arthrogryposis

Arthrogryposis is een aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door beperking van de mobiliteit van twee of meer grote gewrichten in niet-aangrenzende gebieden, evenals door spierbeschadiging (hypo- en atrofie) en het ruggenmerg in afwezigheid van andere bekende systemische ziekten.

Voor de eerste keer werd de vermelding van een ziek kind, waarvan de manifestaties van de ziekte op arthrogryposis leken, gevonden in de geschriften van de Franse chirurg A. Pare (XVI eeuw). Een volledige beschrijving van het pathologische beeld van artrogrypose, gemaakt in 1905, behoort toe aan Rosencrantz. Op verschillende tijdstippen in de literatuur zijn vele synoniemen gebruikt om te verwijzen naar de ziekte: aangeboren meervoudige contracturen met spierdefecten, aangeboren amioplasie, arthrodyskinesie, aangeboren misvormende myopathie, congenitaal meervoudig contractuursyndroom, meervoudige congenitale stijve gewrichten. De term "congenital multiple arthrogryposis", die momenteel het meest wordt gebruikt, werd voorgesteld door de Amerikaanse orthopedisch chirurg W.G. Stern in 1923.

De meeste buitenlandse bronnen geven aan dat de kans op een arthrogryposis kind 1: 3000 is. Desalniettemin zijn er significante verschillen in de incidentie van de ziekte in verschillende landen: in Australië bijvoorbeeld is deze kans 1:12 000 en in Schotland 1:56 000.

Van de aangeboren aandoeningen van het bewegingsapparaat is artrogrypose een van de ernstigste ziekten.

Oorzaken en risicofactoren

Momenteel zijn er veel factoren die kunnen leiden tot het ontstaan ​​van artrogriepose, maar het mechanisme van de ontwikkeling ervan is nog niet volledig bestudeerd.

Hoewel de ziekte aangeboren is, treedt deze spontaan op, in de vroege stadia van de ontwikkeling van de foetus (na 4-5 weken) en wordt niet geërfd (behalve de distale vorm, die wordt overgeërfd in een autosomaal dominant type). Het schadelijke effect in het stadium van de vorming van spiervezels en gewrichtsstructuren leidt tot hun vervorming.

Een secundaire laesie van spieren en gewrichten als gevolg van schade aan de motorneuronen van het foetale ruggenmerg is ook mogelijk. In dit geval leidt een verandering in de innervatie van de spieren tot een schending van de tonus, wat beweging in de gewrichten beperkt, leidt tot vervorming van het ligamenteuze apparaat en klinisch tot uiting komt door fixatie van het gewricht in een bepaalde (atypische) positie.

Een belangrijke rol in de ontwikkeling van artrogrypose is volgens sommige onderzoekers ook toegeschreven aan de geforceerde beperking van foetale mobiliteit in de baarmoederholte.

De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in de prenatale periode tijdens een routine-echografisch onderzoek.

• infectie- en ontstekingsziekten (mazelen, rodehond, influenza, cytomegalo- en parvovirusinfectie, toxoplasmose, enz.), acuut ontwikkeld in het begin van de zwangerschap of met een lang chronisch beloop;
• ioniserende straling;
• abnormaliteiten van de structuur van de baarmoeder;
• placenta-insufficiëntie;
• medicatie (immunosuppressiva, androgenen, zware metalen medicijnen, anti-tuberculose, antikanker, anticonvulsieve, sommige antibacteriële, antivirale middelen, etc.);
• ernstige chronische maternale ziekte;
• het gebruik van verboden stoffen, alcohol tijdens de zwangerschap;
• trauma;
• giftige chemicaliën; en ga zo maar door

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, zijn er 4 hoofdvormen van de ziekte:

1. Gegeneraliseerde (wijdverspreide) artrogrypose (meer dan 50% van de gevallen).
2. Arthrogryposis met laesies van de onderste ledematen (ongeveer 30%).
3. Arthrogryposis met laesies van de bovenste ledematen.
4. Distale artrogrypose.

Contracten voor artrogriepose zijn:

• afleiden;
• leidend;
• buiging;
• extensor;
• rotary;
• gecombineerd.

Afhankelijk van de ernst worden licht, matige ernst en ernstige artrogrypose onderscheiden.

De belangrijkste complicaties van artrogrypose zijn onomkeerbare misvorming en volledige immobilisatie van de aangetaste gewrichten.

symptomen

Het karakteristieke beeld van de ziekte is te wijten aan de volgende pathologische kenmerken:

• spierhypo- en atonie, degeneratieve veranderingen in spierweefsel;
• beperkte mobiliteit en vervorming van de gewrichten, fixeren in een bepaalde positie;
• verkorting en vervorming van de ligamentinrichting;
• abnormale locatie van de bevestiging van spieren aan lange botten;
• vervorming en langzame groei van tubulaire botten;
• schade aan de motorneuronen van het ruggenmerg, perifere zenuwen, schade aan de supraspinale verbindingen.

In het geval van een gegeneraliseerde vorm van de ziekte, zijn de schouder-, elleboog-, pols- en knieheupgewrichten vaker beschadigd. De spiertonus is verminderd, er is een scherpe beperking van bewegingen in de gewrichten van de aangedane ledematen (afhankelijk van het soort contracturen), hun stijfheid. De laesie van de gewrichten is in de regel symmetrisch.

De bovenste ledematen van patiënten met arthrogrypose hebben vanaf het moment van geboorte een karakteristiek uiterlijk: adductie en naar binnen draaien in de schoudergewrichten, extensor (minder vaak flexie) contracturen in de ellebooggewrichten, flexiecontracturen in de polsgewrichten, fixatie in de verkeerde positie en afwijking van de buitenkant van de handen en vingers worden waargenomen. ernstige hypoplasie van de spieren van de schoudergordel en de gehele ledemaat, beperking van passieve en actieve bewegingen in de gewrichten.

Naast grote gewrichten worden de gewrichten van de handen en voeten soms aangetast en wordt de vervorming van de gezichtsschedel opgemerkt. Mogelijke kromming van de wervelkolom van verschillende ernst.

Bij andere vormen van artrogrypose, de gewrichten van de handen en voeten, worden de grote gewrichten van de bovenste of onderste ledematen aangetast.

Gekenmerkt door het ontbreken van progressie van de ziekte na de bevalling. Arthrogryposis gaat niet gepaard met pathologie van interne organen of stoornissen van de intellectuele sfeer.

Soms zijn er extra niet-specifieke symptomen:

• huidherbehandeling over veranderde gewrichten;
• kleine dot bloedingen en spataderen;
• een neiging tot frequente ademhalingsaandoeningen;
• klompvoet;
• vinger fusie; en anderen

diagnostiek

De diagnose van artrogrypose vereist in de regel geen aanvullende onderzoeksmethoden en is gebaseerd op een objectief onderzoek van de patiënt (de kenmerkende locatie van de ledematen, spieraplasie en gewrichtsmisvorming zijn onthuld).

Voor de eerste keer werd de vermelding van een ziek kind, waarvan de manifestaties van de ziekte op arthrogryposis leken, gevonden in de geschriften van de Franse chirurg A. Pare (XVI eeuw).

De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in de prenatale periode tijdens een routine-echografisch onderzoek.

behandeling

Conservatieve therapie moet worden gestart vanaf de eerste levensdagen (vanwege de hoge elasticiteit van het bindweefsel bij kinderen in de neonatale periode en, als een resultaat, een gunstige prognose) en omvatten:

• massage;
• fysiotherapie;
• de eenvoudigste fysiotherapeutische maatregelen (zoutopwarmers, paraffine of ozoceriettoepassingen);
• elektroforese met vasculaire preparaten, middelen voor het verbeteren van de geleiding van zenuwimpulsen, absorbeerbare preparaten;
• farmacotherapie met antioxidanten, cholinerge en GABA-ergistische processen;
• neurostimulatie.

Vanaf de eerste levensdagen wordt het kind gefotografeerd om de misvormingen van de tubulaire botten en gewrichten te elimineren. Voor het corrigeren van contracturen van kleinere gewrichten worden speciale gipsspalken gemaakt.

Corrigerende oefeningen en styling (30 minuten durende sessies) worden 4 tot 6 keer per dag uitgevoerd, waarna spalken op de aangetaste gewrichten worden gelegd om het ledemaat in de juiste positie te houden om herhaling van de misvorming van het gewricht te voorkomen.

Een significante toename in de amplitude van bewegingen in de gewrichten wordt beschouwd als een gunstig prognostisch teken, bij gebrek aan dynamica binnen 1 maand is de kans op succes van conservatieve behandeling aanzienlijk verminderd.

Van de aangeboren aandoeningen van het bewegingsapparaat is artrogrypose een van de ernstigste ziekten.

Niet-chirurgische correctie van de manifestaties van artrogrypose is het meest effectief in de eerste zes maanden van het leven van een kind, met ineffectiviteit op de leeftijd van 1,5-2 jaar, chirurgische behandeling is geïndiceerd.

Mogelijke complicaties en consequenties

De belangrijkste complicaties zijn onomkeerbare misvorming en volledige immobilisatie van de aangetaste gewrichten.

vooruitzicht

Gemeenschappelijke arthrogryposis is prognostisch ongunstig, leidend tot geduldige onbekwaamheid. Gedurende het hele leven zijn periodieke behandelingen en revalidatiemaatregelen in gespecialiseerde instellingen noodzakelijk.

Gelokaliseerde artrogrypose is volledig (of in grotere mate) geneesbaar (afhankelijk van de ernst van het proces), op voorwaarde dat de therapie tijdig wordt gestart. Omdat contracturen en misvormingen vatbaar zijn voor herhaling, worden kinderen met deze diagnose onderworpen aan follow-up tot het einde van de botgroei.

YouTube-video's met betrekking tot het artikel:

Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012. - Postacademische student van de afdeling Klinische Farmacologie, SBEI HPE "KSMU", kandidaat voor medische wetenschappen (2013, specialiteit "Farmacologie, klinische farmacologie"). 2014-2015 gg. - professionele omscholing, specialiteit "Management in het onderwijs", FSBEI HPE "KSU".

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, een arts raadplegen. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

Arthrogryposis: ernstige congenitale storing van de gewrichten

De term "arthrogryposis" betekent letterlijk "gebogen gewricht", wat het duidelijkst kenmerkend is voor deze ernstige ziekte.

De ziekte is een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van de gewrichten, waarin er bijna geen beweeglijkheid in is, en onnatuurlijke fixatie is merkbaar voor het blote oog.

Gelijktijdige factoren zijn de onderontwikkeling van de spierstructuur en, vaak, laesies van het ruggenmerg.

Wat gebeurt er in de pathologie

Het mechanisme van arthrogryposis is nog niet volledig bestudeerd en de foetale genese van de ziekte sluit de mogelijkheid van gedetailleerd onderzoek over dit onderwerp uit.

De diagnose is pas echt na de geboorte van het kind en zijn visuele inspectie.

Het ontbreken van een duidelijk antwoord op de oorzaken van de ziekte veroorzaakt dus het ontstaan ​​van meerdere theorieën over het mechanisme van zijn ontwikkeling, causale relaties die leiden tot het schijnbare resultaat - contractuur van de gewrichten, hun onnatuurlijke ontwikkeling en zwakke spieractiviteit.

Tot op heden zijn er twee diametraal tegenovergestelde versies:

• zet op de eerste plaats spierdegeneratie aan, waardoor er meerdere laesies van het ruggenmerg en gewrichtscontracturen zijn;
• beweert dat afwijkingen in de ontwikkeling van de zenuwvezels van het ruggenmerg primair zijn en dat andere factoren het gevolg zijn van deze pathologieën.

In beide gevallen is het effect van de teratogene factor spierdystrofie en zwakte van de gewrichten.

Wat zijn de oorzaken van de ziekte?

Het identificeren van de exacte lijst van factoren die leiden tot de vorming van meervoudige contracturen (articulaire mobiliteit), is nog steeds niet mogelijk.

De lijst met mogelijke oorzaken van artrogrypose is dus vrij uitgebreid:

• de aanwezigheid van niet-geslaagde zwangerschappen in de geschiedenis van de moeder, abortus;
• chemische en fysische factoren die de foetus beïnvloeden;
• slechte gewoonten van ouders;
• ongunstige omstandigheden tijdens de zwangerschap;
• ernstige chronische maternale ziekte;
• ongecontroleerd gebruik van drugs tijdens de bevalling;
• virale of bacteriële infecties;
• abnormale structuur van de baarmoeder;
• polyhydramnios.

Symptomen en diagnose van de ziekte

Vroege diagnose is bijna onmogelijk.

Het bepalen van de verkeerde loop van de zwangerschap is alleen mogelijk op basis van een aantal indirecte tekens, zoals:

• laat begin van foetale beweging;
• kleine intra-uteriene activiteit.

Na de geboorte van het kind worden meer accurate en voor de hand liggende symptomen van de ziekte vastgesteld:

• onnatuurlijke positie van twee of meer verbindingen;
• hun mobiliteit of volledige fixatie;
• schijnbare onderontwikkeling van de spierstructuur.

Verdere onderzoeken en onderzoeken van kinderen met artrogrypose, laten detectie van klompvoet, aangeboren dislocatie, gezichtsvervormingen, skeletafwijkingen toe.

Het is belangrijk om een ​​uitgebreide diagnose te stellen, zonder andere neuromusculaire ziekten uit het oog te verliezen.

In dit geval wordt het gebruik van radiologische, ultrasone, elektrofysiologische, klinische en neurologische onderzoeksmethoden aangemoedigd.

Ziekte classificatie

Voor het gemak en de nauwkeurigheid van de diagnose, evenals de benoeming van een adequate behandeling, heeft de wereld medische gemeenschap de volgende complexe classificatie van pathologie voorgesteld.

Op type ziekte:

• gegeneraliseerde artrogrypose (beide ledematenriemen zijn hierbij betrokken) is het meest voorkomende geval van 55%;
• pathologie van de onderste ledematen (maximaal 33%);
• alleen met laesies van de bovenste ledematen (12%).

• lokaal (slechts één ledemaatgordel is aangetast);
• algemeen (pathologie wordt waargenomen in de gewrichten van zowel de bovenste als de onderste ledematen);
• totaal (de ziekte heeft zich niet alleen naar beide ledematenbanden verspreid, maar ook naar de wervelkolom zelf).

• flexor, extensor;
• leiden, omleiden;
• rotary;
• meerdere.

• eerste graad (mild);
• de tweede (gemiddeld);
• derde (ernstige vorm).

Kenmerken van de ziekte

Een van de belangrijkste kenmerken van de ziekte is het niet-erfelijke karakter.

In zeldzame gevallen is de incidentie van artrogrypose binnen dezelfde familie toegenomen, maar het was niet mogelijk om de redenen hiervoor te achterhalen.

Andere kenmerken van de ziekte zijn onder andere:

• symmetrie van deformaties;
• de statische aard van de ziekte (gebrek aan progressie van pathologieën gedurende het leven);
• gezonde intelligentie (de ziekte is voornamelijk lichamelijk);
• geen schade aan inwendige organen.

Uiteraard vereisen deze functies een klein aantal uitzonderingen, die echter geen invloed hebben op de compilatie van statistieken.

Conservatieve behandeling

De belangrijkste factor voor een succesvolle behandeling is het vroege begin en regelmatige observatie door een orthopedisch chirurg.

De resultaten in de eerste maanden van het leven hebben het meest stabiele effect. Natuurlijk zal van de ouders van het zieke kind veel fysieke en morele kracht nodig zijn; een grote hoeveelheid tijd die besteed moet worden aan oefeningen en massages; en de bereidheid om nieuwe hersteltechnieken te leren.

Een conservatieve behandeling verdient de voorkeur boven een operatie in het eerste levensjaar van een kind.

Niet-medicamenteuze therapie begint vanaf de bovenste gordel van de extremiteiten, sinds men gelooft dat de initiële behandeling gericht moet zijn op het herstellen van zelfzorgvaardigheden, en naarmate het vordert, zijn de onderste ledematen en de wervelkolom van het kind verbonden met de therapie.

De belangrijkste behandelmethoden voor artrogrypose zijn onder meer:

• systematische pleisterwerk van de gewrichten vanaf de leeftijd van 4 dagen (voor het bevestigen van de ledematen in de juiste positie);
• therapeutische gymnastiekcursussen voorafgaand aan elke fase van fixatie (gericht op versterking van het spierstelsel en vergroting van het bewegingsbereik in het gewricht);
• therapeutische massage (als een versterkende en ontspannende cursus van onderhoudstherapie);
• elektroforese met verschillende geneesmiddelen;
• thermische en fysiotherapie;
• medicamenteuze therapie gericht op neurologisch herstel en verbetering van de bloedsomloop.

Afgebeelde arthrogryposis van de derde graad

Daarnaast is een groot verlangen van ouders om hun kind te helpen en hun jaarlijkse deelname aan zijn herstel vereist.

Bij de studie van een gezond kind zal een orthopedisch chirurg ouders speciale oefeningen laten zien, eenvoudige massages en manieren om de baby te leggen, om contracturen en algemeen spierherstel te verminderen.

Deze procedures moeten tot 8 keer per dag worden uitgevoerd, met inachtneming van de regelmaat.

Chirurgische interventie

Chirurgische interventie is alleen geïndiceerd in extreme gevallen waarin de conventionele behandeling helemaal geen effect heeft gehad.

Het is toegestaan ​​om kinderen van 3 maanden oud te opereren, vooral als artrogriepose de onderste ledematen van het kind heeft aangetast.

In ieder geval moet er rekening mee worden gehouden dat de operatie de toestand van de patiënt mogelijk niet verbetert of zelfs meer schade aanricht.

Hersteltips

Hoewel artrogriepose wordt beschouwd als een zeldzame genetische aandoening, verrast deze ziekte orthopeden niet.

Tot op heden zijn er vele methoden voor revalidatietherapie ontwikkeld, die een tastbaar resultaat opleveren, met een grote investering in het kind van inspanning, tijd en geld.

Zowel de ernst van de ziekte als de locatie van de aangetaste gewrichten zijn van groot belang. Dus, met een algemene en totale ziekte, is de prognose nogal serieus, met een lokale, het is gunstig. Milde vormen van de ziekte reageren beter op de therapie dan de ernstige.

Natuurlijk is een grote rol op het pad naar gezondheid de wens van ouders om te helpen. U moet er rekening mee houden dat een behandeling meer dan een jaar zal duren en elke vrije minuut in beslag zal nemen.

Niettemin, kinderen van wie de gezondheid regelmatig, aanhoudend en aanhoudend met de ouders is geslaagd, beheersen de primaire vaardigheden van zelfbediening, leren lopen en schrijven, meespelen met anderen, kunnen reguliere school volgen en succesvol zijn op school.

arthrogryposis

Arthrogryposis is een aangeboren systemische ziekte die wordt gekenmerkt door contracturen (stijfheid) van de gewrichten, evenals spierhypotrofie en schade aan de motoneuronen van het ruggenmerg.

De inhoud

redenen

De term "arthrogryposis" werd geïntroduceerd door een orthopedist van de USA M. Stern in 1923. De ziekte wordt gevonden bij 1 op de 3.000 pasgeborenen. De frequentie van andere congenitale pathologieën van het osteo-articulaire apparaat is 2-3%.

De oorzaken van artrogriepose zijn niet volledig begrepen. Er is vastgesteld dat de ziekte niet wordt overgeërfd, maar zich sporadisch voordoet. Deskundigen identificeren verschillende factoren die in de vroege zwangerschap optreden en veroorzaken arthrogrypose bij de foetus. Onder hen zijn:

• infecties van virale of bacteriële oorsprong;
• de invloed van toxische stoffen en drugs;
• beperking van de intra-uteriene ruimte als gevolg van structurele afwijkingen;
• placenta-insufficiëntie enzovoort.

pathogenese

Hoe arthrogryposis bij kinderen ontstaat, is niet vastgesteld. Er zijn twee hoofdtheorieën van de pathogenese van de ziekte: myogeen en neurogeen.

Volgens de myogene theorie is de vorming (histogenese) van spiervezels onder invloed van teratogene factoren verstoord in het eerste trimester van de zwangerschap. Als gevolg hiervan treden negatieve veranderingen op in het gewrichtsbandamentige apparaat en het zenuwstelsel.

Voorstanders van de neurogene hypothese geloven dat het pathologische proces begint als gevolg van de primaire laesie van het ruggenmerg, en selectieve spieratrofie en contracturen van individuele gewrichten zijn secundair.

Congenitale arthrogrypose gaat gepaard met de volgende pathologische kenmerken:

• spierspanning is verstoord, degeneratieve processen komen in hen voor;
• beperkte mobiliteit van gewrichten;
• het zak-ligamentapparaat wordt ingekort;
• aangrenzende oppervlakken in de gewrichtscapsule staan ​​in nauw contact;
• de verbindingen worden in een bepaalde positie gefixeerd;
• de punten van oorsprong en de gehechtheid van spieren hebben een abnormale locatie;
• lange tubulaire botten atrofie, hun groei vertraagt;
• aangetaste centrale en perifere zenuwstelsels.

symptomen

Congenitale multiple arthrogryposis is ingedeeld volgens een aantal kenmerken:

• De prevalentie is gegeneraliseerd (54% van de gevallen), met laesies van de onderste ledematen (30%), bovenste ledematen (5%), distaal (11%).
• Op type contracture - ontlading, adductor, flexor, extensor, rotatie, gecombineerd.
• Volgens de ernst van de misvormingen - milde, medium en ernstige vormen.

Gegeneraliseerde artrogrypose gaat gepaard met:

• stijfheid van de schouder, pols, elleboog, heup en kniegewrichten;
• misvormingen van de handen, voeten, gezichtskelet, wervelkolom;
• hypotensie of spieratony.

Arthrogryposis van de onderste ledematen manifesteert zich in de vorm:

• externe roterende abductie of flexie-aantrekkende contracturen in de heupgewrichten;
• heupdislocaties (niet altijd);
• flexie of extensor contracturen in de knieën;
• vervormingen van voeten.

Arthrogryposis van de bovenste ledematen wordt gekenmerkt door de volgende contracturen:

• intrarotationele in de schoudergewrichten;
• extensor ulnar;
• flexor in radiocarpaal;
• flexie-inducerend in de eerste vinger.

In de distale versie van de pathologie worden misvormingen van de handen en voeten waargenomen.

In veel gevallen wordt artrogriepose aangevuld met manifestaties als:

• vruchtwatervaandels;
• dermaal syndactylie van de handen;
• huidherbehandeling over veranderde gewrichten;
• pterygiums in de gewrichten;
• clubhand en klompvoet;
• dislocatie van de gewrichtsuiteinden;
• hemangiomen en telangiëctasieën op de huid;
• neiging tot aandoeningen van de luchtwegen.

Systemische laesies van interne organen en intellectuele ontwikkelingsachterstand zijn niet karakteristiek. Gewrichtsmisvormingen en spieratrofie ontwikkelen zich symmetrisch en vorderen niet tijdens het leven.

diagnostiek

De diagnose arthrogrypose kan worden gesteld in de prenatale periode. De ziekte wordt gedetecteerd met behulp van echografie, die de vervorming van de gewrichten en de atrofie van de zachte weefsels van de ledematen aantoont. Een indirect teken van pathologie is lage foetale mobiliteit.

Na de bevalling wordt artrogrypose gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen en neurologisch onderzoek. Bovendien kunnen echografie en radiografie worden uitgevoerd.

De ziekte is gedifferentieerd van de complicaties van poliomyelitis, polyartritis, myopathie en andere systemische en neuromusculaire pathologieën.

behandeling

Bij congenitale multiple arthrogryposis monitort en behandelt een orthopedisch chirurg.

Conservatieve therapie zou moeten beginnen in de eerste maanden van het leven van een kind. Het gaat om de geleidelijke pleisterwerk van de ledematen een keer per week. Voordat gips een gymnastiek sessie hield. Fysiotherapie voor artrogrypose is gericht op het vergroten van het bewegingsbereik in de gewrichten en het corrigeren van de misvormingen. Bovendien moeten corrigerende oefeningen en styling 6 tot 8 keer per dag worden uitgevoerd. Na het beëindigen van de gipskuur worden de ortheseproducten individueel geselecteerd voor het kind.

De behandeling van artrogrypose wordt aangevuld door fysiotherapie, die tot doel heeft de functies en bloedcirculatie van het neuromusculaire apparaat te verbeteren, evenals de behandeling van osteoporose. Basistechnieken:

• massage;
• photochromotherapy;
• elektroforese met pentoxifylline, ascorbinezuur, calcium, aminofylline, zwavel;
• elektrische;
• phonophoresis;
• zoutwarmers;
• toepassingen met ozokeriet en paraffine.

Daarnaast worden 3-4 keer per jaar neurologische behandelingen gehouden, waaronder medicijnen om de geleiding van zenuwvezels te verbeteren en het trofisme in het weefsel te verbeteren.

Als conservatieve therapie niet effectief is, wordt chirurgische behandeling toegepast. In de regel worden operaties na 2-3 jaar uitgevoerd. Tijdens de interventie worden de grootte van de spieren en pezen aangepast en veranderen de posities van de gewrichten.

vooruitzicht

Gegeneraliseerde artrogrypose heeft een ongunstige prognose. Patiënten hebben periodieke behandeling, revalidatiemaatregelen en aanpassing in gespecialiseerde instellingen nodig.

Gelokaliseerde milde arthrogrypose is volledig te genezen, op voorwaarde dat de therapie tijdig wordt gestart. Omdat contracturen en misvormingen vatbaar zijn voor herhaling, worden kinderen met deze diagnose onderworpen aan follow-up tot het einde van de botgroei.

het voorkomen

De belangrijkste graadmeter voor de preventie van arthrogrypose is de preventie van het effect van teratogene factoren op de foetus tijdens de zwangerschap.

Wat is arthrogryposis?

Beste ouders, onthoud het! Arthrogryposis is geen zin!

Wat is arthrogryposis?

Als je letterlijk de term "arthrogryposis" ziet, dan vertaald uit het Grieks betekent dit "gebogen verbinding". De term dekt vandaag een breed scala van verschillende aangeboren ziekten, die kunnen worden aangeduid met de volgende definitie:

Arthrogryposis is een aangeboren pathologie van het apparaat van de beweging, gemanifesteerd door talrijke contracturen van de gewrichten, spierhypotrofie en schade aan het ruggenmerg.

De pathologie van artrogrypose van alle ziekten gerelateerd aan ziekten van het bewegingsapparaat, bedraagt ​​ongeveer 2-3%.

Opgemerkt moet worden dat in de meeste gevallen de deformaties bepaald door deze pathologie symmetrisch zijn en niet met de leeftijd vorderen. Interne organen bij deze ziekte worden in de regel niet beïnvloed en, het belangrijkst, deze kinderen hebben een levend en gezond intellect.

Vormen van arthrogryposis

Momenteel wordt internationale classificatie gebruikt om de vorm van artrogrypose te bepalen.

arthrogryposis

1. Congenitale multiple arthrogryposis (89% van de totale pathologie);
2. Distale vormen (10-11% van de pathologie);
3. Syndromische manifestaties van congenitale contracturen.

Congenital Multiple Arthrogryposis

1. Laesie van de bovenste ledematen (komt voor in 5% van de gevallen);
2. laesie van de onderste ledematen (bij 30% van de patiënten);
3. gegeneraliseerde vorm;
4. gegeneraliseerde vorm met een laesie van de wervelkolom.

Alle gegeneraliseerde formulieren zijn goed voor 54% van alle patiënten.

Gegeneraliseerde artrogrypose (aangeboren multiple)

In ernstige gevallen zijn de schouder, elleboog, pols, heup, knie, handen en voeten, het gezichtsgestel aangetast.

Distale vormen

Ze onderscheiden zich door een primaire laesie van de handen en voeten, soms in combinatie met maxillofaciale anomalieën. Vaak is deze vorm een ​​uiting van erfelijke ziektes.

Distale artrogriepose heeft ongeveer 18 subforms (volgens Bamshad). Hier zijn enkele van hen:

• dysmorfisme digitalar,
• Gordonsyndroom
• Freeman-Sheldon-syndroom
• Trismus-psevdokamptodaktiliya,
• aangeboren arachnodactyly,
• pterygium syndroom, etc.

Criteria waarvoor vandaag de dag de diagnose wordt gesteld

Drie criteria: Momenteel worden voor de diagnose van artrogrypose drie hoofdcriteria gehanteerd: aangeboren contracturen drie of grotere gewrichten (waarbij de handen of voeten worden gedefinieerd als één grote verbinding), spieratrofie en laboratorium diagnostische indicaties laesies van spinale motorneuronen [Lapkin Y.A. en Konyukhov MP, 2003].

Wat zijn de oorzaken van artrogrypose?

Vandaag zijn er meer dan honderd redenen die bijdragen aan de opkomst van deze ziekte. Zulke talrijke theorieën over de ontwikkeling van de ziekte zijn gebaseerd op deze talrijke redenen:

Mechanische theorie

Zoals de naam al aangeeft, is de belangrijkste pathogenetische factor in deze theorie het mechanische effect op de zich ontwikkelende foetus.

Wat zou de impact kunnen zijn?

• vruchtwaterdruk als gevolg van een afname van vruchtwater;
• toegenomen vruchtwater;
• pathologische positie van de foetus;
• lichamelijk letsel en anderen.

Dergelijke effecten kunnen volgens sommige auteurs de bloedtoevoer naar de ledematen van de foetus belemmeren. Dit kan ze uiteindelijk ernstig vervormen.

Vasculaire theorie

De oorzaak van het pathologische proces is een vasculaire pathologie van onbekende etiologie, die ook de bloedcirculatie van de ledematen verstoort.

Infectieuze theorie

Vervorming van de gewrichten, volgens aanhangers van deze theorie, ontstaat uit de infectieuze periartritis overgedragen door het kind in de prenatale periode. De reden hiervoor is een besmettelijke ziekte van de moeder tijdens de periode van 4-5 weken van haar zwangerschap.

Van bijzondere risicofouten onderscheiden zich griep en rubella.

De subsectie van deze theorie omvat een mening over het mogelijke effect op de foetus van een ouderlijke ziekte, lang voor de zwangerschap zelf, die de 'minderwaardigheid' van de ouderlijke zygoot had kunnen veroorzaken.

Toxische theorie

De oorzaak van de ziekte kan als een toxisch effect op de foetus van medicinale of narcotische stoffen die tijdens de zwangerschap worden ingenomen, dienen.

Ook heeft toxiciteit een toxicose van zwangere vrouwen.

Erfelijke theorie

De erfelijke theorie werd als verworpen beschouwd, maar er waren gevallen waarin de ziekte zich manifesteerde in twee of zelfs drie tweelingen. Momenteel is bewezen dat van alle pathologieën van arthrogryposis erfelijke vormen goed zijn voor 27% van de gevallen [Hall J., 1984]. Het type overerving wordt verondersteld autosomaal dominant en X-gebonden autosomaal recessief te zijn. Daardoor kunnen alleen de distale vormen van de ziekte zich manifesteren. In alle andere gevallen is de ziekte sporadisch.

Zuurstofhonger theorie

Hier is de belangrijkste reden voor de vorming van de ziekte het gebrek aan zuurstofverzadiging van de foetale weefsels, wat de daaropvolgende vorming van spieratrofie en hun vezelige en vette degeneratie verklaart.

Hoe ontwikkelt arthrogryposis zich?

De pathogenese van de ziekte heeft ook verschillende theorieën.

Arthrogene theorie

In een bepaald stadium van het leven van de foetus vanwege de hierboven genoemde mogelijke oorzaken, vindt de ontwikkeling van het kapselachtige ligamenteuze apparaat van de gewrichten plaats. Van deze geleidelijk atrofie van de omringende spieren. Er is een zogenaamde secundaire myodegeneratie.

Myogene theorie

Het belangrijkste verschil met de vorige theorie is dat spierdegeneratie niet secundair is, maar primair, dat wil zeggen, eerst worden de spieren aangetast en vervolgens liggen de gewrichten en motorcentra van het ruggenmerg eronder.

Neurogene theorie

De bevestiging van deze theorie wordt bepaald door een aantal diagnostische onderzoeken, waarbij in een groot aantal gevallen cyste-achtige formaties werden gevonden in de voorhoorns van het ruggenmerg. Het zijn deze structuren, volgens een aantal auteurs, die schade aan de motorneuronen van de voorhoorns van het ruggenmerg en het daaropvolgende de-reservering atrofische proces in hun segmentale spieren kunnen veroorzaken.

Arthrogrypose behandeling

Beste ouders, je moet dit weten! Arthrogriposis is behandelbaar! Met de experts "NIDOI hen. GI Turner "veel ouders zijn consultatieve communicatie voordat de baby wordt geboren. Reeds in de neonatale periode krijgen kinderen een high-tech individuele behandeling. Dit kan het kind helpen, ondanks de aangeboren problemen, om volledig fysiek onafhankelijk te worden. Vergeet niet dat hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe groter de kans is om te voorkomen of op zijn minst de hoeveelheid verdere chirurgie verminderen. Vroege professionele aandacht naar uw kind in staat is aanzienlijk verbeterenIk fysiek niveau al zijn verder van het leven!

Wat is het gevaar van later contact opnemen met specialisten?

Het belangrijkste doel van een vroege behandeling is om secundaire ledematen misvormingen te voorkomen. Een dergelijke vervorming treedt op als gevolg van een onbalans tussen voornamelijk flexor- en strekspiergroepen van de ledematen. Deze balans wordt 'antagonisme' genoemd. De gevolgen van zijn overtreding zijn contracturen ("blokkering") van de gewrichten, secundaire spieratrofie (dat wil zeggen spieren gezond bij de geboorte), ernstige secundaire misvorming van de ledematen, enz.

Bovendien, met toenemende leeftijd van de patiënt "plasticiteit" neemt merkbaar af zijn lichaam, dat zich uit in het verminderen van de effectiviteit van de behandeling.

Fysiotherapie, oefentherapie en manuele therapie

Conservatieve behandeling van de jongste kinderen (vanaf een maand van het leven) is gebaseerd op het vermogen van het lichaam van het kind om positief te reageren op de elektroneurostimulatie van het centrale en perifere zenuwstelsel. Het beste resultaat wordt bereikt door deze kuurbehandelingen elke twee maanden te herhalen. Parallel aan dit effect worden massage, manuele therapie, oefentherapie met een neurofysiologische afwijking (volgens Bobat, Voithe-therapie) uitgevoerd, indien nodig, worden correctieve stukadoren uitgevoerd, orthopedische hulpmiddelen voorgeschreven.

Een dergelijke behandeling is het meest effectief in de eerste paar maanden van het leven van een kind. Tegelijkertijd worden alle gewrichten ontwikkeld die vatbaar zijn voor contractuele blokkering. Het is belangrijk op te merken dat een dergelijk ontwerp ongemak bij het kind zou veroorzaken, maar geen pijn.

Wat is congenitale artrogrypose en het gevaar van zijn ontwikkeling

Vanwege de invloed van negatieve factoren begint het hardwaremotoriekorset langzaam in te storten. Tegen de achtergrond van pathologische veranderingen ontwikkelen zich verschillende ziektes, waaronder arthrogrypose. Wat het is, zullen we in meer detail begrijpen.

Congenitale artrogriepose heeft een onderscheidend kenmerk dat zich manifesteert in het beperken van de beweeglijkheid van grote gewrichten, die zich bevinden in niet-aangrenzende gebieden. Deze ziekte wordt ook gekenmerkt door degeneratieve en atrofische veranderingen in het spierweefsel en het ruggenmerg.

redenen

Het ontwikkelingsmechanisme dat arthrogrypose van de ledematen veroorzaakt, is niet volledig begrepen. Wetenschappers hebben vastgesteld dat deze pathologie niet via de genetische code wordt overgedragen, maar sporadisch wordt gevormd. Veel voorkomende factoren die optreden in het eerste trimester van de zwangerschap en ontstekingen veroorzaken bij de foetus.

De artrogriepie van kinderen ontwikkelt zich op de achtergrond van:

• Infectie van het lichaam met bacteriën en virussen;
• Negatieve effecten van medicijnen en toxische stoffen;
• Placenta-insufficiëntie;
• Onvoldoende vorming van de intra-uteriene ruimte voor de baby vanwege de abnormale structuur van het lichaam, zodat de gewrichten van de foetus in een bepaalde positie worden gefixeerd.

Dergelijke schendingen in het stadium van de embryonale periode leiden tot de schade, naast de gewrichten, ook van het zenuwstelsel, het ruggenmerg, het spierstelsel. Het pathologische proces veroorzaakt de ontwikkeling van spiertonusproblemen die de mobiliteit van de gewrichten beïnvloeden, evenals hun functioneren.

Daarnaast zijn er nog eens 150 veroorzaakt die deze ziekte hebben veroorzaakt. Daarom kunnen experts niet dezelfde soort behandeling voorschrijven aan alle patiënten.

species

Specialisten onderverdelen pathologie in de volgende types:

1. Gegeneraliseerde type pathologie;
2. Artrodegroei van de onderste ledematen;
3. Pathologie met nederlaaghanden;
4. Arthrogryposis distaal.

symptomen

Het ziektebeeld van de ziekte hangt volledig af van het verloop van de ziekte.

Het aangeboren meervoudige type arthrogrypose manifesteert zich door de volgende symptomen:

• Slechte mobiliteit van het gewricht van de schouder, ellebogen, knieën, pols en heup;
• Vervorming van het gezicht, handen, ruggengraat en voeten;
• Spierhypotonie of atonie.

Arthrogryposis van de kniegewrichten en de nederlaag van de benen komt tot uiting als:

1. Subluxaties, dislocaties van de gewrichten van de dijen;
2. De aanwezigheid van gewrichtsbanduur van het heupgewricht;
3. Verandering in de vorm van de enkel;
4. Knieëncontracturen.

Voor pathologie die de bovenste ledematen treft, worden de volgende symptomen karakteristieke manifestaties:

• Contractuur van de vouw van de eerste vinger;
• Ulnaire extensor contractuur;
• Schouder contractuur;
• Contractuur radiocarpale articulatie.

Elk type ziekte wordt bovendien vergezeld door de volgende symptomen:

• Vruchtwater caps;
• Dislocatie gewrichten;
• Dermaal syndactylie;
• Het verschijnen van hemangiomen of telangiëctasieën op de huid;
• Expliciete klompvoet en clubhand;
• Verhoogde neiging tot SARS;
• Pathologieën van interne organen;
• Snelle progressie van ontstekingen;
• Verergering van het welzijn;
• Onderontwikkeling van intelligentie.

De ernstkliniek kan de volgende vormen aannemen:

1. Eenvoudig uiterlijk;
2. Medium type;
3. Harde fase.

diagnostiek

De aanwezigheid van dergelijke symptomen is een reden voor onmiddellijke behandeling van de arts. Om arthrogrypose te onderscheiden van polyartritis, myopathie, andere systemische neuromusculaire inflammatoire processen, is het noodzakelijk om een ​​complex van diagnostische maatregelen te ondergaan. Tijdens de onderzoeken onderzoekt de arts de voorgeschiedenis van de ziekte van zowel de patiënt als zijn verwanten, maakt kennis met de nuances van de zwangerschap. Het analyseert ook de levensgeschiedenis, neurologisch onderzoek.

Met behulp van visuele inspectie wordt bepaald hoeveel spierweefsel bij een patiënt is geatrofieerd, of phalangeale gewrichten kunnen worden gebogen of gefixeerd en de metacarpofalangeale gewrichten kunnen niet worden gebogen.

Tijdens het onderzoek van kinderen, bepaalt de arts de klompvoet, elleboogklauwvoet en andere aandoeningen in de gewrichten.

Een kleine patiënt krijgt een bloedtest voor infectieuze laesies voorgeschreven om de oorzaak van contracturen te bepalen.

Neurologische tests op natuurlijke reflexen zullen de prestaties van spierweefsel helpen bepalen, om de toestand van het zenuwstelsel te identificeren.

Om de omvang van het pathologische proces in de gewrichten te bepalen, wordt de patiënt voorgeschreven:

Het doel van deze technieken is om de interne toestand van de ledematen te bepalen. Met behulp van de bovengenoemde diagnostische maatregelen is het mogelijk om de voortgang van herstel in dynamiek te volgen.

behandeling

Conservatieve behandeling bij een kind moet vanaf de eerste minuut van zijn uiterlijk worden uitgevoerd vanwege de hoge elasticiteit van het bindweefsel. Dankzij deze therapie garandeert een gunstige prognose voor genezing.

Arthrogryposis is een ziekte die invaliditeit veroorzaakt. Kinderen met een vergelijkbare diagnose worden vanaf de geboorte uitgeschakeld. Zulke patiënten zijn op elke leeftijd hulpeloos. Ze hebben veel aandacht nodig, evenals hulp van anderen. Velen van hen blijven in huizen voor gehandicapten of een weeshuis, zelfs met intacte intelligentie.

Kinderen worden genezen door:

• massage;
• Fysiotherapie;
• Fysiotherapeutische procedures (zoutwarmwaterflessen, ozokeriet- en paraffinetoepassingen).

Afhankelijk van de ernst van het pathologische proces kunnen andere gezondheidsacties worden voorgeschreven:

1. Elektroforese met behulp van vasculaire geneesmiddelen, geneesmiddelen die de dynamiek van de zenuwimpulsen verbeteren, evenals absorbeerbare geneesmiddelen;
2. Farmacotherapie door middelen die neurostimulatie, GABA en cholinerge processen kunnen versterken;
3. Behandeling met antioxidanten.

Onmiddellijk na de geboorte wordt het kind gefotografeerd om het risico van misvormingen van de gewrichten en tubulaire botten te elimineren. Om contracturen van kleine gewrichten voorgeschreven gebruik van een speciale gipsen afgietsel te voorkomen.

Massagecursussen voor pasgeborenen moeten worden uitgevoerd gedurende 15-20 sessies, vanaf 2-3 weken oud.

Op dit punt verliest de huid van het kind een sterke gevoeligheid voor mechanische stress. Er zijn maximaal 6 massagecursussen per jaar vereist. In de allereerste dagen van de cursus, is het noodzakelijk om de romp samen met de ledematen te aaien, en ook om een ​​lichte vibratie te creëren om de tonus van de buigers van de bovenste ledematen te verminderen. Daarna kunt u oefeningen starten die natuurlijke reflexen stimuleren. Als de baby ontbreekt of de onvoorwaardelijke reflexen slecht worden uitgedrukt, moeten er maatregelen worden genomen om de spieren te ontspannen en een aantal passieve oefeningen uit te voeren.

Doe lichte oefeningen voor de voeten, die de taak van hun correctie uitvoeren. De actie moet worden afgewisseld met massage, procedures om de reflexen te versterken. Samen kruipen met de verlenging van de wervelkolom zorgt voor een toename van de amplitude van bewegingen. Na het voltooien van een ontspannende massage, kunt u beginnen met het ontwikkelen van gewrichten. Ze moeten in alle richtingen van natuurlijke beweging bewegen.

Wanneer het kind grijpreflexen ontwikkelt, en ook de baby zijn hoofd zelfstandig begint te houden, draai je om, masseer je de romp samen met de ledematen aan de passieve oefeningen en combineer je deze tegelijkertijd met een speciaal complex van oefentherapie. Tijdens de lessen moet aandacht worden besteed aan de motorische vermogens van de pasgeborene. De belasting wordt geleidelijk verhoogd om de conditie te ontwikkelen en te verbeteren.

Fysiotherapeutische recreatieve activiteiten zijn gericht op het verbeteren van de activiteit en trofisme van het neuromusculaire apparaat, evenals tegen osteoporose.

Gebruik hiervoor de volgende methoden:

1. Fotochromotherapie door stimulatie met bloemen en ontspannende formuleringen;
2. Elektroforese met Trental of Eufillin, calcium, ascorbinezuur, zwavel, fosfor;
3. Elektro- en magnetische pulstherapie;
4. Fonoforese met Kontraktubex of Bishofit-gel.

Orthopedische behandeling wordt aangevuld door neurologische procedures om de bloedsomloop en geleidbaarheid van de bloedtoevoer naar de aangetaste weefsels te verbeteren. De therapie wordt 4 keer per jaar uitgevoerd.

operatie

Chirurgische correctie wordt voorgeschreven in afwezigheid van positieve resultaten van medicamenteuze behandeling en fysiotherapie, oefentherapie. Dergelijke acties worden uitgevoerd in verschillende bezoeken. De bediende verbindingen worden bevestigd met speciale orthopedische schoenen of korsetten, houdingscorrectors.

Als een kind de diagnose van deze ziekte heeft gekregen, moet hij worden geobserveerd. Het wordt aangeraden om de zes maanden naar de dokter te gaan. Herstelactiviteiten moeten continu worden uitgevoerd. Patiënten werden ook aanbevolen een gezondheidsverbetering bij resorts en sanatoria - 2 keer per jaar.

Kinderen met een vergelijkbare diagnose moeten worden voorzien van speciale orthese-producten. Het werd aanbevolen om sociale aanpassingen uit te voeren in gespecialiseerde onderwijs- en rehabilitatiecentra voor kinderen met arthrogrypose. Actieve gymnastische oefeningen worden uitgevoerd vanuit liggende startposities.

Prognose en preventie

Vanwege het feit dat er nog steeds geen duidelijk concept is van de ontwikkeling van het mechanisme van deze ziekte, is het noodzakelijk om zwangere vrouwen te beletten dergelijke problemen op te lossen.

De toekomstige moeder moet aan een aantal voorwaarden voldoen die het risico op een ernstige pathologie bij haar baby helpen verminderen:

• Slechte gewoonten opgeven;
• Eet gezond voedsel;
• Vermijd abdominaal trauma;
• Gebruik bij de behandeling van medicijnen voorgeschreven door een arts;
• Vermijd blootstelling aan de zon;
• Tijdig de ziekte behandelen;
• Bezoek regelmatig een gynaecoloog.

De prognose voor pathologie wordt bepaald door de vorm van de cursus. Gegeneraliseerde type artrogrypose slaagt zelden, maar de gelokaliseerde vorm is volledig geëlimineerd. Gebrek aan therapie veroorzaakt complicaties - misvorming van de gewrichten en hun volledige immobilisatie, die invaliditeit veroorzaakt.

U kunt de behandeling niet zelf uitvoeren. Traditionele methoden voor behandeling door lotions, wrijven, compressen en afkooksels voor intern gebruik kunnen het probleem alleen maar verergeren.

Het is belangrijk om te voldoen aan alle door artsen voorgeschreven gezondheidsacties. Alleen in dit geval is succes gegarandeerd.

Als het kind in de eerste 10 levensjaren conservatief wordt behandeld, kan de motorische functie van de gewrichten worden verbeterd en met de oorspronkelijke vorm van het pathologische proces kunnen uitstekende resultaten worden behaald.

conclusie

Analyse van de resultaten op mondiaal niveau bij de revalidatie van kinderen met artrogryptische misvorming geeft aan dat deze ziekte complex is en slecht wordt begrepen. Vandaag de dag is er in de wereld geen effectieve behandeling voor deze pathologie. Als het echter mogelijk is om de symptomen van de ziekte te verlichten, dan vereist dit een meervoudig en strikt waargenomen meertraps aantal interventies gedurende het hele leven van de patiënt.

Arthrogryposis bij kinderen en volwassenen

Arthrogryposis bij kinderen is een erfelijke ziekte gekenmerkt door afwijkingen in de ontwikkeling van spieren en zenuwvezels, leidend tot een kromming en beperking van gewrichtsmobiliteit.

Dit is een aangeboren ziekte, die tot voor kort moeilijk te identificeren was.

Oorzaken van artrogriepose bij kinderen

Tot de oorzaken die leiden tot de ontwikkeling van artrogrypose bij kinderen behoren verschillende soorten infecties, de effecten van chemische en medicinale stoffen, fysieke effecten, zwangerschapspathologieën, met name polyhydramnio's of placenta-insufficiëntie, en andere. Moeders in de geschiedenis worden vaak gediagnosticeerd met verschillende ziekten, abortussen, miskramen.

Het is onmogelijk om met zekerheid te zeggen dat de ontwikkeling van artrogrypose begint. Teratogene effecten op de foetus in de vroege stadia van zijn ontwikkeling. De vorming van spierweefsel met daaropvolgende beschadiging van het ruggenmerg en verdere pathologieën bij de ontwikkeling van zenuwvezels in de spieren zijn verminderd. Door de ongelijke spierspanning wordt de amplitude van bewegingen in de gewrichten geleidelijk verminderd, worden de ligamenten en andere periarticulaire weefsels ingekort en wordt het gewricht zelf in één positie gefixeerd.

Zwangere vrouwen met artrogrypose-vrouwen beginnen foetale beweging vrij laat en zwak te voelen.

Moederinfecties met infecties van virale of bacteriële oorsprong kunnen arthrogrypose bij de foetus veroorzaken binnen 4-5 weken van zijn leven. Kan invloed hebben op medicijnen en toxische stoffen, late toxicose van zwangere vrouwen, placenta-insufficiëntie.

Opgemerkt moet worden dat arthrogrypose bij kinderen zich willekeurig ontwikkelt en in de meeste gevallen niet erfelijk is.

Soorten arthrogryposis

Niemand weet zeker wat de oorzaak is van arthrogryposis. Er wordt aangenomen dat dit ofwel de initiële pathologieën van de spieren zijn of veranderingen in de spieren, veroorzaakt door de initiële schade aan het ruggenmerg. Echter, ongeacht de redenen, als gevolg - de mobiliteit van de gewrichten is beperkt.

Onder de variëteiten van artrogrypose onderscheiden:

Gegeneraliseerd (in 54 gevallen op 100), met alleen de onderste ledematen (30 van de 100 patiënten), met immobilisatie van alleen de bovenste ledematen (5 gevallen per 100 patiënten), distale vorm (11 van de 100 patiënten zijn vatbaar).

Gegeneraliseerde type arthrogryposis wordt gekenmerkt door vervorming van de gewrichten van de schoudergordel, ellebogen, knieën, pols- en heupgewrichten, schending van de structuur van het gezicht, schade aan de voeten en handen. In ernstige gevallen is de structuur van de wervelkolom verstoord. Dit type arthrogryposis is inherent aan de volledige of gedeeltelijke afwezigheid van spierspanning.

Arthrogryposis van het distale type wordt uitgedrukt in de kromming van de voeten en handen, gecombineerd met schade aan grotere gewrichten. Over het algemeen is een dergelijke schade symmetrisch en hebben ze niet het eigendom om te worden verergerd tijdens de periode waarin een kind opgroeit.

Arthrogryposis heeft geen effect op de mentale vermogens en conditie van de interne organen van het kind. Onder voorbehoud van een juiste behandeling van contracturen, kunnen kinderen uiteindelijk terugkeren naar een normale levensstijl en lessen volgen op school.

In de meeste gevallen worden bij een artrogrypose de voeten en handen, ellebogen en knieën aangetast - iets minder vaak worden de enkel- en heupgewrichten het minst getroffen. De ernst van de ziekte kan variëren bij verschillende patiënten, soms kan pathologie zich sterker manifesteren in de bovenste of onderste ledematen.

Diagnose van artrogrypose

Tijdens het diagnosticeren van artrogrypose worden veel pathologieën van de gewrichten, uitgedrukt in klompvoet, elleboogknuppelhand en andere aandoeningen, gevonden bij baby's.

Een visueel onderzoek toont aan dat het spierweefsel bij patiënten sterk is geatrofieerd, in sommige gevallen lijkt de hand op een "geklauwde klauw", zijn de interfalangeale gewrichten gefixeerd en zijn de metacarpofalangeale gewrichten ongebogen.

Het is opmerkelijk dat het functioneren van de ledematen grotendeels afhankelijk is van de mate van spieratrofie. Dus, zelfs als er geen significante beperking van de mobiliteit is, maar er is geen toon in de spieren, kan een persoon niets in zijn eentje doen. Omgekeerd, met actieve beweging en kracht, kan een uitgesproken beperking van de mobiliteit van de gewrichten worden gecompenseerd.

Wanneer de pathologie van de onderste ledematen met gecombineerde contractuur van het heupgewricht, zijn er frequente dislocaties van de heup. Het verschil tussen een dergelijke dislocatie en een dislocatie als gevolg van dysplasie van het heupgewricht ligt in de vroege ontwikkeling (foetale dislocatie) en de ernst tegen de tijd van geboorte.
Daarnaast wordt artrogrypose gekenmerkt door contracturen van flexie-abductie-extern-rotatie karakter, evenals schade aan de kniegewrichten en voeten. Dislocaties van de knieën met extensor contracturen worden ook gediagnosticeerd.

Vaak veroorzaakt artrogrypose bij kinderen zeer inflexibele en vaste soorten klompvoet.
De wervelkolom wordt meestal niet beïnvloed door de ziekte.

Arthrogrypose behandeling

Behandeling van artrogrypose moet beginnen vanaf de eerste dagen van het leven van de baby. Bovendien, om positieve resultaten te bereiken, moet de aanpak veelomvattend zijn. De behandeling moet fysiotherapie, een massagebehandeling en het gebruik van speciale bevestigings- en correctieve orthesen omvatten.

Het is vermeldenswaard dat bekwame en koppige naleving van de aanbevelingen van de artsen de conditie van de gewrichten zal verbeteren, contracturen zal wegnemen en de spieren weer op de toon zal zetten, zodat het kind een normaal actief leven kan leiden.

Een reeks oefeningen en styling in combinatie met gips moet worden gestart vanaf de 5e dag van de geboorte en minstens 6-8 keer per dag worden uitgevoerd - ze zijn gericht op het elimineren van contracturen en het corrigeren van de vorm van de gewrichten. Na het bezetten van de ledematen worden ze gefixeerd door longtails of andere orthese-producten.

Massagecursussen voor 15-20 sessies kunnen reeds vanaf 2-3 weken worden uitgevoerd, daarna zal de huid niet langer zo gevoelig zijn voor mechanische stress. Voor het jaar zullen 5-6 dergelijke cursussen nodig zijn.

Begin een reeks medische ingrepen met aaien van de ledematen en de romp en het creëren van een lichte trilling, waardoor de toon van de flexoren van de handen wordt verminderd. Voer vervolgens oefeningen uit om de reflexen van Moreau en Robinson te stimuleren. In gevallen waarin ongeconditioneerde reflexen niet worden uitgedrukt of volledig afwezig zijn, bereiken ze een absolute ontspanning van de spieren en voeren ze een aantal passieve oefeningen uit. Passieve voetoefeningen ontworpen om de voeten te corrigeren worden afgewisseld met massages en reflexoefeningen. Rugverlenging en kruipen, evenals oefeningen die positie-reflexen stimuleren, helpen de amplitude van bewegingen in de heupgewrichten en knieën te vergroten.

Na verloop van tijd, wanneer de buigzame toon geleidelijk afneemt, worden passieve oefeningen belangrijk voor het verbeteren van de motorische functie van de gewrichten en het verzekeren van het juiste niveau van de motoriek van het kind. Na het maken van een voorlopige ontspannende massage, gaat u verder met de ontwikkeling van het gewricht in alle mogelijke richtingen van zijn beweging. In dit geval wordt de correctie door pleisteren en strekken voortgezet.

In de tweede helft van het leven van het kind worden zijn grijpreflexen geactiveerd, hij begint het hoofd op te tillen, vast te houden en te draaien. Op dit moment wordt de massage van lichaam en ledematen toegevoegd aan de passieve oefeningen, waarbij deze wordt gecombineerd met een speciale cursus fysiotherapie.

De startposities voor het uitvoeren van actieve oefeningen liggen op uw rug of op uw buik. Dit houdt rekening met de motorische vermogens van het kind en ontwikkelt en verbetert het geleidelijk aan op basis van fysiologische behoeften. Als een kind bijvoorbeeld op de buik ligt, ontwikkelen ze de knieën en heupgewrichten zodat ze volledig zijn uitgestrekt. Als het kind het hoofd niet kan vasthouden, wordt het opgetild door een fysiotherapeut, een passieve oefening. Wanneer het kind op de rugleuning ligt, wordt het draaien van de torso uitgevoerd, dat wil zeggen dat met één hand de tibia in het onderste derde deel wordt gehouden en met de andere hand de bijbehorende handgreep vasthoudt. Draai vervolgens het bekken in de ene richting en sla de hand iets in de andere.

Een reeks oefeningen voor de correctie van het werk van de gewrichten wordt afwisselend uitgevoerd met massage en oefeningen gericht op het verhogen van fysieke activiteit. Om het effect van het uitvoeren van oefeningen voor de gewrichten te bereiken, moet u het lichaam en de gewonde ledemaat fixeren - vervolgens kan de bewegingsrichting in het pathologische gewricht worden gecontroleerd.

Behandeling van artrogrypose wordt aangevuld door procedures zoals elektroforese, zoutopwarming, paraffine- en ozokeriettoepassingen, fotochromotherapie, evenals het gebruik van neurologische geneesmiddelen om het trofisme van spierweefsel en bloedcirculatie te stimuleren.
Een operatieve correctie van contracturen wordt uitgevoerd als het resultaat van oefentherapie niet wordt bereikt na 4-6 maanden behandeling. In de regel worden dergelijke operaties in verschillende fasen uitgevoerd.

De bediende gewrichten worden bevestigd met korsetten, houdingscorrectors, speciale orthopedische schoenen, spalken. Sanatoriumbehandeling wordt ten zeerste aanbevolen.

Chirurgische behandeling omvat het veranderen van het programma van fysieke activiteit op basis van een rehabilitatieplan. Tegelijkertijd worden ook methoden van algemene en specifieke effecten op de toestand van een kind met artrogriepose in de praktijk toegepast.

Deel "Arthrogryposis bij kinderen en volwassenen"