zal beginnen met kleine gewrichten van de handen. Maar in tegenstelling tot hem is er geen zwelling in atrofie. Integendeel, de vingers worden dunner en visueel langer.

De enige betrouwbare instrumentele methode voor vroege diagnose vandaag is elektroneuromyografie. Met behulp hiervan kunt u de beginnende pathologie van spieren en zenuwvezels identificeren.

Met betrekking tot de behandeling hangt het allemaal af van de redenen. Bij aangeboren afwijkingen is alleen substitutietherapie met stoffen die de contractie en zenuwspieroverdracht van impulsen stimuleren mogelijk. In het geval van verworven pathologie is de behandeling gericht op het elimineren van de oorzaken en het herstellen van de spierfunctie.

Oorzaken en behandeling van atrofie van de armspieren

Atrofie van de armspieren is meestal een secundair pathologisch proces, dat begint wanneer de onderliggende ziekte aanwezig is, en optreedt als gevolg van verstoorde bloedtoevoer en voeding van een specifiek spiergebied als gevolg van de stoornis van de innervatie. Primaire dystrofie komt voor bij myopathie, in dit geval is de motorische activiteit niet verstoord.

Oorzaken van atrofie

Alle redenen waarvoor atrofie optreedt, kunnen worden onderverdeeld in aangeboren en verworven. Aangeboren oorzaken zijn de pathologische ontwikkeling van de zenuwbanen of het spierweefsel zelf, het klinische beeld manifesteert zich in dit geval bij een patiënt in de vroege kinderjaren.

Maar meestal ontwikkelt spieratrofie zich op de achtergrond van verworven oorzaken. Hiervan kunnen we het optreden van ondervoeding van spierweefsel onderscheiden als gevolg van immobilisatie van de ledematen. Dit verschijnsel met dezelfde frequentie kan zowel bij volwassenen als bij kinderen voorkomen.

Wat betreft ziekten die tot atrofische veranderingen leiden, kan dit bij kleine patiënten een laesie van perifere innervatie vanwege plexitis zijn. Bij volwassenen zijn verlamming of parese als gevolg van een beroerte in de eerste plaats om een ​​aantal redenen.

Wie heeft vaker atrofie van de armspieren?

Er is een bepaalde risicogroep voor deze pathologie. Het omvat mensen die:

  • artritis en artrose;
  • stofwisselingsstoornissen en obesitas;
  • endocrinologische ziekten (diabetes mellitus, acromegalie, schildklierdisfunctie);
  • posttraumatische cicatriciale veranderingen;
  • systemische ziekten;
  • uitgesproken atherosclerotische aandoeningen;
  • harde fysieke arbeid.

Manifestaties van de ziekte

Spieratrofie is een ernstige ziekte waarbij overwegend spiervezels worden aangetast. Voor hem is de karakteristieke eigenschap de symmetrie van de laesie (de uitzondering is myopathie), langzame progressie en verminderde peesreflexen.

Perifere zenuwen bestaan ​​uit sensorische, motorische en zenuwvezels. Soms kunnen symptomatische manifestaties de primaire laesie van een van hen kenmerken.

Als er een betrokkenheid is bij het proces van motorvezels, dan treden in de spieren die daarin worden geïnnerveerd zwakte en een afname van de tonus op. Het beeld verschijnt 2-3 maanden na het letsel en zonder de noodzakelijke behandeling vindt complete atrofie plaats.

Pathologie van het gevoelige deel van de zenuwvezel leidt tot paresthesie. De patiënt klaagt over het gevoel van "kruipende kippenvel" of tintelingen. Er is ook een toename of afname van de gevoeligheid. Bij uitgebreide laesies kan gevoelloosheid optreden.

Veranderingen in het vegetatieve deel van de zenuwvezels leiden tot een verandering in de kleur van de huid op het gebied van innervatie. De hand wordt bleek of rood, er is een marmerpatroon dat wijst op vasculaire problemen.

Veranderingen in dit proces vinden eerst plaats in de distale regio's. Atrofie van de spieren van de hand begint met de vingers en de interosseuze spiervezels. Voor deze ziekte is de "aaphand" typisch voor stoornissen geassocieerd met de medianuszenuw, met de nervus ulnaris - "vogelvoet", in de pathologie van de radiale zenuw wordt een "hangende arm" gevormd.

De patiënt klaagt over zwakte, de onmogelijkheid om een ​​reeks bewegingen uit te voeren, of werk dat speciale precisie vereist. In dit geval is het noodzakelijk om een ​​differentiële diagnose van atrofie en reumatoïde artritis uit te voeren. Een onderscheidend kenmerk van de laatste is zwelling van weefsels, terwijl atrofische veranderingen worden gekenmerkt door hun uitdunning.

Hoe worden atrofie en behandelingsprincipes bevestigd

Ter verduidelijking van de diagnose wordt elektroneuromyografie en, indien nodig, een biopsie van spierweefsel uitgevoerd. Om de oorzaak van het symptoom te verduidelijken, kan de arts een consult voorschrijven door een endocrinoloog, CT-scan of MRI van de cervicale wervelkolom.

De tactiek van behandeling voor atrofie van de armspieren hangt af van het onderliggende pathologische proces, evenals de ernst van spierweefselbeschadiging. Naast het nemen van medicijnen, spelen het gebruik van fysiotherapeutische technieken, therapeutische massage en de implementatie van een reeks speciale oefeningen een belangrijke rol.

Adequate therapie en naleving van de aanbevelingen van de arts zullen de patiënt helpen zijn toestand te maximaliseren en de verdere ontwikkeling van atrofische processen te vertragen.

Hand Atrofie

Atrofie van de hand - een ziekte veroorzaakt door schade aan de spier- en zenuwvezels, gekenmerkt door spierzwakte en verzwakking van de reflexen met volledig behoud van gevoeligheid. Defeat kan enkel- of dubbelzijdig zijn.

Onderscheid maken tussen primaire atrofie veroorzaakt door onjuiste spiervorming of atrofische processen en secundair, veroorzaakt door processen buiten de aangedane kwast.

Wat moet worden gewaarschuwd

Handatrofie begint met zwakte en slechte coördinatie van bewegingen. Het eerste dat mensen opmerken is de verandering in het handschrift. Vingers worden dunner en visueel langer.

In de toekomst zullen de spieren sterker atrofiëren en het wordt moeilijk voor een persoon om zijn gebruikelijke acties uit te voeren - objecten nemen, schrijven, kleden.

Oorzaken van spieratrofie van de handen

  • Zenuw- en zenuwplexusletsels als gevolg van trauma of compressie;
  • Tumoren van het ruggenmerg en de wervelkolom;
  • Ischemie veroorzaakt door compressie of blokkering van bloedvaten;
  • Laterale vruchtensclerose (ALS), spinale amyotrofie, erfelijke myopathieën en andere ziekten die degeneratieve veranderingen in het zenuwstelsel of het spierstelsel veroorzaken en tot invaliditeit leiden. Bij deze ziekten worden geleidelijk alle spieren aangetast.

Aangezien de atrofie van een of beide handen wordt veroorzaakt door verschillende ziekten, wordt vóór het begin van de behandeling diagnostiek van ziekten die de toestand van de handen beïnvloeden uitgevoerd. Om een ​​juiste diagnose te stellen, is het belangrijk om te weten waar de ziekte is begonnen en hoe deze vorderde.

diagnostiek

De patiënt is gepland voor onderzoek, inclusief:

  • Algemene en klinische analyse van bloed, urineanalyse, de studie van creatinine, CK - enzym, die de vernietiging van spierweefsel aangeeft;
  • Visuele diagnostische methoden: x-ray, MRI, CT, die de staat van het zenuwstelsel, het spierstelsel en de bloedsomloop in de aangedane arm aantonen.

Behandeling in de Open Clinic

Behandeling van de ziekte hangt af van de oorzaak ervan. Als atrofie wordt veroorzaakt door compressie van de spieren en bloedvaten, wordt een operatie uitgevoerd om deze structuren vrij te maken. In het geval van atrofie veroorzaakt door schade aan de zenuwen, zijn ze gehecht.

Als de operatie niet mogelijk of niet effectief is, worden patiënten medicatietherapie, fysiotherapie, massage en andere maatregelen voorgeschreven die gericht zijn op het behouden van de spiertonus van de arm.

Artsen met ervaring in de behandeling van deze pathologie werken in de Open Clinic. Artsen kunnen, afhankelijk van de oorzaken van de pathologie, de atrofische processen in de hand stoppen of onderbreken.

Specialisten van het Departement voor Neurochirurgie en Neurowetenschappen van het Universitair Ziekenhuis van de Moskouse medische universiteit, vernoemd naar. Evdokimova, met uitgebreide ervaring in de behandeling van neuromusculaire pathologieën.

De service is tijdelijk niet beschikbaar in het Chirurgisch Centrum.

Manifestaties en behandeling van spieratrofie

inhoud:

Atrofie van de armspieren is vaak een secundaire ziekte in de aanwezigheid van bestaande voedingsstoornissen van de weefsels of hun bloedcirculatie.

Meestal is er een complicatie van het beroep, die wordt geassocieerd met het constante werk van de handen, evenals fysiek hard werken. Ook moeten de redenen worden toegeschreven aan de bestaande artrose van het polsgewricht, evenals eventuele endocriene stoornissen, waaronder diabetes, obesitas en schildklieraandoeningen.

Primaire atrofie is zeer zeldzaam. In principe ontwikkelt het zich in de ontwikkelingspathologieën van de onderste ledematen, wanneer de spieren niet normaal kunnen functioneren.

Om de exacte oorzaak te achterhalen, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en alle noodzakelijke onderzoeken af ​​te leggen. Pas daarna moet doorgaan met de behandeling.

Hoe manifest

Atrofie van de spieren van de rechter of linkerhand is een ernstige ziekte die een grondige, maar snelle diagnose vereist. Het gebeurt vaak dat de spieren aan beide kanten worden aangetast. Bovendien ontwikkelt de ziekte zich heel langzaam en de patiënt beschouwt zichzelf misschien niet als ziek.

De belangrijkste manifestaties moeten niet alleen worden beschouwd als atrofie van het aangetaste spierweefsel, maar ook als een afname van de reflexen. Maar de gevoeligheid wordt op het gebruikelijke niveau gehandhaafd. Dit komt door het feit dat naast de spiervezel het zenuwuiteinde wordt beïnvloed, wat verantwoordelijk is voor de motorische functie van de hand.

Patiëntklachten omvatten parese of zelfs verlamming van spierweefsel met zenuwvezelbeschadiging, spierzwakte en lage spierspanning.

De eerste symptomen verschijnen niet onmiddellijk, maar slechts enige tijd na de nederlaag - meestal na 2-3 maanden. Als er geen behandeling plaatsvindt, zijn alle veranderingen volledig onomkeerbaar en is genezing van de pathologie niet langer mogelijk.

Als er klachten zijn over het gevoel kippenvel en andere paresthesieën te hebben, dan kunnen we praten over het verslaan van gevoelige vezels. Dit kan een verhoogde of verlaagde gevoeligheid zijn en volledige gevoelloosheid betekent dat de gevoelige vezel volledig wordt beïnvloed.

In de latere stadia gaat de gevoeligheid volledig verloren. Als er veranderingen in de huid verschijnen - roodheid of marmering zijn merkbaar, dan duidt dit op een schending van de bloedcirculatie, dat wil zeggen dat de pathologie het autonome zenuwstelsel heeft aangetast.

Symptomen van spieratrofie van de arm kunnen brandende pijn zijn, die de hele lengte van de arm aangeeft. De voeding van de weefsels is verstoord, waardoor allerlei soorten wonden en zweren verschijnen die met grote moeite genezen.

diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van de klachten van de patiënt, evenals tijdens zijn onderzoek en uitvoering van enkele diagnostische procedures.

Vaak treedt deze pathologie op bij osteochondrose, dus als u deze ziekte vermoedt, moet u een studie als een MRI ondergaan. Het zal laten zien hoeveel de wervels zijn veranderd, hoe sterk het omliggende weefsel is geperst en hoeveel de zenuwuiteinden hebben geleden.

Ook bij de diagnose kan gebruik worden gemaakt van elektromyografie, waarmee u kunt vaststellen hoe sterk een of andere spier is aangetast.

Hoe zich te ontdoen

Behandeling van spieratrofie wordt zo snel mogelijk aanbevolen vanaf het begin van de eerste symptomen. Het is niet alleen nodig om de zeer gespierde zwakte te behandelen, maar ook de ziekte die de oorzaak was. Anders wordt een positief effect niet behaald.

Tot op heden is er geen enkel medicijn dat zou helpen om spierweefselatrofie te genezen. Daarom is allereerst therapie gericht op het elimineren van de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte - behandeling van osteochondrose, verandering van het type activiteit, eliminatie van de symptomen van schildklierafwijkingen en vele andere uitlokkende factoren.

Veel artsen adviseren om speciale fysiotherapie uit te voeren. Welke gymnastiekatrofie van armspieren zal het meest effectief zijn?

Ideaal om te beginnen met zwemmen of met speciale wateraerobics. Dit zal de implementatie van alle oefeningen vergemakkelijken en de pijn aanzienlijk verminderen. Ladingen moeten eerst klein zijn en slechts geleidelijk kunnen hun intensiteit en duur worden verhoogd.

Het is ook belangrijk om lange wandelingen buiten de stad en fietsen te maken. Natuurlijk, om de oorspronkelijke spierkracht terug te krijgen, zult u veel tijd moeten spenderen, maar als u de ziekte start, kunt u helemaal niet terugkeren naar de oorspronkelijke staat.

Je zou ook je levensstijl moeten beoordelen en zeker zijn dat je slechte gewoonten moet opgeven.

Trouwens, misschien bent u ook geïnteresseerd in de volgende GRATIS materialen:

  • Gratis boeken: "TOP 7 schadelijke oefeningen voor ochtendoefeningen, die je moet vermijden" "6 regels voor effectief en veilig rekken"
  • Restauratie van de knie- en heupgewrichten bij artrose - gratis video van het webinar, uitgevoerd door de arts van oefentherapie en sportgeneeskunde - Alexander Bonin
  • Gratis lessen in de behandeling van rugklachten van een gecertificeerde fysiotherapeut. Deze arts heeft een uniek herstelsysteem ontwikkeld voor alle delen van de wervelkolom en heeft al meer dan 2000 cliënten geholpen met verschillende rug- en nekklachten!
  • Wil je leren hoe je een heupzenuw bekneld kunt behandelen? Bekijk de video dan zorgvuldig op deze link.
  • 10 essentiële voedingscomponenten voor een gezonde wervelkolom - in dit rapport leert u wat uw dagelijkse voeding zou moeten zijn, zodat u en uw ruggengraat altijd in een gezond lichaam en geest zijn. Zeer bruikbare informatie!
  • Heb je osteochondrose? Dan raden we aan om zonder medicijnen effectieve behandelmethoden voor lumbale, cervicale en thoracale osteochondrose te bestuderen.

Oorzaken en symptomen van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Atrofie van de spieren van de arm, hand, onderarm ontwikkelt zich hoofdzakelijk als een secundaire ziekte tegen de achtergrond van innervatie aandoeningen (voeding, bloedcirculatie) op een bepaald deel van het spierweefsel en minder vaak als primaire (meestal met myopathie), wanneer de motorische functie niet wordt aangetast.

Oorzaken van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Voor de ontwikkeling van musculaire atrofie zijn de predisponerende oorzaken: beroeps- factor (constant overspannen tijdens hard lichamelijk werk), gewrichtsartrose, endocriene pathologie - obesitas, diabetes mellitus en schildklieraandoeningen, acromegalie; cicatricial processen na trauma, metabolische en systemische ziekten (lupus erythematosus), tumoren van verschillende oorsprong, congenitale pathologieën van de ontwikkeling van de onderste ledematen.

Symptomen van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Spieratrofie is een ernstige ziekte, waardoor voornamelijk spiervezels worden aangetast. Het belangrijkste kenmerkende symptoom is de symmetrie van de laesie (behalve myasthenia) en de langzame progressie van de ziekte (behalve myositis), atrofie van de aangedane spieren en verzwakking van de peesreflexen met behoud van de gevoeligheid.

De meeste perifere zenuwen hebben een gemengde structuur en de nederlaag verstoort de sensorische, motorische en vegetatieve vezels. Het gebeurt dat de meeste van de aangedane vezels aangetast zijn.

Als er motorvezels bij het proces zijn betrokken, dan vindt parese plaats in de spieren die door deze zenuw worden geïnnerveerd. De patiënt klaagt over spierzwakte, lage spierspanning. Atrofie ontwikkelt zich niet onmiddellijk, maar 2-3 maanden na de nederlaag. Bij het ontbreken van de juiste behandeling, na anderhalf jaar, is de spier compleet atrofisch.

Als de gevoelige vezels bij het proces betrokken zijn, manifesteert de kliniek zich door parasthesie - patiënten voelen een tintelend gevoel, met kippenvel. Neurologische symptomen worden uitgedrukt als hyperesthesie (overgevoeligheid) of hypesthesie (verminderde gevoeligheid). Het gevoel van gevoelloosheid in de aangedane ledemaat verschijnt met uitgebreide schade aan de zenuwvezels.

In de meeste gevallen is er sprake van een afname van pijngevoeligheid terwijl de huid tactiel blijft. In de latere stadia van de ontwikkeling van de ziekte treedt diepe hypesthesie op, tot een compleet gebrek aan gevoeligheid. Roodheid of blancheren van de huid, het uiterlijk van een marmerpatroon duidt op vaataandoeningen die optreden wanneer vegetatieve vezels direct worden beïnvloed.

In de regel komt verhoogd of verlaagd zweten van de aangedane extremiteit samen. Brandende pijn van hyperpathische aard, uitstralen naar alle extremiteiten die bij het proces betrokken zijn. Troficiteit (cellulaire voeding) van weefsels als gevolg van diepe vegetatieve aandoeningen is verminderd.

Atrofie van de spieren van de arm begint in de regel met de meest afgelegen of distale delen van de bovenste ledematen. De hand neemt de vorm aan van een "aaphand" vanwege de nederlaag van de spieren en vingers van de spieren. Er is een volledig verlies van peesreflexen, maar er is nog steeds een gevoeligheid in de aangedane ledemaat. Naarmate de ziekte vordert, worden de spieren van de nek en romp meegenomen in het proces.

Diagnose van spieratrofie van de arm, schouder en hand

De diagnose levert momenteel geen specifieke problemen op vanwege de introductie van de elektromyografie en biopsie van de aangetaste spieren voor het klinische onderzoek. De patiënt krijgt een verplichte biochemische en algemene bloedtest toegewezen, urineanalyse; in serum bepalen de activiteit van spierenzymen (voornamelijk door de methode van CPK). In de urine worden creatine en creatinine waarden berekend. Volgens de getuigenis van de patiënt wordt verzonden naar CT of MRI van de cervico-thoracale wervelkolom en hersenen, een onderzoek voor endocrinologische pathologie.

Behandeling van atrofie van de spieren van de arm, schouder en hand

Bij het kiezen van een behandelmethode worden de volgende factoren in aanmerking genomen: de vorm van de ziekte, de ernst en de omvang van het proces, de leeftijd van de patiënt. Naast medische behandeling, wordt veel belang gehecht aan goede voeding, de uitvoering van fysiotherapeutische procedures, de voltooiing van cursussen van therapeutische massage en gymnastiek, en elektro-behandeling. In sommige gevallen is de benoeming van een psychotherapiesessie voor patiënten geschikt.

Momenteel is er geen medicijn dat spieratrofie volledig kan genezen, maar de juiste keuze van de behandelmethode en tijdige diagnose kan het pathologische proces vertragen, spierregeneratie herstellen en het verloren vermogen teruggeven aan de patiënt. Het belangrijkste is om de aanbevelingen van de arts strikt te volgen.

Spieratrofie (amyotrofie) van de hand. De redenen. Symptomen. diagnostiek

Muscle Atrophy - Oorzaken en symptomen van spieratrofie, -diagnose en -behandeling | Vzdravo.ru

Het proces van atrofie van de spier ontwikkelt zich gelijkmatig en leidt tot een toenemende afname van het volume en de degeneratie van spiervezels, die dunner worden, in bijzonder ernstige gevallen kan hun aantal worden verminderd tot volledig verdwijnt. Wijs primaire (gewone) en secundaire (neurogene) spieratrofie toe.

Als gevolg hiervan begint de ontwikkeling van spieratrofie in het menselijk lichaam af te nemen, de vervorming van het spierweefsel, de vervanging ervan door de verbindende factor, niet in staat om de motoriek te doen. De spierkracht verdwijnt, de spierspanning daalt, wat leidt tot beperking van de motoriek of tot volledig verlies.

Achtergrond Atrofie Spier

Primaire spieratrofie wordt veroorzaakt door een laesie van de spier zelf.

De oorzaak van de ziekte in dit geval kan een ongunstige erfelijkheid zijn, die tot uiting komt in stofwisselingsstoornissen in de vorm van een aangeboren tekort aan spierenzymen of de grootste doorlaatbaarheid van celmembranen.

De oorzaken van de externe omgeving, die het begin van het pathologische proces veroorzaken, hebben ook een significant effect. Deze omvatten fysieke stress, infectieus proces, letsel. Meer uitgesproken primaire spieratrofie bij myopathie.

De oorzaak van spieratrofie kan trauma zijn voor de zenuwstammen, het infectieuze proces dat optreedt met schade aan de motorische cellen van het ruggenmerg, zoals poliomyelitis en poliomyelitis-achtige ziekten.

Van tijd tot tijd is het pathologische proces erfelijk. In dit geval worden de distale ledematen aangetast en verloopt het proces zelf langzamer en heeft het een goedaardig karakter.

In de etiologie van de ziekte worden de volgende oorzaken onderscheiden: kwaadaardige tumoren, verlamming van het ruggenmerg of perifere zenuwen. Vaak ontwikkelt spieratrofie zich tegen de achtergrond van verschillende verwondingen, uithongering, intoxicatie, als gevolg van het vertragen van metabolische processen naarmate het lichaam ouder wordt, langdurige motorische inactiviteit ten gevolge van bepaalde omstandigheden als gevolg van verworven ziekten.

Als het ruggenmerg en de grote zenuwstrunks worden aangetast, ontwikkelt neuropathische spieratrofie zich.

Bij trombose van grote bloedvaten of verminderde bloedtoevoer in het spierweefsel ontstaat door mechanische of pathologische schade ischemische vorm.

De voorwaarde voor de multifunctionele vorm is absolute, vaak gedeeltelijke motorische inactiviteit als gevolg van pathologische processen in het lichaam - artritis. polio en polymyelitis-achtige ziekten.

Nuttige artikelen: het gebruik van waterstofperoxide bij de behandeling van artrose

Symptomen van spieratrofie

Er zijn twee vormen van de ziekte:

- De ziekte wordt primair gediagnosticeerd als de spier zelf specifiek wordt beïnvloed. Een grote rol in de pathogenese van erfelijkheid, ontwikkelt zich vaak als gevolg van een verwonding of als een gevolg van kneuzingen, intoxicatie, fysieke vermoeidheid. Klinisch tot uitdrukking gebrachte snelle vermoeidheid, een duidelijke afname in spierspanning. Overeenkomstige spiertrekkingen van de ledematen kunnen worden waargenomen.

- Secundaire spieratrofie ontwikkelt zich vaker, als posttraumatische belasting of na verschillende infecties.

Dientengevolge verschijnt schade aan de motorische cellen, wat leidt tot een beperking van de motorische functie van de voeten, benen, handen, onderarm, gedeeltelijke of volledige verlamming.

In het algemeen heeft de ziekte een trage stroom, maar er zijn ook periodes van acute uitbraken van de ziekte, gepaard gaand met ernstige pijn.

Secundaire spieratrofie is onderverdeeld in:

Neurale myotrofie - in deze vorm worden de spieren van de voeten en de onderbenen aangetast en treedt hun vervorming op. Bij de veranderingen van het zieke gangetje. Zodat de hangende voeten de vloer niet raken, begint hij zijn knieën omhoog te heffen. Oppervlakkige gevoeligheid verdwijnt en de reflexen sterven af. Een paar jaar na het begin van de ziekte loopt de ziekte over de handen en onderarmen.

Het meest ernstige en complexe verloop wordt waargenomen met progressieve spieratrofie, in de meeste gevallen al in de vroege kindertijd, terwijl in het gezin van gezonde ouders. Deze vorm wordt gekenmerkt door volledig verlies van peesreflexen, een scherpe daling van de bloeddruk. Fibrillaire spiertrekkingen van de ledematen worden vaak waargenomen.

Progressieve spieratrofie ontwikkelt zich bij volwassenen en wordt atrofisch syndroom genoemd. Tegelijkertijd worden distale of verre delen van de bovenste ledematen - vingers, interosseuze spieren van de hand - aangetast.

De hand neemt een specifieke look waar, het wordt vergelijkbaar met een aap. De peesreflexen verdwijnen, maar de gevoeligheid blijft.

Met de aanstaande ontwikkeling van de ziekte worden de spieren van de nek en het lichaam in het pathologische proces gesneden.

Een veel voorkomend symptoom voor alle vormen van spieratrofie is een afname van het volume van beschadigde spieren, wat vooral merkbaar is in vergelijking met de gezonde kant. De ernst van de symptomen hangt af van de ernst en de prevalentie van de ziekte, leidt in alle gevallen tot een afname van de spiertonus en pijn tijdens palpatie van de ledematen.

Nuttige artikelen: Reflux-oesofagitis - oorzaken en symptomen van refluxoesofagitis

Diagnose van spieratrofie

De diagnose van spieratrofie in de huidige tijd is niet moeilijk.

Om de achtergrond van het uiterlijk van de ziekte te identificeren, uitgebreide klinische en biochemische bloedtesten, worden multifunctionele studies van de schildklier en de lever uitgevoerd.

Elektromyografie en de studie van zenuwgeleiding, spierbiopsie en nauwgezette medische geschiedenis zijn onvermijdelijk. Naar behoefte worden aanvullende onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Vormen van atrofie spieren

Er zijn verschillende vormen van de ziekte. Neurale amyotrofie, of de amyotrofie van Charcot-Marie, treedt op met de laesie van de spieren van de voet en het onderbeen, de extensorgroep en de groep abductorspieren zijn gevoeliger voor het pathologische proces. Voeten met al deze vervormd.

Patiënten hebben een geschikte gang, waarbij de ongezonde knieën hoog oprijzen, omdat de voet tijdens het opheffen van de benen zakt en het lopen hindert. De arts neemt nota van het uitsterven van reflexen, een afname in oppervlaktegevoeligheid in de onderste ledematen.

Jaren na het begin van de ziekte zijn de handen en onderarmen betrokken bij het pathologische proces.

Progressieve spieratrofie Verdniga-Hoffmann wordt gekenmerkt door een meer lome loop. De eerste symptomen van spieratrofie komen bij een baby op jonge leeftijd voor, vaak in een familie van gezonde ouders van buitenaf, verschillende kinderen lijden vanaf het begin. De ziekte wordt gekenmerkt door verlies van peesreflexen, een scherpe daling van de bloeddruk en fibrillaire spiertrekkingen.

Atrofisch syndroom gaat ook gepaard met progressieve spieratrofie bij volwassenen - Aran-Duchenne-atrofie. Bij de eerste stap is het pathologische proces gelokaliseerd in de distale gebieden van de bovenste ledematen.

Spieratrofie beïnvloedt ook de hoogte van de enorme vinger, pink en spieren tussen de spieren. De handen van de patiënt nemen de overeenkomstige houding van de "aaphand" aan. Pathologie gaat ook gepaard met het verdwijnen van peesreflexen, maar de gevoeligheid blijft bij dit alles.

Het pathologische proces vordert met de tijd, de spieren van de nek en het lichaam zijn erbij betrokken.

Genezing Atrofie Spier

Bij het kiezen van een methode voor genezing worden noodzakelijkerwijs de belangrijkste oorzaken in aanmerking genomen: de leeftijd van de patiënt, de ernst en vorm van de ziekte. Het belangrijkste belang is gehecht aan de genezing van de onderliggende ziekte, die leidde tot de ontwikkeling van spieratrofie.

Medische behandeling wordt uitgevoerd en er wordt nog een extra voorgeschreven: fysiotherapie, elektrotherapie, helende massage en gymnastiek.

Verplichte naleving van alle adviezen en vereisten van de arts stelt veel cliënten in staat om verloren motorische vermogens te herstellen en het proces van atrofie te vertragen.

Spinale musculaire atrofie (types 1, 2, 3, 4): symptomen, behandeling, kenmerken van de ziekte bij kinderen

Elke persoon is uiterst belangrijk om zijn onafhankelijkheid en activiteit te behouden.

Er zijn echter ziekten waarbij patiënten geleidelijk arbeidsongeschikt raken en alleen met hulp of in een rolstoel kunnen bewegen.

Deze soorten ziekten omvatten spinale spieratrofie, waarbij een persoon niet alleen kan stoppen met lopen, maar soms zelfs niet zelfstandig kan ademen.

Ziekte beschrijving

Spinale musculaire atrofie (SMA, spinale amyotrofie) is een hele groep erfelijke ziekten die worden gekenmerkt door degeneratie van de motorneuronen van het ruggenmerg.

Dit is een van de meest voorkomende pathologieën bij genetische aandoeningen. De frequentie van voorkomen bij pasgeborenen is één geval voor 6.000-10.000 kinderen, afhankelijk van het bestudeerde land. Bijna de helft van degenen die met SMA zijn geboren, kan niet eens twee jaar oud worden en sterven.

Spieratrofie is echter niet alleen een kinderziekte, het kan ook mensen van verschillende leeftijden lijden. Wetenschappers hebben ontdekt dat elke 50e inwoner van de aarde drager is van de SMN1 recessieve motor (overlevingsmotorneuron), wat leidt tot AGR.

Hoewel alle soorten van deze ziekte afkomstig zijn van een mutatie in een chromosomaal gebied, heeft het vele vormen met verschillende gradaties van symptomen op alle leeftijden. Ondanks het verlies van motorische activiteit van de spieren, blijft hun gevoeligheid.

De intelligentie van patiënten wordt niet beïnvloed door het proces, het is volledig consistent met de norm.

Deze ziekte werd voor het eerst beschreven in 1891 door Guido Werding, die niet alleen symptomen vaststelde, maar ook de morfologische veranderingen in spieren, zenuwen en ruggenmerg bestudeerde.

De meest voorkomende zijn proximale types van SMA (ongeveer 80-90% van alle gevallen), waarbij de spieren dichter bij het midden van het lichaam (femorale, vertebrale, intercostale, enz.) Sterker worden beïnvloed.

Soorten ziekte en ernst van manifestaties

Onder de proximale soorten zijn er vier vormen van de ziekte, die zijn gegroepeerd op basis van de leeftijd waarop het proces begint, de ernst van de symptomen en de levensverwachting.

Vormen van proximale spinale amyotrofie - tafel

Er zijn een aantal spinale spieratrofieën waarbij de distale delen van het lichaam betrokken zijn. Meestal treft het de bovenste ledematen, en de ziekte zelf wordt meestal geregistreerd op een nogal volwassen leeftijd.

Met SMA verliezen spieren aanzienlijk hun massa en volume.

Naast deze classificatie is er een deling van de MCA in geïsoleerde (die alleen optreedt vanwege schade aan de motorneuronen in het ruggenmerg) en gecombineerde vormen (aanvullende ziekten zoals hartaandoeningen, oligofrenie, aangeboren fracturen, enz.) Zijn geassocieerd met spinale amyotrofie.

Oorzaken en factoren van pathologie

Spinale spierdystrofieën komen voor als gevolg van erfelijke recessieve genen op het vijfde chromosoom (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). In de regel laten de ouders geen SMA-manifestaties zien, maar beide zijn drager en geven in 25% van de gevallen het defecte gen door aan hun kind, wat de eiwitsynthese van SMN verstoort, wat leidt tot degeneratie van motorneuronen in het ruggenmerg.

Verstoringen in het werk van slechts een deel van het chromosoom leiden tot verschillende soorten AGR

In een bepaald stadium van de embryonale ontwikkeling is er een programmeerbare celdood van de precursors van motorneuronen die zich in overmaat hebben gevormd.

Hiervan zou normaal ongeveer de helft moeten blijven, wat verder wordt gedifferentieerd in zenuwcellen. In een bepaalde periode wordt dit proces echter gestopt door het functioneren van het SMN-gen.

Tijdens de mutatie is zijn werk gestoord, celdood gaat door, zelfs na de geboorte van het kind, wat leidt tot spinale musculaire atrofie.

De ziekte beïnvloedt de motorneuronen van de voorhoorns van het ruggenmerg

Symptomen bij een kind en een volwassene

Het belangrijkste symptoom van de SMA-ziekte is spierlusteloosheid, zwakte en atrofie. Elke vorm van spinale amyotrofie heeft echter zijn eigen kenmerken:

  1. Met de ziekte Verding - Hoffman kunnen de eerste symptomen zelfs tijdens de zwangerschap worden gedetecteerd tijdens een echografisch onderzoek, aangezien de foetus zeer zwak in beweging is. Na de bevalling wordt opgemerkt dat het kind niet in staat is zijn hoofd te houden, om te keren en later te gaan zitten. Bijna altijd ligt de baby ontspannen op de rug, zonder de benen en armen te kunnen sluiten. Frequente voedingsproblemen worden ook opgemerkt, omdat het kind moeite heeft met slikken. De ademhaling wordt vaak aangetast door de atrofie van de ribspieren. Bijna 70% van de kinderen sterft voordat ze twee jaar oud zijn. Na diagnose wordt een onvoldoende vorming van de voorhoorns van het ruggenmerg gedetecteerd. Als een patiënt 7-10 jaar oud is, ontwikkelt hij een toename van spieratrofie en sterft aan acute cardiale, pulmonaire insufficiëntie of als gevolg van problemen met de spijsvertering. In zeldzame gevallen leven patiënten tot 30 jaar, en dan alleen met een later begin van de symptomen (ongeveer 2 jaar).
  2. Bij het tweede type spinale musculaire atrofie kan het kind vaak ademen en voedsel doorslikken. In de loop van de tijd vordert het proces echter, en op latere leeftijd zijn kinderen beperkt tot rolstoelen. Meestal beginnen ouders op te merken dat het kind vaak struikelt, valt en zijn knieën buigen. Geleidelijk onvermogen tot zelf slikken voedsel verschijnt met de leeftijd. Naarmate men ouder wordt, begint zich ook een uitgesproken ruggengraatkromming (scoliose) te manifesteren. Deze vorm wordt als relatief goedaardig beschouwd en stelt patiënten in staat te leven tot op hoge leeftijd. In sommige gevallen kunnen vrouwen zelfs een kind baren en baren, maar de kans is groot dat de ziekte wordt geërfd. Met de juiste zorg en dankzij regelmatige fysiotherapie-oefeningen, kunnen patiënten een zeer lange tijdscapaciteit behouden.
  3. Kügelberg-Welander juveniele amyotrofie kan voor het eerst worden geregistreerd tussen de leeftijd van twee en achttien. In het prille stadium kunnen de symptomen afwezig zijn, het kind ontwikkelt zich volledig. Geleidelijk aan begint zwakte te verschijnen in de proximale delen van het lichaam, meestal in de schouders en onderarm. Gedurende vele jaren kan de patiënt zelfstandig bewegen en zichzelf handhaven. Spiertrekkingen (fasciculaties) worden vaak waargenomen. De belangrijkste symptomen worden geregistreerd tussen de leeftijd van twee en vijf, wanneer het plotseling moeilijk wordt voor een kind om te rennen, uit bed te komen en de trap op te gaan. Het beloop van de ziekte is relatief goedaardig, omdat de patiënt gedurende lange tijd het vermogen behoudt om zelfstandig te bewegen.
  4. De bulbospinale musculaire atrofie van Kennedy, een ziekte die verband houdt met seks, wordt overgedragen van het X-chromosoom en manifesteert zich exclusief bij mannen op volwassen leeftijd. De ziekte vordert langzaam en begint met zwakte in de spieren van de dijen, waarna na 10-15 jaar bulbaire stoornissen (laesies van de schedelzenuwen: glossopharyngeal, vagus en sublinguaal) samenkomen. Omdat het verloop van de ziekte extreem traag is, hebben belangrijke functies praktisch geen tijd om te worden geschonden en wordt de levensverwachting niet sterk verminderd. Heel vaak gaat de ziekte gepaard met endocriene pathologieën: testiculaire atrofie, verminderd libido en diabetes.
  5. Distale SMA van Duchenne - Aran wordt meestal geregistreerd op de leeftijd van 18-20 jaar. De eerste zijn de aangedane handen, dan volledig de bovenste ledematen. Gedurende lange tijd treedt geleidelijk spieratrofie van de benen op. In uiterst zeldzame gevallen stopt de ziekte op parese van een van de handen.
  6. Scapulo-peroneale spinale musculaire atrofie van Vulpian wordt eerst op hogere leeftijd (20-40 jaar) voelbaar. Gemanifesteerd door geleidelijke atrofie van de spieren van de schoudergordel en extensoren van de voet en het onderbeen. De prognose is relatief gunstig, want zelfs 30 jaar na het begin van de ziekte heeft de patiënt nog steeds de mogelijkheid om zelfstandig te bewegen.

SMA bij zwangere vrouwen wordt geassocieerd met veel complicaties. Vaak kan een vrouw zichzelf niet baren en krijgt ze een keizersnede voorgeschreven.

Röntgenfoto's tonen de kromming van de wervelkolom en de daaropvolgende correctie met behulp van een operatie

Diagnostiek en differentiële diagnostiek

De methode, met een waarschijnlijkheid van 100% die de aanwezigheid van spinale musculaire atrofie aangeeft, is DNA-analyse met behulp van moleculair genetische diagnose. Het heeft tot doel een defect gen te identificeren in het vijfde chromosoom, op de locus 5q11-q13.

DNA-analyse zal helpen om de diagnose nauwkeurig vast te stellen.

Biochemische analyse wordt uitgevoerd om het gehalte aan creatinekinase (CPK), alanine-aminotransferase (ALT) en lactaatdehydrogenase (LDH) te identificeren. Als hun niveau normaal is, elimineert dit de progressieve spierdystrofie, die vergelijkbaar is in symptomen.

Met behulp van EFI (elektrofysiologisch onderzoek) worden pulsen van bio-elektrische activiteit van de hersenen en zenuwstammen geregistreerd. Wanneer SMA wordt waargenomen kenmerkend voor de nederlaag van de neuronen van de voorhoorns van het ritme van de "verblinding".

MRI (magnetic resonance imaging) en CT-scan (computertomografie) helpen niet altijd om karakteristieke veranderingen in het AGR-beeld te identificeren.

Differentiële diagnose is noodzakelijk om spinale musculaire atrofie te onderscheiden van spierdystrofie, hersenverlamming, amyotrofische laterale sclerose, Marfan syndroom, door teken overgedragen encefalitis en andere ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Tandem-massaspectrometrie, die het mogelijk maakt om de afname van het niveau van verschillende aminozuren in het lichaam te bepalen, onthult een gebrek aan eiwit-SMN.

behandeling

Op dit moment is de effectieve behandeling van spinale spieratrofie nog niet uitgevonden. Bij de eerste detectie van de ziekte wordt verplichte ziekenhuisopname getoond met verschillende onderzoeken.

Medicamenteuze therapie is gericht op het verbeteren van de geleiding van zenuwimpulsen, normalisatie van de bloedcirculatie en het vertragen van de vernietiging van motorneuronen. Gebruik de volgende medicijnen:

  • anticholinesterase-geneesmiddelen zijn gericht op het verminderen van de activiteit van het enzym dat acetylcholine afbreekt, dat op zijn beurt excitatie door de zenuwvezels overdraagt. Deze omvatten Sanguirythrin, Oksazil, Prozerin; Prozerin verbetert de passage van de pols van het neuron naar de spier
  • biologische supplementen met L-carnitine en co-enzym Q10, die het energiemetabolisme in cellen verbeteren;
  • B-vitamines die normale spierspanning ondersteunen;
  • Nootropics die het centrale zenuwstelsel stimuleren - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • geneesmiddelen om het metabolisme van spieren en zenuwvezels te stimuleren - Kalium orotat, Actovegin, Nicotinezuur Aktovegin verbetert de stofwisseling in het zenuwweefsel

dieet

Het moet duidelijk zijn dat de voedingsbasis van de patiënt met SMA voedsel moet zijn, dat de spieren de nodige stoffen kan geven.

Het is noodzakelijk om het dieet van de patiënt voedsel rijk aan eiwitten te verrijken. Er zijn momenteel echter geen betrouwbare gegevens over het verbeteren van de conditie van patiënten met bepaalde diëten. In sommige gevallen kan overmatige inname van aminozuren in het lichaam schadelijk zijn, omdat er niet genoeg spierweefsel is om ze te verwerken.

Peulvruchten zijn een bron van eiwitten

Het zou de calorische inhoud van voedsel moeten verminderen, vanwege het gebrek aan fysieke activiteit, sommige patiënten hebben de neiging om aan te komen.

Fysiotherapeutische methoden, waaronder massage

Patiënten moeten therapeutische massagesessies uitvoeren om de spierfunctie te behouden. UHF (ultrahoogfrequente therapie), elektroforese, handmatige procedures zullen ook nuttig zijn. Er zijn speciale ademhalingsoefeningen om het werk van de longen te stimuleren.

Massage - een middel om spinale amyotrofie te behandelen

Met behulp van genormaliseerde fysieke activiteit, kunt u gewrichtsstijfheid voorkomen en uw spieren in goede vorm houden. Zeer nuttige klassen in het zwembad, waar er een minimale belasting op de wervelkolom is. Het is belangrijk om de juiste orthopedische apparaten te kiezen die de borst en ledematen ondersteunen.

SMA-patiënten worden gedwongen speciale wandelaars te gebruiken die hen tijdens het lopen ondersteunen.

In het geval van complicaties met voeding, wordt aanbevolen dat de patiënt door de gevormde fistel wordt gevoerd tussen de maag en de externe omgeving (gastrostoma). Voor ademhalingsproblemen is kunstmatige beademing voorgeschreven.

Folk remedies

Folk remedies voor de behandeling van spinale spieratrofie bestaat niet. Het is heel belangrijk om een ​​arts te raadplegen onmiddellijk nadat de eerste symptomen zijn ontdekt. Kan in geen geval zelfmedicatie krijgen, omdat dit fataal kan zijn.

Behandelingsprognose en mogelijke complicaties

De prognose van de behandeling is sterk afhankelijk van het type spinale spieratrofie. Bij de meest kwaadaardige eerste variant is de meest voorkomende uitkomst de vroege dood van de patiënt, en in andere gevallen is het soms mogelijk om de mogelijkheid te behouden om zelfstandig te bewegen tot op hoge leeftijd.

Complicaties van SMA zijn: scoliose, acute longinsufficiëntie, verlamming, misvorming van de borst, uitdoven van kauw- en slikfuncties.

het voorkomen

Preventie van spinale spieratrofie bestaat niet. Het enige dat u kunt doen, is een geneticus raadplegen tijdens het plannen van een zwangerschap.

Ondanks de vreselijke voorspellingen en het onvermogen om volledig te herstellen van deze ziekte, moet je niet opgeven. Volledige zorg en naleving van alle aanbevelingen van de arts laten patiënten in veel gevallen een lang en onafhankelijk leven leiden.

  • Ekaterina Sergeevna
  • Print uit

Spieratrofie: benen, armen, behandeling, symptomen en herstel van geatrofieerde spieren

Spieratrofie is een proces dat wordt gekenmerkt door een geleidelijke afname van het volume, degeneratie en dunner worden van spiervezels, een afname van hun contractiliteit.

Alle soorten atrofieten kunnen worden onderverdeeld in 2 grote groepen:

  • erfelijke degeneratie - spierverspilling veroorzaakt door genetische defecten van zowel de spieren als de zenuwvezels die hun werk reguleren. Ze ontwikkelen zich het vaakst in de kindertijd, ze vorderen snel en zijn praktisch niet vatbaar voor behandeling.
  • eenvoudig - atrophies die op de achtergrond van verschillende ziekten, intoxicaties, verwondingen voorkomen.

Oorzaken van de ziekte bij kinderen

  • Erfelijke neuromusculaire ziekten (Erba-Roth-myopathie, Duchenne-myopathie, Charcot-Marie-Tuta-amyotrofie, enz.) Zijn de hoofdoorzaak van spieratrofie bij kinderen;
  • Geboortewonden - schade aan perifere zenuwen, zenuwplexuses in het arbeidsproces;
  • Fracturen van de ledematen, wervelkolom;
  • Dermatomyositis is een auto-immuunontsteking van de huid en spieren;
  • Infecties (poliomyelitis, tuberculose).

Oorzaken van de ziekte bij volwassenen

Spierverlies bij volwassenen ontstaat meestal onder invloed van externe schadelijke factoren. Wat erfelijke ziektes betreft, overgaan ze grotendeels van kindsbeen af, en alleen zeldzame vormen manifesteren zich voor het eerst op middelbare en ouderdom.

De meest voorkomende redenen zijn:

  • Verlamming na een beroerte, bloeding in de hersenen;
  • Ernstig traumatisch hersenletsel en dwarslaesie;
  • Langdurige immobilisatie van ledematen na fracturen, langdurige geïmmobiliseerde positie van patiënten na operaties, ernstige begeleidende ziekten;
  • Veroudering - natuurlijke dystrofische veranderingen in alle organen en weefsels;
  • Onvoldoende voeding, vasten;
  • Aandoeningen van de spijsvertering en absorptie (chronische diarree, darmresectie)
  • Infectieziekten - tuberculose, chronische dysenterie, malaria, enterocolitis.
  • Parasitaire ziekten (trichinose, echinokokkose);
  • Kwaadaardige tumoren (kanker van de longen, borst, schildklier) - uitputting van kanker;
  • Endocriene pathologie (thyreotoxicose, myxoedeem, ziekte van Itsenko-Cushing, diabetes mellitus, acromegalie);
  • Artritis, artrose;
  • Polymyositis, dermatomyositis;
  • Chronisch alcoholisme;
  • Bepaalde medicijnen nemen (glucocorticosteroïden, colchicine).

Wat is spierweefsel in normale en op de achtergrond van verschillende ziekten. (zie fig.)

  1. norm
  2. diabetes mellitus
  3. sclerodermie
  4. polymyositis
  5. collagenase
  6. gezwellen
  7. Itsenko - syndroom van Cushing
  8. Lupus erythematosus
  9. thyrotoxicose

Veel voorkomende symptomen

Ongeacht de oorzaken, alle spieratrofieën hebben vergelijkbare manifestaties. Bij het begin van de ziekte, is er een lichte zwakte in de ledematen tijdens fysieke inspanning, na een tijdje zijn er problemen in bewegingen, is het moeilijk om de gebruikelijke activiteiten uit te voeren: traplopen, rennen, opstaan ​​uit een lage stoel, dichtknopen, een tas dragen, enz.

Bij een erfelijke pathologie verschijnen de eerste symptomen meestal in de kindertijd en nemen ze vrij snel toe. Gedurende enkele jaren, en soms enkele maanden, verliezen patiënten hun vermogen om zelfstandig te bewegen en zichzelf te verzorgen.

Bij sommige ziekten verzwakken de eerste benen, in andere - de handen, maar in alle gevallen zijn symmetrische laesies van de ledematen kenmerkend. Proximale (dichter bij het lichaam gelegen) spiergroepen worden vaker getroffen. Tegelijkertijd worden de spieren van de rug, borst, buik en gezicht dunner.

Bij erfelijke aandoeningen is spieratrofie het belangrijkste symptoom dat hun klinische beeld en verdere prognose volledig bepaalt.

Eenvoudige atrofieën ontwikkelen zich in de regel tegen de achtergrond van andere langdurige chronische ziekten. Tegelijkertijd komen de symptomen van de onderliggende ziekte naar voren.

Spieruitputting neemt langzaam en vaak onmerkbaar toe voor de patiënt. Misschien zowel symmetrische als asymmetrische nederlaag.

Allereerst lijden de benen, beginnend bij de voeten en benen, later de spieren van handen en armen als geheel.

Met tijdige behandeling kunt u volledig herstel bereiken.

Letsel aan de onderste extremiteit

De belangrijkste klinische manifestaties van atrofie van de beenspieren:

  • Zwakte in de benen neemt toe, tijdens het lopen worden de patiënten snel moe, kunnen ze hun benen niet opheffen en op gewicht houden, ze vallen vaak, het is moeilijk voor hen om te gaan zitten en op te staan ​​van de stoel, om de trap op te gaan;
  • Er is een duidelijke uitdunning van de spieren, ledematen zien er dun uit in vergelijking met het lichaam. In geval van asymmetrische schade - het ene been is dunner dan het andere;
  • De extensoren van de voet worden vaak aangetast en daarom zakt de voet in. Tijdens het lopen heffen patiënten hun knieën hoog op, terwijl de voetzolen plat op de grond vallen en het karakteristieke geluid van een klap uitzenden - deze wandeling werd "haan" genoemd;
  • Verminderde peesreflexen.

Met atrofie van de dijspieren en de gluteus-spieren, wordt opgemerkt:

  • zwakte in de benen tijdens lichamelijke inspanning. Moeilijkheden ontstaan ​​bij het traplopen, rennen, springen, opstaan ​​vanuit een gehurkte positie. Bij het proberen een verticale positie te nemen, gaat de patiënt als vanzelf omhoog, terwijl hij zijn handen op zijn eigen heupen of omringende voorwerpen leunt (de ladder opklimmen);
  • gewichtsverlies van de heupen wordt niet altijd uitgedrukt als gevolg van de afzetting van vetweefsel;
  • verander eendengang, wanneer de patiënt tijdens het lopen heen en weer loopt;
  • met hypotrofie van de quadricepsum van de dij, is er een over-buiging van de benen bij de kniegewrichten.

Scheen en voeten

Typische symptomen van spieratrofie van de benen:

  • in de eerste plaats worden de poten vanaf de voorzijde dunner, hierdoor krijgen de ledematen een karakteristieke uitstraling, die na verloop van tijd lijkt op de "ooievaarbenen", wanneer alle spieren van de benen worden blootgesteld aan veranderingen, de onderste ledematen op omgekeerde flessen lijken;
  • sommige ziekten (myopathieën van Duchenne) komen voor met een aanzienlijke verdikking van de benen als gevolg van de groei van bindweefsel en vetweefsel daarin. Dit fenomeen wordt "pseudohypertrofie" genoemd;
  • met paresis van de extensoren van de voet, wordt een "hanen" gang gevormd;
  • met beschadiging van de tibiale zenuw kunnen patiënten niet op hun tenen lopen, de volledige steun valt op de hielen;
  • de voet heeft een hoge boog, de belangrijkste kootjes van de vingers zijn maximaal uitgestrekt terwijl de terminale gebogen zijn - de "geklauwde voet",
  • Zwakte in de benen gaat vaak gepaard met krampen, spiertrekkingen, tintelingen en gevoelloosheid.

Laesie van de bovenste ledematen

De volgende symptomen zijn kenmerkend voor een atrofie van de handspieren:

  • het is voor patiënten moeilijk om klein werk te doen (naaien, knopen vastmaken, een naald inrijgen, de sleutel in het slot draaien), zwakte, gevoelloosheid, tintelingen in de handen;
  • met uitputting van de schouderspieren kunnen patiënten geen handen opheffen en voor zich houden, niet in staat om een ​​tas te dragen, ze vinden het moeilijk om zich aan te kleden en te kammen;
  • in het geval van dystrofie van individuele spiergroepen zijn verschillende misvormingen van de hand mogelijk volgens het type "apenpoot" (wanneer er geen weerstand tegen de duim is) of de "klauwvormige hand" (wanneer de IV- en V-vingers opnieuw gebogen zijn in de metacarpofalangeale gewrichten).

Gezicht verwonding

Spieratrofie ontwikkelt zich meestal op de ene helft van het gezicht, legt het minder vaak volledig vast en er worden soms atrofische veranderingen in het brandpunt opgemerkt.

Uiterlijk manifesteert zich dit door een uitgesproken asymmetrie van het gezicht, de hoekigheid ervan, duidelijk omlijnde contouren van botten.

Het uiterlijk van specifieke symptomen:

  • verarming van gelaatsuitdrukking (gezicht van de Sfinx),
  • kruisglimlach (Gioconda-glimlach),
  • overtreding van de mobiliteit van de oogbollen (de patiënt kan niet naar de zijkant kijken, op en neer),
  • de onmogelijkheid van volledige sluiting van de oogleden (lagophthalmos),
  • weglaten van de oogleden, etc.

Bij sommige myopathieën treedt, vanwege de groei van bindweefsel, pseudo-hypertrofie op van individuele gezichtsspieren (tapirlippen - verdikking en verslapping van de onderlip).

Met focale atrofie van de gezichtsspieren, worden gebieden van weefsel depressies in de vorm van putten op het gezicht genoteerd.

Kenmerken van de manifestaties bij kinderen

Omdat atrofiele spieren bij kinderen in de meeste gevallen te wijten zijn aan genetische factoren, kunnen de eerste symptomen zelfs in utero - late en zwakke foetale bewegingen worden opgemerkt, na de geboorte overlijden deze kinderen meestal in de eerste paar weken van het leven als gevolg van respiratoire spierverlamming.

Met de ontwikkeling van atrofie in de kindertijd, het zogenaamde trage kind syndroom wordt gevormd, deze kinderen hebben een karakteristieke "kikkerhouding" - met wijd gespreide dijen en een afgeplatte maag, een uitgesproken afname van de algehele tonus en motorische activiteit, bij sommige ziekten is er een aandoening van zuigen, slikken en ademen.

Spierdystrofie bij oudere kinderen manifesteert zich door verminderde motorische activiteit, specifieke ledemaatafwijkingen.

Bij spieratrofie van een etiologie, in de eerste plaats, de behandeling van de onderliggende ziekte.

De uitputting van spieren in myopathieën en amyotrofieën is meestal onomkeerbaar, daarom is het doel van het behandelen van dergelijke ziekten het vertragen van de voortgang van het proces.

Simpele atrofieën zijn tot op zekere hoogte omkeerbaar en met tijdige therapie is volledig herstel mogelijk.

dieet

Patiënten krijgen een dieet met een hoog eiwitgehalte en de beperking van dierlijke vetten en koolhydraten te zien. Het wordt aanbevolen om vis, lever, magere kwark, sojavlees, groenten in de voeding op te nemen.

Medicamenteuze behandeling

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt om het energietekort te elimineren, de bloedtoevoer en het metabolisme in de verlepte spieren te verbeteren. toewijzen:

  • vitamines van groep B, vitamine A en E,
  • aminozuren
  • anabolica (kaliumorotaat, retabolil, riboxine),
  • ATP,
  • Preparaten die de perifere circulatie verbeteren (pentoxifylline, nicotinezuur),
  • noötropische geneesmiddelen (cerebrolysine),
  • geneesmiddelen die de geleiding van zenuwimpulsen verbeteren - cholinesterase-antagonisten (prozerin).

Fysiotherapie

Gedoseerde fysieke training verbetert de functionele toestand van de spieren aanzienlijk, vergroot de spiermassa, heeft een versterkend effect.

  • Oefeningen worden spaarzaam uitgevoerd vanuit een lichtgewicht startpositie, waarbij een uitgesproken spiervermoeidheid niet langer dan 30-45 minuten wordt vermeden.
  • Het verloop van de fysiotherapie 25-30 keer, afhankelijk van de dagelijkse lessen in een individueel programma. Verder moet de patiënt ook regelmatig deelnemen.
  • Zowel passieve als verschillende soorten actieve bewegingen, wateroefeningen en rekoefeningen worden gebruikt.
  • Gebruik zo nodig de hulp van een methodoloog, gebruik verschillende apparaten.
  • Een goed effect wordt verkregen door te oefenen in het water (in het bad of in het zwembad).

Oefeningen 1-4 worden passief uitgevoerd met behulp van een methodoloog, de patiënt voert de oefeningen 5 - 10 onafhankelijk uit.

  • 1 - liggend op de zijkant is het nodig om de benen op de knieën te buigen en uit te rekken,
  • 2 - in de positie aan de zijkant is het noodzakelijk om de armen in de ellebogen te buigen en te verlengen,
  • 3 - in de positie op de rug worden de benen geleid en gebracht;
  • 4 - in de positie op de rug, is de ontvoering en adductie van handen;
  • 5 - de patiënt ligt op zijn rug, trekt zijn benen langzaam vast aan het bekken en zet hem dan recht;
  • 6 - liggend op je rug, moet je langzaam je handen op en neer laten zakken;
  • 7 - liggend op de zijkant, moet u afwisselend terugtrekken en het been brengen;
  • 8 - liggend op de zijkant, is het noodzakelijk om afwisselend terug te trekken en de hand te brengen;
  • 9 - de patiënt ligt op zijn buik met armen uitgestrekt langs het lichaam, terwijl hij langzaam hoofd en schouders opheft en laat zakken;
  • 10 - opheffen van het bekken vanuit een rugligging met benen gebogen op de knieën.

Massage en fysiotherapie

  • De massage wordt uitgevoerd volgens een zachte techniek, met minimale impactkracht.
  • Het is de moeite waard om zowel de ledemaat als de rug te masseren. Elke ledemaat gedurende 5-10 minuten. De totale duur van de massage is 20 minuten.
  • Meestal wordt een sessie gestart met lichte strijkbewegingen, Actovegin zalf wordt gebruikt als massageolie. Vervolgens begint de instructeur spierbundels en pezen van de extremiteiten uit te werken met lichte bewegingen van zijn vingers, te beginnen met de distale delen.
  • Om de andere dag wordt er om massage gedaan als er geen fysiotherapie-sessies zijn.
  • De loop van de behandeling is 12-18 sessies.
  • Behandeling is wenselijk om 3-4 p / jaar te herhalen met tussenpozen van 3-5 weken.
  • In aanvulling op de manuele massage, toont een onderwater-douchemassage, vibrerende massage-apparatuur.
  • Zout- en dennenbaden, paraffine en ozocerietwraps, calcium- en fosforelektroforese worden gebruikt om spieratrofie te behandelen.

Spinale amyotrofie

Spinale amyotrofieën zijn genetische ziekten die zich manifesteren door spieratrofie en die worden veroorzaakt door degeneratieve veranderingen in spinale motoneuronen en motorische kernen van de hersenstam.

Symmetrische slappe verlammingen met spieratrofie en fasciculaties tegen een intacte gevoelige bol zijn een veel voorkomend symptoomcomplex.

Spinale amyotrofieën worden gediagnosticeerd volgens de familiegeschiedenis, neurologische status, neuromusculaire EFI, spinale MRI, DNA-analyse en morfologisch onderzoek van de spierbiopsie. De behandeling is niet effectief. De prognose hangt af van de vorm van spinale spieratrofie en de leeftijd van het debuut.

Spinale amyotrofieën (spinale spieratrofieën, SMA) zijn erfelijke ziekten, gebaseerd op de degeneratie van de motorneuronen van het ruggenmerg en de hersenstam. Beschreven aan het einde van de XIX eeuw.

Dankzij de moderne genetica is vastgesteld dat de resulterende degeneratieve processen van de motorneuronen het gevolg zijn van mutaties in de SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 genen gelegen op chromosoom 5 op de 5q13-locus.

Ondanks het feit dat spinale amyotrofieën worden bepaald door aberraties van één chromosomale locus, zijn ze een groep van heterogene nosologieën, waarvan sommige in de kindertijd voorkomen, terwijl andere zich in volwassenen manifesteren.

Ongeveer 85% van spinale spieratrofieën zijn proximale vormen met meer uitgesproken zwakte en atrofie van de proximale spiergroepen van de ledematen. Distale vormen vertegenwoordigen slechts 10% van de MCA.

In de meeste gevallen wordt amyotrofie recessief autosomaal overgeërfd. Hun frequentie is 1 geval per 6-10 duizend pasgeborenen.

Tegenwoordig zijn spinale amyotrofieën van praktisch belang voor een aantal disciplines: kinder- en volwassen neurologie, kindergeneeskunde, genetica.

Spinale amyotrofie classificatie

De verdeling van spinale spieratrofieën bij kinderen en volwassenen wordt algemeen aanvaard. Kinder-spinale amyotrofieën worden vertegenwoordigd door amyotrofie van Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Velander juveniele vorm, chronische infantiele SMA, syndroom van Vialetto van Laeré (bulospinale vorm met doofheid), syndroom van Fazio-Londe.

Volwassen SMA omvat: Kennedy bulospial amyotrofie, scapuloperoneal, scapulomepical en oculopharyngeal vormen, distale SMA en monomele SMA. De spinale amyotrofieën van kinderen worden vroegtijdig geclassificeerd (debuteren in de eerste maanden van hun leven), later en juveniel.

Volwassen vormen van CMA manifest tussen de leeftijd van 16 en 60 jaar en hebben een meer goedaardige klinische loop.

Geïsoleerde en gecombineerde spinale amyotrofieën worden ook onderscheiden. Geïsoleerde SMA worden gekenmerkt door een overheersende invloed van spinale motorneuronen, die in veel gevallen de enige manifestatie van de ziekte is.

Gecombineerde spinale amyotrofieën zijn zeldzame klinische vormen waarbij het symptoomcomplex van amyotrofie wordt gecombineerd met een andere neurologische of somatische pathologie.

Combinaties van SMA met aangeboren hartafwijkingen, doofheid, oligofrenie, pontocerebellaire hypoplasie, aangeboren fracturen worden beschreven.

Een gemeenschappelijk kenmerk van spinale spieratrofieën is het symptoomcomplex van symmetrische slappe perifere verlamming: zwakte, atrofie en hypotensie van de spiergroepen van dezelfde ledematen (meestal aan het begin van beide benen en vervolgens van de armen) en de romp.

Piramidale stoornissen zijn niet typisch, maar kunnen zich in de latere stadia ontwikkelen. Er zijn geen gevoeligheidsstoornissen, de functie van de bekkenorganen is behouden. De aandacht wordt gevestigd op een meer uitgesproken laesie van de proximale (met proximale SMA) of distale (met distale SMA) spiergroepen.

De aanwezigheid van fasciculaire zenuwtrekkingen en fibrillatie is typisch.

Verdniga-Hoffman-ziekte komt voor in 3 klinische varianten. Inborn-versie debuteert in de eerste 6 maanden. leven en is de meest kwaadaardige. De symptomen kunnen zelfs verschijnen in de prenatale periode, zwakke beweging van de foetus.

Kinderen vanaf de geboorte hebben spierhypotensie, kunnen niet omrollen en hun hoofd vasthouden, tijdens het latere debuut kunnen ze niet zitten. Pathognomonische kikkerhouding - het kind ligt met zijn ledematen uit elkaar en buigt op de knieën en ellebogen.

Amyotrofieën hebben een oplopend karakter - eerst verschijnen ze in de benen, dan zijn de handen betrokken, later - de ademhalingsspieren, de spieren van de keelholte en het strottenhoofd. Vergezeld door mentale retardatie. Tegen 1,5 jaar is dodelijk.

Vroege spinale amyotrofie manifesteert tot 1,5 jaar, vaak na een infectieziekte. Een kind verliest motoriek, kan niet staan ​​en zelfs zitten. Perifere parese gecombineerd met contracturen.

Na betrokkenheid van de ademhalingsspieren ontwikkelen zich respiratoire insufficiëntie en congestieve pneumonie. De dood treedt meestal op vóór de leeftijd van 5 jaar. De late versie debuteert na 1,5 jaar, wordt gekenmerkt door het behoud van motorvermogen tot 10 jaar. De dodelijke afloop vindt plaats met 15-18 jaar.

Juveniele spinale amyotrofie van Kugelberg-Welander wordt gekenmerkt door een debuut in de periode van 2 tot 15 jaar. Het begint met een laesie van de proximale spieren van de benen en bekkengordel en grijpt vervolgens de schoudergordel.

Ongeveer een kwart van de patiënten heeft pseudo-hypertrofie, wat de kliniek vergelijkbaar maakt met de manifestaties van Becker-spierdystrofie. Qua diagnostiek is de aanwezigheid van spierfasciculaties en EMG-gegevens van groot belang.

Het verloop van amyotrofie Kugelberg-Welander goedaardig zonder botafwijkingen, voor een aantal jaren, patiënten blijven in staat tot zelfzorg.

De bulbospinale amyotrofie van Kennedy is geërfd, recessief gekoppeld aan het X-chromosoom, het manifesteert zich alleen bij mannen van 30 jaar of ouder. Typisch langzaam, relatief goedaardig beloop. Debuteert met amyotrofie van proximale beenspieren.

Bulbar-stoornissen verschijnen na 10-20 jaar en veroorzaken, als gevolg van langzame progressie, geen verslechtering van vitale functies. Tremor van het hoofd en de handen kan worden waargenomen. Het pathognomonische symptoom is fasciculair schokken in de periorale spieren.

Endocriene pathologie wordt vaak opgemerkt: testiculaire atrofie, verminderd libido, gynaecomastie en diabetes mellitus.

De distale SMA van Duchenne-Aran kan zowel recessieve als dominante overerving hebben. Debuut komt vaak voor op 20-jarige leeftijd, maar kan in elke periode tot 50 jaar voorkomen.

Amyotrope begint in de handen en leidt tot de vorming van een "klauwde hand," dan bedek de onderarm en de schouder, en daarom neemt de arm de vorm aan van een "skeletarm". Parese van de spieren van de benen, dijen en romp komen veel later samen.

Gevallen van manifestatie van de ziekte monoparese (de nederlaag van één hand) worden beschreven. De prognose is gunstig, met uitzondering van de gevallen van de combinatie van dit type MCA met torsiedystonie en parkinsonisme.

Scapulo-peroneale SMA van Vylpiana manifesteert zich tussen 20 en 40 jaar oud met amyotrofie van de schoudergordel. De "pterygoid scapulae" zijn typisch.

Vervolgens komt de laesie van de peroneale spiergroep (extensoren van de voet en het onderbeen) samen. In sommige gevallen worden eerst peroneale spieren aangetast en daarna de schoudergordel.

Spinale amyotrofie van Vylpiana verschilt in een langzame loop met behoud van het vermogen om 30-40 jaar later van zijn debuut te bewegen.

In de neurologische status van patiënten, trage para- of tetraparese en spieratrofieën met een primaire laesie van de proximale of distale spieren, een afname of volledig verlies van peesreflexen, wordt de sensorische sfeer niet verstoord.

Bulbar-frustratie, beschadiging van ademhalingsspieren kan aan het licht komen. Om de aard van de neuromusculaire ziekte te bepalen, wordt een EFI van het neuromusculaire apparaat uitgevoerd.

De EMG registreert het "palmetryritme" dat typisch is voor de laesies van de voorhoorns van het ruggenmerg, en de ENH toont een afname van het aantal motoreenheden en een afname van de M-respons.

Spinale amyotrofieën gaan niet altijd gepaard met veranderingen in de MRI van de wervelkolom, hoewel in sommige gevallen atrofische veranderingen van de voorhoorns te zien zijn op tomogrammen.

Biochemische analyse van bloed met de definitie van CPK, ALT en LDH onthult geen significante toename in het niveau van deze enzymen, waardoor we SMA kunnen differentiëren van progressieve spierdystrofieën. Om de diagnose van "spinale amyotrofie" te verduidelijken, wordt een spierbiopsie uitgevoerd.

De studie van biopsiespecimens diagnosticeert "bundelatrofie" van myofibrillen - afwisseling van gehypertrofieerde vezels met clusters van kleine, geatrofieerde vezels. De definitieve verificatie van de diagnose is mogelijk met behulp van genetica en DNA-diagnostiek.

In het algemeen hebben spinale amyotrofieën de volgende diagnostische criteria: erfelijke, progressieve loop, aanwezigheid van fasciculaire samentrekkingen op de achtergrond van musculaire atrofie, volledige veiligheid van gevoeligheid, beeld van de pathologie van de voorhoorns volgens EMG, identificatie van puchalatrofie tijdens morfologische analyse van spierweefsel. Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd met spierdystrofieën, aangeboren myotonie, myopathieën, cerebrale parese, ALS, Marfan-syndroom, chronische door teken overgedragen encefalitis, polio en atypische syringomyelie.

Behandeling en prognose van spinale amyotrofie

Spinale amyotrofie is een indicatie voor hospitalisatie tijdens de initiële diagnose, verslechtering van de toestand van de patiënt met het optreden van ademhalingsstoornissen, de noodzaak van een tweede behandelingskuur (2 keer per jaar). Hoewel effectieve behandeling van AGR niet bestaat.

Therapie is gericht op het stimuleren van de geleiding van zenuwimpulsen, het verbeteren van de perifere bloedcirculatie en het handhaven van het energiemetabolisme in het spierweefsel. Anticholinesterase-geneesmiddelen worden gebruikt (sanguinarine, ambenoniumchloride, neostigmine); energiemetabolisme versterkers (co-enzym Q10, L-carnitine); vitamines c.

B; geneesmiddelen die het werk van het centrale zenuwstelsel simuleren (piracetam, gamma-aminoboterzuur).

In de VS en Europa gebruiken neurologen het medicijn voor de behandeling van ALS - riluzol, maar het heeft veel bijwerkingen en een laag rendement.

Naast de behandelingen voor medicamenteuze behandeling, zijn patiënten aanbevolen massage- en fysiotherapeutische procedures.

De ontwikkeling van contracturen van de gewrichten en skeletafwijkingen is een indicatie voor het raadplegen van een orthopedist met een beslissing over het gebruik van speciale adaptieve orthopedische structuren.

De prognose hangt volledig af van de klinische versie van de MCA en de leeftijd van de manifestatie. De meest ongunstige prognose is bij amyotrofieën bij kinderen, wanneer ze in de kinderschoenen beginnen, leiden ze vaak tot de dood in de eerste 2 jaar van het leven van een kind.

Spinale amyotrofieën van volwassen leeftijd worden gekenmerkt door het vermogen van patiënten om zichzelf gedurende vele jaren te onderhouden, en met langzame progressie hebben ze een gunstige prognose, niet alleen voor het leven, maar ook voor het vermogen van patiënten om te werken (als ze optimale werkomstandigheden voor hen creëren).


Artikelen Over Ontharen