angiokeratoom

Angiokeratoom - dermatose, vertegenwoordigd door enkelvoudige of meervoudige goedaardige vasculaire neoplasmata, zoals angiomen, gecombineerd met pathologische verdikking van het stratum corneum.

Onder angiokeratomen worden vergelijkbare pathologische aandoeningen verstaan, die verschillen in de specificiteit van het klinische beeld en de prevalentie van het proces. Tegelijkertijd variëren huidverschijnselen van enkele, onbeduidende puntformaties tot diffuse, diffuse veranderingen van de opperhuid.

Oorzaken en risicofactoren

De meest voorkomende oorzaak van angiokeratomen is erfelijke mutatie op genniveau, wat leidt tot het optreden van defecte chromosomen. In de regel wordt het angiokeratome recessief overgeërfd, in verband met het X-chromosoom.

In zeldzame gevallen veroorzaakt het verschijnen van tumoren verwondingen van de huid van verschillende aard en intensiteit, verstoorde lokale bloedstroming, hormonale verschuivingen. Angiokeratomen kunnen ook voorkomen in sommige ziekten en syndromen (met het Klippel-syndroom - Trenone - Weber, caverneus hemangioom, systemische vasculaire ontwikkelingsdefecten, erfelijke ziektes van accumulatie, enz.).

Vormen van de ziekte

Er zijn 5 klinische vormen van angiokeraitis:

  1. Beperkte angiokeratome.
  2. Neboid beperkte Mibelli-vingers angiokeratoma (Mibelli angiokeratome).
  3. Angiokeratoma van het scrotum (minder vaak vulva) (Fordyce-ziekte).
  4. Solitaire papulaire angiokeratoma.
  5. Diffuus angiokeratoom van de romp (diffuus angiokeratoom van de stam van Fabry).
Behandeling met angiokerata is radicaal: chirurgische excisie, verwijdering met een argonlaser of vloeibare stikstof, dermatocoagulatie. Farmacotherapie is niet effectief.

symptomen

Manifestaties van de ziekte in verschillende vormen zijn vergelijkbaar:

  • knobbeltjes van roze of rood tot blauwachtig bordeauxrode kleur, met een diameter van 1 tot 5 mm (zelden tot 1 cm), vaak met een wrattig oppervlak;
  • de locatie van tumoren in groepen tegen de achtergrond van onveranderde huid;
  • onregelmatige knobbeltjes;
  • verhoging van neoplasmata over de huid;
  • de neiging om knobbeltjes te verhogen;
  • histologisch bepaalde uitzetting van de haarvaten van de huid.

Voor elk type angiokeratoma werden echter specifieke specifieke kenmerken geïdentificeerd.

Dus een beperkte vorm, in de regel, is gelokaliseerd op de huid van de onderste ledematen (dijen, benen, voeten), veel minder vaak op de armen of torso. Vasculaire knobbeltjes zijn onregelmatig, hebben geen duidelijke vorm, bloeden gemakkelijk in het geval van per ongeluk letsel. Het grootste deel van de onderzoekers wijst op het defect van embryonale ontwikkeling als de belangrijkste oorzaak van deze ziekte.

Mibelli's neloïde beperkte angiokeratoma treft vaak vrouwtjes, is een erfelijke pathologie overgedragen in koppeling met het X-chromosoom. Het debuut van de ziekte vindt plaats op de leeftijd van 10-15 jaar en wordt gemanifesteerd door kleine gestippelde vasculaire asterisken op de vingers en tenen. Naarmate de progressie van de huidlaesies verzadigde roze-rode kleur wordt, neemt de toename in grootte (tot 5 mm) toe tot boven het niveau van de huid. Het oppervlak van de knobbeltjes geil. Het verloop van de ziekte is traag, chronisch, met verslechtering in de herfst-winterperiode. Spontane resolutie van uitslag wordt zelden opgemerkt. Wanneer getraumatiseerd, Mibelli angiokeratomas zijn gevoelig voor ulceratie.

Solitaire papulaire angiokeratoma is een complicatie van een angiokeratoom in beperkte vorm, als gevolg van traumatisering van de laatste. Na het traumatische effect, begint het beperkte neoplasma scherp te vorderen, bereikt een aanzienlijke grootte (tot 10 mm), krijgt een paarsachtig blauwachtige tint. Het oppervlak van de knobbel is bedekt met wratten, grofkorrelig. Uitwendig lijkt de tumor op een bramen. Vaak is er een bruine rand rondom het papulaire angiokeratoom.

Angiokeratoma van het scrotum of de vulva wordt gekenmerkt door een goedaardige beloop. Het wordt ook beschouwd als een misvorming van de prenatale ontwikkeling. Meestal manifesteert de ziekte zich op middelbare leeftijd, mannen worden vaker ziek dan vrouwen. In dit geval zijn de neoplasmen klein, meervoudig, verspreid over het oppervlak van de huid van het scrotum en de penis bij mannen, de grote schaamlippen en het heupgebied bij vrouwen. Angiokeratomen beïnvloeden de kwaliteit van leven van patiënten niet.

Diffuus angiokeratoma Fabry-romp is een huidmanifestatie van een zeldzame systemische genetische ziekte (erfelijke dystopische lipoïdose of glycosfingolipidose of peramidtrigexosidose) die wordt veroorzaakt door de afwezigheid of afname van de activiteit van het lysosomale enzym, dat betrokken is bij het katabolisme van sfingolipiden.

De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij mannen, meestal leidend tot de dood voordat ze 40-50 jaar oud worden. Bij kinderen of adolescenten verschijnen er kleine, donkerrode, zachte knobbeltjes op de onveranderde huid. Ze kunnen zich op elk deel van het lichaam bevinden: meestal op de buik, dijen, billen, lippen, wangen, vingertoppen, op het scrotum, in de axillaire en popliteale fossae; kan ook voorkomen in de mondholte, op de rand van een hard en zacht verhemelte.

Fabry angiokeratomen leiden in veel gevallen tot de handicap van patiënten en mortaliteit op jonge leeftijd.

Kwaadaardige koers in diffuus angiokeratoom wordt bepaald door de betrokkenheid van veel systemen en organen (centraal, perifeer zenuwstelsel, urinewegen, ademhalingssystemen, gastro-intestinaal stelsel, gehoor- en gezichtsorganen) in het pathologische proces, wanneer huidklachten slechts een uitwendige manifestatie zijn van een ernstige systemische ziekte, vergezeld van:

  • pijnlijke, brandende pijn, tintelingen, gevoelloosheid in de handpalmen en voetzolen, zich uitstrekkend tot de gehele ledematen;
  • een vermindering of volledige stopzetting van zweten, de vorming van speeksel en tranen;
  • hoog risico op beroerte en voorbijgaande cerebrale circulatoire aandoeningen;
  • tinnitus, hoofdpijn, duizeligheid;
  • nierfalen;
  • pijn in de regio van het hart, veranderingen in de frequentie en het ritme van de hartslag, bloeddruk, de vorming van hartafwijkingen;
  • cataract en schade aan de bloedvaten van het netvlies (mogelijk verlies van gezichtsvermogen);
  • gehoorbeschadiging;
  • anorexia, pijn in de overbuikheid en paraumbilical regio, bloederig braken, laesies van de pancreas, grote en dunne darmen;
  • luchtwegobstructie;
  • vertraagde seksuele ontwikkeling;
  • abnormale ontwikkeling van het skelet van spieren en botten;
  • laesies van andere organen van verschillende aard.

In zeldzame gevallen wordt Fabry angiokeratoma beschreven als een onafhankelijke huidziekte zonder bijbehorende systemische pathologieën.

diagnostiek

De basis voor de juiste diagnose van angiokeratomen is een objectief onderzoek van de patiënt.

In de regel wordt het angiokeratome recessief overgeërfd, in verband met het X-chromosoom.

Om de Fabry angiokeratoma te bevestigen, zijn de volgende laboratorium- en instrumentele onderzoeken nodig:

  • biochemische bloedanalyse met kristallisatie van het extract van totale lipiden en hun studie in gepolariseerd licht;
  • DNA-diagnostiek voor het detecteren van mutaties in het GLA-gen;
  • histologisch onderzoek (verdunning en hyperkeratose van de epidermis worden vastgesteld, de aanwezigheid van lacunair-verwijde vasculaire holtes met een capillaire wandstructuur, intra-epidermale "bloedcysten", acanthose);
  • histochemisch onderzoek (over de depositie van fosfolipiden en ceramide trihexoside in huidstructuren);
  • bepaling van de enzymactiviteit van alfa-galactosidase in plasma, leukocyten, serum, traanvocht, in elk biopsiespecimen of celcultuur van huidfibroblasten;
  • oftalmoscopie (dilatatie van de conjunctivale aders, gebieden van corneale opaciteit, uitzetting, mogelijk micro-aneurysmata en deformiteit van de retinale vaten, plethora van optische zenuwschijven) worden gedetecteerd.

behandeling

Behandeling met angiokerata is radicaal, farmacotherapie werkt in dit geval niet:

  • chirurgische excisie;
  • verwijdering met vloeibare stikstof;
  • verwijdering door argonlaser;
  • dermatokoagulyatsiya.

Voor de behandeling van diffuse angiokeratomen worden zowel chirurgische als therapeutische methoden gebruikt:

  • dieet;
  • snelle verwijdering van huiddefecten;
  • anti-epileptica;
  • analgetica (niet-steroïde of opiaat);
  • dialyse of niertransplantatie (met de ontwikkeling van nierfalen);
  • cardiologie drugs (op aanvraag);
  • enzymvervangingstherapie;
  • gentherapie;
  • farmacologische chaperones.

Mogelijke complicaties en consequenties

De belangrijkste complicatie is bloeding of ulceratie van het gewonde angiokeratoom.

Angiokeratomen kunnen voorkomen in sommige ziekten en syndromen (met Klippel-syndroom - Trenone - Weber, caverneuze hemangioom, systemische vasculaire ontwikkelingsstoornissen, erfelijke ziektes van accumulatie, enz.).

Fabry angiokeratoma wordt meestal gecompliceerd door de volgende aandoeningen:

  • nierfalen;
  • levensbedreigende hartritmestoornissen;
  • hartinfarct;
  • acuut cerebrovasculair accident.

vooruitzicht

De prognose is in alle gevallen gunstig, met uitzondering van Fabry angiokeratoma, dat wordt gekenmerkt door een hoge incidentie van patiëntongeschiktheid en mortaliteit op jonge leeftijd. De laatste jaren is de prognose voor patiënten met diffuus angiokeratoom van de romp enigszins verbeterd door het gebruik van hemodialyse, de mogelijkheid van niertransplantatie, het gebruik van innovatieve medische technieken.

Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012. - Postacademische student van de afdeling Klinische Farmacologie, SBEI HPE "KSMU", kandidaat voor medische wetenschappen (2013, specialiteit "Farmacologie, klinische farmacologie"). 2014-2015 gg. - professionele omscholing, specialiteit "Management in het onderwijs", FSBEI HPE "KSU".

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, een arts raadplegen. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

Fordyds angiokeratome

Inhoud van het artikel:

Fordyce angiokeratoma - oorzaken, symptomen, behandeling, foto

Fordy's angiokeratoma (scrotum en vulva angiokeratome) is een pathologie waarbij talrijke angiokeratomen voorkomen op de huid van de uitwendige genitaliën (op de vulva bij vrouwen, op het scrotum, minder vaak in de penis, bij mannen).

Fordyce angiokeratoma verwijst naar foetale misvormingen, hoewel er onderzoeken zijn die de erfelijkheid ervan aantonen. In deze vorm verschijnen tumoren op de penis of het scrotum, zelden wordt de ziekte van Fordyce gediagnosticeerd bij vrouwen - in dit geval verschijnen angiokeratomen op de schaamlippen. De eerste symptomen van de ziekte zijn te vinden in de leeftijd tussen 15 en 70, meestal zijn de formaties op de huid van een enkel karakter. Fordyce angiokeratome maten variëren van 2 tot 5 mm, het oppervlak is vaak glad, soms met hyperkeratische lagen. Een neoplasma kan jeuk veroorzaken; als het wordt gekamd, kan het gemakkelijk worden beschadigd en begint het te bloeden.

Angiokeratomen zijn een teken van een speciale dermatose, waarbij goedaardige hyperkeratotische vasculaire massa's op het oppervlak van de huid verschijnen. De oorzaak van de opkomst van angiokerata zijn metabole en genetische factoren, waarbij sommige van de variëteiten van de ziekte worden overgeërfd door het mechanisme dat is gekoppeld aan het X-chromosoom. De leeftijd en geslachtsverdeling zijn heel verschillend voor verschillende vormen van de ziekte, de lokalisatie van neoplasmen op het lichaam is eveneens verschillend, evenals hun aantal van enkele angiokeratomen tot meerdere huidlaesies.

Symptomen van Fordyce angiokeratoma

Het belangrijkste en enige teken van de opkomst van een angiokeratoom is huiduitslag, die optreedt bij het begin van de ziekte en verdwijnt na volledig herstel. Ondanks de gelijkenis van processen is deze pathologie geen tumor. Met Fordyce's scrotum angiokeratoma zijn de kenmerken van de uitslag:

  • Extern - in de vorm van papels (knobbeltjes);
  • Helder rode kleur;
  • De diameter van tumoren van 1 tot 5 mm;
  • Het oppervlak van de knobbeltjes is enigszins ruw of glad;
  • Aan het begin van de ziekte - een enkele uitbarsting, die na verloop van tijd samenvloeit;
  • Naarmate er angiokeratomen ontstaan, nemen de knobbeltjes in omvang toe en verandert hun kleur in donkerder;
  • Gelegen langs de oppervlakkige veneuze schepen;

Als je de knobbeltjes verwondt, beginnen ze te bloeden, omdat Het uitbarstingsoppervlak is dun. Na verloop van tijd verdwijnen de knobbeltjes niet. Naast huiduitslag, jeuk, kan het branden in het scrotum voorkomen. Bij frequente verwondingen van het scrotum lijkt de man bloedarmoede te hebben, wat zich klinisch manifesteert door bleekheid van de huid, slaperigheid, zwakte en vermoeidheid. Desalniettemin zijn deze manifestaties zeldzaam en in de meeste gevallen wordt een persoon, naast huiduitslag, nergens door gestoord.

Diagnose van scrotum angiokeratoma

Gezien het feit dat angiokeratoma een zeldzame pathologie is, kan het worden verward met andere, meer ernstige ziekten. Daarom wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd met de volgende pathologieën:

  1. Melanoom - een kwaadaardig neoplasma op de huid, dat vergelijkbaar is met angiokeratoma door de aanwezigheid van een donkerrode uitslag;
  2. Lymfangioom - een aangeboren goedaardige tumor, die wordt gekenmerkt door het uiterlijk van onderwijs van 1 mm tot 2-3 cm in diameter;
  3. Fabry angiokeratoma diffuus - een soortgelijke ziekte met de ziekte van Fordyce, waarbij de uitslag zich door het hele lichaam verspreidt, inclusief het scrotum;
  4. Hemangioom is een aangeboren goedaardige tumor van de huid, waarbij het kind een rode uitslag heeft met een diameter van enkele mm.

Om de diagnose - scrotum angiokeratoma te bevestigen, wordt een examenplan toegewezen:

  • Onderzoek van het scrotum. Na onderzoek identificeert de arts de karakteristieke elementen van de uitslag, gelegen langs de oppervlakkige aderen op het scrotum.
  • Algemene bloedtest. Geen tekenen van ontsteking.
  • Biochemische studie van bloed. Wanneer Fordyce angiokeratome alfa-galactosidase significant wordt verhoogd.
  • Vitropression. Bij het indrukken van de elementen van de uitslag met een glasplaatje, wordt het verdwijnen van de kleuring van papels opgemerkt, maar als de ziekte lange tijd aanhoudt, zullen de papels tijdens de test hun kleur niet verliezen.
  • Histologisch onderzoek. De lacunes en dilatatie van het scrotum, die zich bevinden in de supra-toppen van de dermis, evenals de dramatische uitzetting van de haarvaten worden bepaald. Sommige haarvaten kunnen worden gevuld met lymfe.

Oorzaken van Fordyce Angiokeratoma

Absoluut, wat is de oorzaak van het scrotum angiokeratoma, weten wetenschappers nog steeds niet. De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van angiokeratoma worden nu beschouwd als schendingen in de periode van intra-uteriene capillaire ontwikkeling, wat betekent dat de ziekte van Fordyce een genetische pathologie is. Als een van de ouders in de familie de diagnose van deze ziekte had, neemt het risico om het bij het kind te krijgen 2 maal toe. Voor het verschijnen van de ziekte moet u verschillende factoren beïnvloeden. Ze zijn:

  1. Veelvuldige letsels van het scrotum, niet-naleving van de regels voor persoonlijke hygiëne, evenals na stakingen op het scrotum of onderkoeling;
  2. Ernstige fysieke inspanning of frequente hoest, leidend tot verhoogde veneuze druk;
  3. Slechte gewoonten, vooral roken, die veranderingen in de vaatwand veroorzaken;
  4. Onjuiste voeding, stofwisselingsstoornissen in het lichaam met ziekten van het endocriene systeem;
  5. Verstoring van hormonale balans, die de oorzaak is van het ontstaan ​​van angiokeratoma onmiddellijk na het begin van de puberteit. Een verandering in het hormonale evenwicht is te wijten aan de overgangsleeftijd van een jongeman, evenals aan mannen die een hormonale behandeling ondergaan (met prostatitis). Dientengevolge kan hormoontherapie de belangrijkste oorzaak zijn van de ontwikkeling van het scrotum angiokeratoma bij mannen ouder dan 45-50 jaar;

Er zijn gevallen waarin het scrotum angiokeratoma optreedt zonder eerdere triggerende factoren. Symptomen van de ziekte verschijnen als gevolg van bloedstagnatie in de oppervlakkige aderen van het scrotum en dystrofische veranderingen in de elastische vezels van de huid.

Het is belangrijk om te onthouden dat Fordyce Angiokeratome geen geslachtsziekte is. Zelfs als een partner ziek is van deze pathologie, is er geen risico om een ​​andere te krijgen. Ook kan een persoon niet worden besmet door de persoonlijke bezittingen van een andere persoon.

Behandeling van Fordyce angiokeratoma

Als een scrotum angiokeratoma bij een man wordt gevonden, hangt de behandeling af van de wens van de patiënt. Therapie voor de ziekte van Fordyce is niet nodig, omdat de ziekte is niet levensbedreigend en leidt zelden tot complicaties.

De belangrijkste focus van de behandeling van het scrotum angiokeratoma is de eliminatie van een cosmetisch defect. Manieren om elementen van de uitslag te verwijderen zijn:

  1. Verwijdering met een scalpel onder lokale anesthesie. Deze methode heeft het nadeel dat met een groot aantal elementen de huid van het scrotum aanzienlijk wordt verwond.
  2. Verwijdering met vloeibare stikstof. Je kunt presteren onder lokale anesthesie. De procedure is pijnlijk, dus ze brengen verschillende sessies door, nadat deze brandwonden heeft achtergelaten. Het nadeel is pijn op het scrotum gedurende enkele dagen na de procedure.
  3. Verwijdering door hoogfrequente stroom. De procedure wordt elektrocoagulatie genoemd. Wanneer veel huid wordt aangetast, is het noodzakelijk om meerdere sessies te doen. De nadelen zijn precies hetzelfde als bij het verwijderen van vloeibare stikstof.

De meest moderne methode, die een minimum aan tekortkomingen heeft, is om de uitslag met een laser te verwijderen. Ondanks het opvallende effect voor papels, behoudt de laserverwijdering de elastische eigenschappen van de huid, regenereert alle lagen van de huid. Het herstelt ook de microcirculatie, wat nodig is om de herhaling van de Fordyce-ziekte te voorkomen. Het verschil, van chirurgische verwijdering, toepassing van stikstof of elektrocoagulatie, is dat lasertherapie pijnloos is. De arts kan het probleem in 1 sessie oplossen en na de procedure verdwijnt het ongemak na 1-2 dagen.

Om de ernst van het proces te verminderen, is het mogelijk om het scrotum te smeren met jojoba-olie of retin A, die bijdragen aan de regeneratie van het epitheel en geen nieuwe elementen van de uitslag laten ontstaan. Als een man jeuk en branderig aanvoelt, wordt symptomatische therapie toegepast. Het is belangrijk om te onthouden dat het uitpersen van waterige holtes in geen geval onmogelijk is dit leidt tot hun ontsteking en je kunt ook het bloed infecteren. Zelfmedicatie wordt ook niet aanbevolen. Het is noodzakelijk om een ​​dermatoloog te raadplegen, en alleen op zijn advies om verschillende procedures uit te voeren. De enquête kost niet veel tijd. Het is noodzakelijk om de huid en nagels te bestuderen, evenals een echografie van onderhuids vet. Het verwijderen van deze holtes wordt op verschillende manieren uitgevoerd.

De belangrijkste zijn:

  • Retin-A;
  • Jojoba-olie;
  • electrocoagulatie;
  • Radiogolfcoagulatie;
  • Chirurgische excisie;
  • cryotherapie;
  • Laser-applicatie;
  • Cryochirurgie.

angiokeratoom

Angiokeratoma is een dermatologische aandoening die de keratinisatie van de huid, capillaire verwijding en hyperkeratose veroorzaakt. Tijdens de ziekte verschijnen tumoren rood, bruin of zwart in de maat 2-15 mm. Om een ​​arts te diagnosticeren voert een onderzoek uit, schrijft dermatoscopie, histologisch en in sommige gevallen voor - genetisch onderzoek. De behandeling bestaat uit het verwijderen van de oorzaken van de ziekte en het verwijderen van de formaties met een laser, cryodestructiemethode, chirurgische excisie, etc.

Kenmerken van angiokeratoma

De volgende klinische vormen van angiokeratoma worden onderscheiden:

  • Limited.
  • Nevoid Mibelli-vingers.
  • Papulaire solitaire Fordyce vulva (scrotum).
  • Diffuus Fabri-torso.

Slechts een beperkte vorm van angiokeratoma is geërfd. Soms zijn er verschijnselen van verschillende soorten van de ziekte, soms zijn dit symptomen van Cobb of ziekte van Klippel-Trenonei-Weber. Meestal zijn angiokeratomen zachtroze of rode knobbeltjes van 1-3 mm groot, geleidelijk aan worden ze donkerder en lijken ze op wratten.

Typen angiokeratoma:

  • Angiokeratoom van beperkt type - is een vasculaire knobbel met een diameter van 2 tot 5 mm met lokalisatie op de voeten, dijen en benen. De kleur van de knobbeltjes is van donkerrood tot blauwachtig zwart, de vorm is onregelmatig, de histologische structuur is typisch. Wanneer verwondingen neoplasmen bloeden.
  • Nebulous limited angiokeratome Mibelli (Mobelli) - is overgeërfd, meisjes met 10-15 jaar hebben meer kans op acrocyanosis, handpalperus hyperhidrosis en voeten. Gemanifesteerd als kleine rode vlekken van vasculaire aard met lokalisatie op de handen en voeten. Geleidelijk aan nemen ze toe tot 5 mm, stijgen boven de huid uit, donkerder, geile lagen vormen zich op hun oppervlak, soms vormen zich zweren.
  • Solitaire papulaire - gediagnosticeerd op de leeftijd van 10-40 jaar, ontwikkelt als gevolg van letsel van een beperkt type angiokeratoma. Het neemt in omvang toe (tot 10 mm), stijgt uit boven de huid, krijgt een donkerrode of blauwzwarte kleur, wordt wratachtig, onderscheidt zich met melanoom.
  • Fordyce angiokeratoma - ontwikkelt op de leeftijd van 16-70 jaar, de oorzaak is de moeilijkheid van veneuze uitstroom van bloed, dystrofische veranderingen in de huid van het scrotum (vulva). Gemanifesteerd als kleine (van 1 tot 4 mm) vasculaire knobbeltjes met felrode kleur, gelegen langs de oppervlakkige aderen. Geleidelijk aan worden ze groter en donkerder. Symptomen zijn vergelijkbaar met tekenen van varicocele, tromboflebitis, inguinale hernia.
  • Vulvar angiokeratoma wordt minder vaak gediagnosticeerd, de formaties zijn gelokaliseerd op de grote schaamlippen, vaker bij oudere vrouwen. Bij jonge mensen kan dit te wijten zijn aan verhoogde druk in de aderen tijdens de zwangerschap of frequent gebruik van orale anticonceptiva.
  • Diffuus angiokeratoma Farby (erfelijke fermentopathie, peramidtrigeksosoz, glycosfingolipidosis, dystopische hereditaire lipoïdose, diffuse angiokeratoma van de romp) - gemanifesteerd als meerdere tumoren op de huid, slijmvliezen en interne organen. De reden is de volledige afwezigheid of afname van de activiteit van het enzym alfgalactosidase (ceramide-trihexosidase) en, als gevolg daarvan, accumulatie van lipide ceramide trihexoside in de weefsels. Het kan worden geërfd, meestal gediagnosticeerd bij jonge mannen, als het onbehandeld is, het vordert, nier- of hartfalen veroorzaakt. Gemanifesteerd als een set van donkerrode vasculaire knobbeltjes op de huid en slijmvliezen van 2-3 mm groot met lokalisatie op de vingers, scrotum, testikels, wangen, lippen, oksels en in de navel.

Hoe de angiokeratomen eruit zien, is te zien op de onderstaande foto.

Elk type gaat gepaard met karakteristieke tekens, waardoor de diagnose en behandeling van de ziekte wordt vereenvoudigd.

Symptomen van Angiokeratoma

Alle vormen en soorten angiokeratomen hebben gemeenschappelijke kenmerken:

  • Nodulaire neoplasma's van roze tot donker bordeauxrood van 1-5 mm (minder vaak - tot 10 mm).
  • Warty oppervlak.
  • Lokalisatie groepen.
  • Veranderingen in de eigenschappen van de huid in gebieden met knobbeltjes
  • Verkeerde vorm.
  • De opkomst boven de huid.
  • Geleidelijk donker worden en groter worden.

Elk type angiokeratoma heeft specifieke symptomen:

  • Beperkt angiokeratoom - gelokaliseerd op de onderste ledematen, knobbeltjes zijn ongelijk verdeeld, hebben geen duidelijke grenzen, bloeden als ze beschadigd zijn. De belangrijkste reden is de pathologie in de embryonale ontwikkeling. Wanneer histologie waargenomen uitbreiding van de haarvaten van de huid.
  • Nevoid beperkte Mibelli - ontwikkelt zich vaak bij vrouwen, wordt geërfd in combinatie met het X-chromosoom. De oorsprong vindt plaats op de leeftijd van 10-15 jaar, in het begin verschijnen er kleine vasculaire "sterretjes" op de vingers en tenen. Geleidelijk aan worden ze roodroze, komen boven de huid uit en worden groter (tot 5 mm). Het oppervlak wordt hoornachtig, met verwondingen worden zweren gevormd. De ziekte is chronisch, traag, met verergeringen in herfst en winter.
  • Solitaire papulaire - een complicatie van een beperkte vorm. Na een verwonding bloedt hij eerst, dan stopt het bloed, en de knobbel groeit in omvang (tot 1 cm), wordt paarsachtig blauw met een wrat, grofkorrelig oppervlak. Uiterlijk lijkt het op een bramen, een bruine rand verschijnt om de huid.
  • Het scrotum, vulva (Fordyce) - de hoofdoorzaak is de pathologie van de foetus, die zich manifesteerde bij mannen op middelbare leeftijd, minder vaak bij vrouwen. Vergezeld door meerdere kleine tumoren met lokalisatie in het genitale gebied. De kwaliteit van leven wordt niet beïnvloed, maar ze vereisen een uitgebreide medische behandeling.
  • Diffuse torso (Farby) - een manifestatie van een zeldzame genetische ziekte, vaker gediagnosticeerd bij mannen, leidt tot de dood op de leeftijd van 45-50 jaar. Manifesteert zichzelf al in de kindertijd in de vorm van donkerrode zachte knobbeltjes op elk deel van het lichaam. De eigenschappen van de huid in gelokaliseerde gebieden veranderen niet.

Oorzaken van Angiokeratoma

De exacte oorzaken van de ziekte zijn nog niet vastgesteld, sommige soorten zijn geërfd, de meerderheid van de patiënten heeft een metabole stoornis. Mechanische schade en fysieke impact (bevriezing, brandwonden, likdoorns) worden als provocerende factoren beschouwd.

Angiokeratoom bij kinderen

Meestal is angiokeratoma overgeërfd, dus de symptomen verschijnen in de kindertijd. Ze zijn uitgesproken en verschillen bijna niet van de symptomen van de ziekte bij volwassenen. Voor de diagnose en behandeling met dezelfde methoden.

Diagnose van angiokeratoma

De basis van de diagnose is inspectie en een uitgebreid onderzoek. Om angiokeratoma toegewezen te diagnosticeren:

  • Biochemische analyse van bloed - met de studie in gepolariseerd licht van een gekristalliseerd extract van totale lipiden.
  • DNA-testen - om te zoeken naar tekenen van een mutatie in het GLA-gen.
  • Histologie - om hyperkeratose van de huid en capillaire vasculaire uitdunning vast te stellen.
  • Histochemie - om te zoeken naar huidafzettingen van ceramide trigeksosid en fosfolipiden.
  • Onderzoek naar traanvloeistof of bloed - voor de activiteit van alfa-galactosidase-enzymen.
  • Oogheelkundig onderzoek - om te zoeken naar dilatatie van de conjunctieve aders, corneale opaciteiten, retinale vaten, misvormingen van de optische zenuw met tekenen van plethora.

Angiokeratoma-behandeling

Beperkte vormen van angiokeratoma vereisen geen behandeling. Als zich grote neoplasmen vormen op de huid, waardoor morele en fysieke ongemakken ontstaan, als ze vaak bloeden, worden ze op een van de volgende manieren verwijderd:

  • Chirurgische verwijdering met een scalpel.
  • Cryodestruction - branden met vloeibare stikstof.
  • Electrocoagulatie - vernietiging door hoogfrequente stroom.
  • Lasertherapie - Laser verwijderen

Voor de behandeling van diffuse vormen van angiokeratoma worden corticosteroïdgeneesmiddelen met algemene en lokale werking voorgeschreven. Bij het verslaan van de interne organen wordt symptomatische behandeling uitgevoerd, in het geval van acuut nierfalen in bijzonder ernstige gevallen is transplantatie vereist.

Complicaties van angiokeratoma

Zweren en bloedingen na een verwonding zijn de meest voorkomende complicaties. Fabry angiokeratoma kan nierfalen, levensbedreigende hartritmestoornissen, stoornissen van de bloedsomloop in de hersenen, myocardinfarct veroorzaken.

Angiokeratoompreventie

Specifieke preventieve maatregelen angiokerata bestaat niet. U moet uw gezondheid bewaken, een gezonde levensstijl leiden, meer tijd buiten doorbrengen. Patiënten met een dergelijke diagnose moeten de aanbevelingen van de arts volgen en, indien nodig, tumoren verwijderen - laat de procedure niet varen. Geen behoefte om hart te verliezen - zelfs zonder verwijdering heeft de behandeling van angiokeratoma een gunstige prognose.

Behandeling van scrotum angiokeratoma

Angiokeratoma is een vaatziekte. Het heeft een goedaardig beloop en is uitslag op het scrotum, gevormd door uitsteeksel van epitheelcellen en uitzetting van haarvaten. Als gevolg hiervan verandert de bovenste laag van de huid (epidermis) en treden karakteristieke symptomen op.

Angiokeratoom kan overal op de huid voorkomen. Als er een kenmerkende uitslag op het scrotum is, wordt deze ziekte Fordyce angiokeratoma genoemd. Naast het scrotum strekken pathologische uitbarstingen zich uit tot de penis en huid van de dijen.

De ziekte ontwikkelt zich bij mannen die de puberteit hebben bereikt. Er is geen leeftijdsgroep in gevaar, angiokeratoma van het scrotum is typisch voor mannen van 20 tot 70 jaar oud. De ziekte van Fordyce is zeldzaam. De pathologie zelf is niet gevaarlijk voor de patiënt en veroorzaakt geen ernstige complicaties.

Angiokeratome wordt vaak verward met een allergische reactie, omdat de uitslag vergelijkbaar is. Om allergieën te elimineren, moet u waspoeder, ondergoed en producten voor persoonlijke verzorging vervangen.

Als de uitslag niet verdwijnt, is het raadzaam om een ​​arts te raadplegen voor diagnose en behandeling.

Oorzaken van ziekte

Absoluut, wat is de oorzaak van het scrotum angiokeratoma, weten wetenschappers nog steeds niet. De belangrijkste factoren bij de ontwikkeling van angiokeratoma zijn aandoeningen in de periode van intra-uteriene capillaire ontwikkeling, dat wil zeggen, de ziekte van Fordyce is een genetische aandoening. Ook als er gevallen van angiokeratoma in het gezin zijn, verdubbelt het risico om het te ontwikkelen bij een kind. Om de ziekte tot uiting te laten komen, is blootstelling aan triggerfactoren vereist. Ze zijn:

  1. Veelvuldige verwondingen van het scrotum of krabben als gevolg van schaamluis en niet-naleving van persoonlijke hygiëne, evenals na onderkoeling of stakingen op het scrotum;
  2. Zware fysieke inspanning of frequente hoest, wat leidt tot een toename van de veneuze druk;
  3. Slechte gewoonten, vooral roken, die veranderingen in de vaatwand veroorzaken;
  4. Ontbering in het lichaam met ziekten van het endocriene systeem of ondervoeding;
  5. Verstoring van hormonale balans, die de oorzaak is van het ontstaan ​​van angiokeratomen na de puberteit.

Een verandering in het hormonale evenwicht is te wijten aan de overgangsleeftijd van een jongeman, evenals aan mannen die een hormonale behandeling ondergaan (met prostatitis). Daarom is hormoontherapie de belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van het scrotum angiokeratoma bij mannen ouder dan 50 jaar. In sommige gevallen kan een angiokeratoom van het scrotum optreden zonder eerdere triggerende factoren.

Het optreden van symptomen wordt geassocieerd met stagnatie van bloed in de oppervlakkige aderen van het scrotum en veranderingen in de dystrofische aard van de elastische vezels van de huid.

Fordyce angiokeratoma is geen geslachtsziekte. Zelfs als een partner lijdt aan deze pathologie, is er geen risico op infectie. Het is ook onmogelijk om geïnfecteerd te raken door iemands persoonlijke bezittingen.

"De manifestatie van angiokeratoma"

Symptomen van scrotum angiokeratoma

De belangrijkste en vaak de enige manifestatie van een angiokeratoom is huiduitslag die optreedt bij het begin van de ziekte en het begeleidt tot het volledig hersteld is. Deze pathologie is geen tumor, ondanks de gelijkenis van processen. Kenmerkende kenmerken van huiduitslag bij Fordice scrotal angiokeratoma zijn:

  • Gepresenteerd in de vorm van papels (knobbeltjes);
  • Helder rode kleur;
  • De diameter van de elementen van 1 tot 5 mm;
  • Het oppervlak van de knollen is glad of enigszins ruw;
  • Aan het begin van de ziekte - een enkele uitbarsting, die na verloop van tijd samenvloeit;
  • Naarmate het angiokeratoom vordert, nemen de knobbeltjes in omvang toe en veranderen hun kleuren in donkerder;
  • Gelegen langs de oppervlakkige veneuze schepen.

Als de knobbeltjes worden beschadigd, wordt hun bloeding genoteerd, omdat het oppervlak van de uitslag dun is. Na verloop van tijd verdwijnen de knobbeltjes niet.

Naast huiduitslag, jeuk, kan het branden in het scrotum voorkomen. Bij frequente verwondingen van het scrotum, als gevolg van bloedingen, heeft de man bloedarmoede, wat zich klinisch manifesteert door bleekheid van de huid, zwakte, slaperigheid en vermoeidheid. Deze verschijnselen zijn echter zeldzaam en in de meeste gevallen van een persoon is, naast huiduitslag, niets gestoord.

diagnostiek

Gezien het feit dat angiokeratoma een zeldzame pathologie is, kan het worden verward met andere, meer ernstige ziekten. Daarom wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd met de volgende pathologieën:

  1. Melanoom - een kwaadaardig neoplasma van de huid, vergelijkbaar met angiokeratoma door de aanwezigheid van een donkerrode uitslag;
  2. Lymfangioom - goedaardige aangeboren huidtumor, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van onderwijs van 1 mm tot enkele centimeters in diameter;
  3. Fabry angiokeratoma diffuus - een ziekte van dezelfde aard als de ziekte van Fordyce, waarbij de uitslag zich door het hele lichaam verspreidt, inclusief het scrotum;
  4. Hemangioom is een aangeboren goedaardige tumor van de huid, waarbij een kind een rode uitslag heeft van enkele millimeters in diameter.

Om de diagnose - scrotum angiokeratoma te bevestigen, wordt een examenplan toegewezen:

  • Onderzoek van het scrotum. Wanneer het de karakteristieke elementen van de uitslag onthult, gelegen langs de oppervlakkige aderen van het scrotum.
  • Algemene bloedtest. Mogelijke normocytische minderjarige bloedarmoede. Geen tekenen van ontsteking.
  • Biochemische studie van bloed. Alfa-galactosidase wordt bepaald, die significant toeneemt met angiokeratome.
  • Vitropression. Bij het indrukken van de elementen van de uitslag, toont de dia het verdwijnen van de kleuring van de papels. Als de ziekte echter nog lange tijd aanhoudt, verliest de papels tijdens de test geen kleur.
  • Histologisch onderzoek. De lacunes en dilatatie van de venules van het scrotum, die zich bevinden in de supraaparticulaire dermis, evenals de dramatische uitzetting van de haarvaten, worden bepaald. Een deel van de haarvaten kan worden gevuld met lymfe.

Behandeling van scrotum angiokeratoma

Als een scrotum angiokeratoma bij een man wordt gevonden, hangt de behandeling af van de wens van de patiënt. Bij de ziekte van Fordyce is behandeling niet noodzakelijk, omdat de ziekte niet levensbedreigend is en in zeldzame gevallen tot complicaties leidt.

De belangrijkste focus van de behandeling van het scrotum angiokeratoma is de eliminatie van een cosmetisch defect. Manieren om elementen van de uitslag te verwijderen zijn:

  1. Verwijdering met een scalpel onder lokale anesthesie. Deze methode heeft een nadeel - met een groot aantal elementen is de huid van het scrotum aanzienlijk gewond.
  2. Verwijdering met vloeibare stikstof. Het branden is aan de gang. Je kunt presteren onder lokale anesthesie. Het is noodzakelijk om meerdere sessies te houden, omdat de procedure pijnlijk is en er brandwonden optreden. Nadelen zijn enkele dagen na de procedure ongemak, omdat het scrotum pijnlijk wordt.
  3. Verwijdering door hoogfrequente stroom. De procedure wordt elektrocoagulatie genoemd. Bij aanzienlijke huidletsels is het ook nodig om meerdere sessies te doen. De nadelen zijn hetzelfde als bij het verwijderen van vloeibare stikstof.

De meest moderne methode, die een minimum aan tekortkomingen heeft, is om de uitslag met een laser te verwijderen. Ondanks het opvallende effect voor papels, behoudt de laserverwijdering de elastische eigenschappen van de huid, regenereert alle lagen van de huid. Het herstelt ook de microcirculatie, wat nodig is om de herhaling van de Fordyce-ziekte te voorkomen. In tegenstelling tot chirurgische verwijdering, elektrocoagulatie of het gebruik van stikstof, is lasertherapie niet pijnlijk. Het is mogelijk om het probleem in één sessie op te lossen en na de procedure wordt het ongemak slechts 1-2 dagen opgemerkt.

Om de ernst van het proces te verminderen, kunt u het scrotum smeren met jojoba-olie of retin A, die bijdragen aan de regeneratie van het epitheel en het ontstaan ​​van nieuwe elementen van de uitslag voorkomen.

Als een man subjectieve gevoelens heeft (jeuk, verbranding), wordt symptomatische therapie toegepast.

vooruitzicht

De ziekte heeft een goedaardig verloop, respectievelijk, de prognose voor angiokeratome van het scrotum gunstig voor leven, gezondheid en invaliditeit. In zeldzame gevallen kan de pathologie van invloed zijn op de interne organen. In dit geval hangt de prognose af van de ernst van wijzigingen en lokalisatieprocessen.

De seksuele functie van het scrotale angiokeratome wordt ook niet beïnvloed. Een man kan een seksueel leven leiden en kinderen krijgen.

Het vermogen om te werken blijft, maar het wordt aanbevolen om zware fysieke inspanningen te vermijden en te voorkomen dat werk in de chemische industrie de ontwikkeling van de ziekte stopt en terugval na behandeling voorkomt.

Fordy's angiokeratoma (scrotum) of andere naam van de vulva

Angiokeratoma is een goedaardig neoplasma dat bestaat uit bloedvaten met kenmerkende kenmerken van keratose: droge huid en verdikking. De ziekte verwijst naar vasculaire pathologieën.

De vorming van de tumor treedt op als gevolg van de uitzetting van de subcutane capillairen en uitsteeksel van het epitheel, dit leidt op zijn beurt tot het feit dat de bovenste huidlaag op deze plaats dikker wordt, papillomatose zich ontwikkelt, droogheid en keratinisatie verschijnen. Neoplasmata hebben verschillende lokalisatieplaatsen en consequenties voor de patiënt.

Gemeenschappelijke uiterlijke tekenen van alle angiokeratomen zijn:

  • Oorspronkelijk roze en vervolgens donkerrood, bruin, paars of blauwzwart
  • Kleine knoopgroottes van 0,5 tot 5 mm
  • De knobbel steekt geleidelijk uit boven de huid en wordt droog, net als een wrat.

Soorten angiokeratoma

Enkelvoudige of meervoudige angiokeratomen zijn vasculaire huiduitslag, die kenmerkend zijn voor jonge leeftijd en zich meestal manifesteren in de onderste ledematen.

Fordyce angiokeratoma of een andere naam voor het scrotum angiokeratome (vulva) kan voorkomen bij adolescenten en ouderen. Angiokeratome van Fordyce beïnvloedt gewoonlijk een sterke helft van de mensheid, maar kan ook bij vrouwen voorkomen.

Tekenen: op het scrotum (zeer zelden op de penis) en de kleine schaamlippen (vrouwen) verschijnen kleine felle rode vlekken, die geleidelijk in omvang toenemen en donkerpaars of donkerrood worden.

Bij beide geslachten kan de uitslag zich uitbreiden naar de heupen.

De vlekken zijn gebroken haarvaten, in het centrum waarvan het fenomeen van hyperkeratose zich ontwikkelt: droogte, verdikking, keratinisatie. Als je de huid op dit gebied pelt, beschadigt, kamt, dan zal er bloedverlies zijn. Een karakteristieke opstelling voor huiduitslag is de lijn langs de zichtbare, oppervlakkige aderen.

Patiënten ervaren geen specifieke sensaties, maar als bloedingen van huiduitslag vaak voorkomen, kan dit een lichte daling van het hemoglobine veroorzaken.

Angiokeratoom van het scrotum komt voort uit een onduidelijke oorzaak, maar veroorzaakt een ziekte van verwonding, krabben, stagnatie van bloed in het bekken, een schending van huidelasticiteit in het scrotum, gewrichten (anastomosen) tussen slagaders en aders, verhoogde veneuze druk.

Angiokeratoma van het scrotum kan te wijten zijn aan varicocele (spataderen in de testikels) of tromboflebitis.

Vulvar angiokeratoma (kleine schaamlippen) is in de praktijk zeer zeldzaam, de meeste patiënten op oudere leeftijd, bij jongeren kunnen optreden als gevolg van gebruik van orale contraceptiva of tijdens de zwangerschap als gevolg van verhoogde veneuze druk.

Huiduitslag is niet besmettelijk, seksuele functie en het vermogen om zwanger te worden bij mannen en vrouwen is niet aangetast!

Complicaties van deze ziekte worden niet waargenomen, dus er is geen gerichte behandeling. Als patiënten klagen over bloeden, gebruik dan het verwijderen van een laser, vloeibare stikstof, hoogfrequente stroom.

Fabry angiokeratoma (diffuus angiokeratoom van de romp) - Strikt genomen is diffuus angiokeratoom niet altijd een manifestatie van een complexe genetische Fabry-ziekte, het kan een van de symptomen zijn van andere zeldzame genetische ziekten of alleen een onafhankelijke ziekte, maar in de regel wordt diffuus angiokeratoom geassocieerd met de ziekte van Fabry.

De ziekte van Fabry is een erfelijke ziekte die de synthese en het functioneren van de enzymen ceramidtrighexosidase en alfa-fucosidase verstoort. De ziekte begint in de kindertijd en naarmate deze groeit, verschijnen er steeds meer levensbedreigende symptomen.

Typische symptomen van de ziekte

  • Meerdere kleine donkerrode knobbeltjes verschijnen door het hele lichaam, droog aanvoelend, als deze knobbel beschadigd is, begint deze te bloeden
  • Hypertensie ontwikkelt zich
  • Visusstoornissen - glaucoom, troebelheid van het hoornvlies, een symptoom van "koperdraad", microaneurysma's van netvliesvaten.
  • Elke vijfde patiënt lijdt aan polyneuritis
  • Klachten over pijn in de buik, ledematen
  • Nieren worden beïnvloed, tot de ontwikkeling van uremie

Het is een feit dat in de spieren van de huid, bloedvaten, zenuwen, nieren, ogen fosfolipide depositie optreedt, die de bovengenoemde complicaties veroorzaken.

Jongens zijn vooral ziek, meisjes hebben deze ziekte zelden in verzwakte vorm.

Het gebrek aan effectieve behandeling leidt ertoe dat de kans op een dodelijk jaar voor mannen tot 40 jaar vele malen toeneemt. De belangrijkste complicaties zijn beroerte en uremie.

Bij het stellen van een diagnose is het noodzakelijk om onderscheid te maken met de ziekte Osler en angiokeratoma Mibelli.

Bij de behandeling van het gebruik van geneesmiddelen die het lipidenmetabolisme verbeteren. Chirurgische, laser verwijdering door angiokeratome, evenals het gebruik van vloeibare stikstof, cryotherapie wordt ook gebruikt.

Het corpus angiokeratoma is beperkt niet-onzichtbaar - een ziekte die Dr. Fabry ook beschreef, maar het is niet geassocieerd met metabole stoornissen. De oorzaak van de ziekte is niet duidelijk, maar Fabry ging ervan uit dat de oorzaak prenatale defecten is. In de medische praktijk is uiterst zeldzaam.

Het manifesteert zich op verschillende leeftijden: gevallen zijn geregistreerd bij een pasgeborene, een adolescent en een volwassene. Huiduitslag kan een symptoom zijn van genetische syndromen, zoals Klippel-Turner-Weber-syndroom of een onafhankelijke ziekte. In de regel komen vasculaire knobbeltjes voor op de benen, ze kunnen ongelijk zijn "verspreid" over een groot deel van het lichaam of geconcentreerd in afzonderlijke segmenten. Een onderscheidend kenmerk is dat de hobbels zacht zijn en hyperkeratische verschijnselen niet opvallen met een gewapende blik.

Mibelli's neloïde angiokeratoom van de vingers is een erfelijke pathologie die op jonge leeftijd het zwakkere geslacht treft.

  • Op de achterkant van de voeten lijken handen, ellebogen en knieën donkerrode uitpuilende stippen. De huidbedekkende stippen, droog, met schubben of papilloma's.
  • Vlekken kunnen in maten tot 0,5 cm groeien
  • Vaak is het een bijkomende ziekte met acrocyanosis ("blauwe handen") of Palmar en plantaire hyperhidrose.
  • Spontane genezing is mogelijk, maar meestal duurt de ziekte lang.
  • Het begin van uitslag treedt op op de leeftijd van 10-15 jaar
  • De ziekte kan het optreden van zweren in huiduitslag compliceren.
  • De autosomaal dominante wijze van overerving, zelfs als een van de ouders ziek is, is de kans dat het kind de ziekte zal erven 50%.

Beperkte angiokeratoma - huiduitslag heeft een duidelijk beperkt gebied. Het opvallende kenmerk is de aanwezigheid vanaf de geboorte op de baby. Het heeft het kenmerkende uiterlijk van een kleine vasculaire knobbel op het been, de dij, het onderbeen en de voet.

De huid op de donker gekleurde knobbel is geil, droog, met schubben, terwijl het kammen van de vasculaire knobbel gemakkelijk gewond raakt en bloedt.

Als de "bult" ernstig gewond is, kan het "degenereren" tot een angiokeraat solitair papulair, dat wordt gekenmerkt door grote maten tot 1 cm en wratachtige uitsteeksels die boven de huid uitsteken. De knolselkleur blijft donkerrood of zwart en blauw. Zwarte uitbarstingen doen schrikken met hun gelijkenis met melanoom, dus ze moeten worden onderscheiden.

diagnostiek

Een huidbiopsie stelt vast dat de vasculaire holte met een capillaire structuur, het dunner worden van de epidermis en de aanwezigheid van hyperkeratose worden uitgebreid in de papillaire dermis. Histologisch onderzoek is erg belangrijk, omdat je moet ervoor zorgen dat het een angiokeratome is, en geen melanoom.

behandeling

Deze goedaardige neoplasmata zijn hetzelfde als de behandeling van wratten, papillomen - verschillende methoden om huidgroei te verwijderen:

  • Vloeibare stikstof of cryodestructuur bevriest met vloeibare stikstof, die zeer lage temperaturen heeft, een blaar ontstaat als gevolg van bevriezing, na een tijdje barst het, de wond geneest en er blijft niets over.
  • Chirurgische verwijdering
  • Electrocoagulatie of hoge stroom verwijdering

"Gewone" angiokeratomen vormen geen bedreiging voor het menselijk leven, ze zijn niet infectieus, de enige indicatie voor hun verwijdering is een cosmetisch defect.

Fordyce angiokeratomas

Tot nu toe zijn de oorzaken van angiokerata-penis, scrotum, vrouwelijke geslachtsdelen of dijen niet opgehelderd. Meestal manifesteert de ziekte zich als gevolg van erfelijkheid, evenals na mechanische verwondingen of zelfs bevriezing van de huid.

Fordyce Angiokerate verwijderingskosten

Meld je aan voor verwijdering van Fordyce angiokerate

Beschrijving en symptomen van Angiokerata

Angiokeratomen hebben veel variëteiten en zijn verdeeld in groepen van ziekten. Een van hen is de ziekte van Fordyce, beschreven door een onderzoeker 120 jaar geleden. De genetica van de formaties is niet opgehelderd, hoewel bekend is dat hun ontwikkeling een misvorming wordt.

Meestal worden mannen geconfronteerd met het probleem, niet met vrouwen. Volgens de statistieken zijn angiokeratomen van de schaamlippen minder gebruikelijk dan angiokeratomen van het scrotum of de penis. De eerste manifestaties van de ziekte komen meestal voor in de volwassenheid, hoewel er uitzonderingen zijn.

Wat zijn de symptomen en kenmerken van de ziekte? De laatste manifesteert zich in de vorm van kleine knobbeltjes van bruinrode kleur. De huid eronder blijft glad. Bij het wrijven van angiokeratomen van de heupen, kunnen vulva, penis of scrotum bloeden. Mogelijke schade aan de talgklieren, tepels, slijmvlies van de mond.

De ziekte is niet gevaarlijk voor de gezondheid van de patiënt. De goedaardige laesies die gewoonlijk worden gevormd, worden alleen verwijderd voor esthetische doeleinden. Verwar deze ziekte daarom niet met seborrhea, focaal eczeem, neurodermitis of, bijvoorbeeld, molluscum contagiosum.

De behandeling van Fordyce met angiokeratomen van Fordyce

Momenteel worden verschillende methoden voor het verwijderen van dergelijke pathologieën gebruikt, maar geen van de methoden heeft de effectiviteit ervan met 100% bevestigd. Dit komt vooral door het feit dat de klinische oorzaken van de ziekte niet duidelijk zijn.

Om angiokeratomen te verwijderen, kunnen dijen, vulva, penis, scrotum worden gebruikt:

  • Retin-A;
  • Jojoba-olie;
  • Electrocoagulatie (verwijdering van formaties door stroom),
  • cryotherapie;
  • Laser-applicatie;
  • Het gebruik van vloeibare stikstof (cryodestruction).

Fordyce Angiokerata-lasertherapie

Bij een beperkte (lichte) vorm van de ziekte, helpt laserbehandeling het beste. Fotonen verwijderen niet alleen de angiokeratomen van Fordyce, maar triggeren ook veel belangrijke processen. Tegelijkertijd wordt de elasticiteit van het huidmembraan gehandhaafd, wordt de microcirculatie van de bloedstroom genormaliseerd, worden weefsels geregenereerd.

Meestal maakt lasertherapie het mogelijk om angiokeratomen volledig kwijt te raken, als, natuurlijk, het gebied van huidlaesie niet te uitgebreid is en de ziekte niet chronisch erfelijk is. De duur van de behandeling met een laser is minimaal en het resultaat komt niet lang op zich wachten.

Angiokeratoom. Vormen en soorten van de ziekte

Angiokeratoma wordt een speciaal soort dermatose genoemd, wat zich uit in het verschijnen van enkelvoudige en soms meerdere vasculaire letsels van een goedaardige aard, die optreden in combinatie met symptomen van hyperkeratose.

Oorzaken van ziekte

De exacte redenen voor de vorming van angiokerata zijn nog niet opgehelderd. Sommige vormen van deze ziekte zijn erfelijk. Bij veel patiënten worden angiokeratomen gecombineerd met erfelijke syndromen die worden gekenmerkt door metabole stoornissen.

Bij sommige patiënten verschijnen angiokeratomen echter zonder duidelijke reden. Predisponerende factoren in de ontwikkeling van de ziekte kunnen een mechanische verwonding of bevriezing zijn.

Klinisch beeld en vormen van de ziekte

Angiokeratoma-groep omvat een aantal ziekten. Onder hen zijn beperkte en diffuse vormen. In de dermatologie worden de volgende soorten ziekten onderscheiden:

  • Beperkte angiokeratoma van de vulva of scrotum of Fordyce-ziekte;
  • Ziekte van Mibelli;
  • Solitaire papulaire vorm of capillair huidaneurysma;
  • Niet-diffuse beperkte angiokeratoma van het lichaam;
  • De ziekte van Fabry.

Fordyce-ziekte

Deze pathologie werd in 1895 in detail beschreven door de onderzoeker Fordyce (Fordyce). Dit type angiokeratoma verwijst naar misvormingen. De ziekte is goedaardig, tot nu toe was het niet mogelijk om de genetische oorzaak van de ziekte van Fordyce te identificeren.

De ziekte van Fordyce komt vaker voor bij mannen, dat wil zeggen, het angiokeratome van het scrotum komt meerdere malen vaker voor dan het angiokeratoom van de vulva. Pathologie manifesteert zichzelf op middelbare leeftijd, maar soms kunnen de eerste symptomen verschijnen bij jonge mensen.

Dit type ziekte manifesteert zich door de vorming van bruin-rood meerdere knobbeltjes op de huid van het scrotum, minder vaak op de penis en het binnenoppervlak van de dijen. Deze knobbeltjes lijken qua uiterlijk sterk op die van leiomyoma. Bij vrouwen verschijnen huiduitslag op de dijen en schaamlippen.

Knobbeltjes met Fordyce angiokeratoma klein - met een diameter van 1-5 mm, het huidoppervlak erboven is glad, minder vaak - hyperkeratotisch. Soms klagen patiënten over jeuk, bij de meeste patiënten zijn er geen subjectieve gevoelens.

Wanneer gekrast, geperst of ingewreven met wasgoed, beginnen angiokeratomen te bloeden. Als er vaak bloedverlies optreedt, kan de ziekte van Fordyce milde anemie veroorzaken.

Mibelli-ziekte

Mibelli angiokeratoma komt voor bij mensen die een hoge gevoeligheid voor de gevolgen van verkoudheid hebben. Zulke mensen hebben de neiging te relaxen, wat leidt tot schendingen van de capillaire circulatie.

Sommige onderzoekers geloven dat Mibelli angiokeratoma een aangeboren pathologie is, maar men gelooft dat de ziekte niet erfelijk is. Soms kan de ziekte van Mibelli worden verward met een comedone naevus.

Voor de eerste keer debuteert dit type angiokeratoma in de adolescentie. Meisjes worden vaker ziek, jongens. De ziekte manifesteert zich in het verschijnen van zachte knobbeltjes met een grootte van 1-5 mm. De knobbeltjes hebben een donkerrode of paarse kleur, met druk op de afzonderlijke elementen van de uitslag met een glasplaatje, de knobbel verkleurt.

Mibelli angiokeratoma uitslag bevindt zich op de achterkant van de tenen en handen. Er kunnen formaties onder de nagels zijn, soms verschijnen knobbeltjes op atypische plaatsen - op de neus, op de huid van de knieën of op de oorschelpen.

De huid boven de knobbeltjes is ruw, er zijn verschijnselen van hyperkeratose. Soms ontwikkelen zich zwellingen van het wratten-type op het oppervlak van de knobbeltjes. Bij de meeste patiënten met Mibelli angiokeratome wordt hyperkeratose van de huid van de voetzolen en handpalmen waargenomen.

Het komt uiterst zelden voor dat de ziekte van Mibelli gecompliceerd wordt door het optreden van ulceraties, wat leidt tot een verhoogde bloeding van de uitslag, maar soms kan de ziekte van Mibelli zich ook ontwikkelen op de achtergrond van de ziekte van Bowen.

Tijdens deze vorm van angiokeratoma chronisch, wordt verslechtering waargenomen in het koude seizoen.

Capillair huidaneurysma

Dit type ziekte wordt solitaire papulaire angiokeratoma genoemd. Op de huid van de patiënt verschijnt een enkele knoop in vorm en kleur die lijkt op Blackberry Berry. De ziekte kan zich manifesteren bij een patiënt van elke leeftijd.

Het knooppunt heeft in de regel een vlak oppervlak, met een grofkorrelige structuur en gespikkelde pigmentatie. Kleinere knobbeltjes bevinden zich rond het hoofdelement, soms wordt angiokeratoma omgeven door een rand met hypergepigmenteerde huid, waardoor de ziekte lijkt op melanoom.

Lokalisatie van het angiokeratoma-knooppunt kan anders zijn. Nadat chirurgische verwijdering van de vorming van terugvallen op dezelfde plaats niet optreedt, maar het is mogelijk dat er een nieuw knooppunt in een ander deel van het lichaam ontstaat.

Nephoric beperkte torso angiokeratoma

Deze ziekte is een ontwikkelingspathologie, het wordt gelegd in de embryonale periode.

De meeste patiënten hebben huidveranderingen al bij de geboorte, maar er zijn gevallen waarin angiokeratomen kunnen optreden bij een kind van 2-3 jaar en soms later. Soms is dit type angiokeratoma de enige misvorming, maar vaak ontwikkelt de pathologie zich in combinatie met covenous hemangiomas of als onderdeel van verschillende syndromen, bijvoorbeeld Weber-Sturge-Krabbesyndroom.

De ziekte manifesteert zich met de vorming van rode knobbeltjes van een zachte consistentie met een diameter van 1-3 mm. Wanneer ingedrukt, verdwijnt de formatie niet. Er zijn huiduitslag, meestal op de benen, minder vaak op de armen of het lichaam. De huiduitslag is onregelmatig, ze kunnen beperkte en soms grote delen van de huid innemen.

Hyperkeratose op het oppervlak van het angiokeratoom is mild, vaak klinisch niet gedefinieerd en wordt alleen gedetecteerd in het proces van histologisch onderzoek.

Diffuse vorm van de ziekte of de ziekte van Fabry

Deze ziekte is een zeldzame erfelijke pathologie. Ziekten komen vaker voor bij mannen, maar soms komen ze ook voor bij vrouwen, maar vrouwen van het schone geslacht hebben meestal symptomen die wazig zijn, dus soms is de ziekte moeilijk te onderscheiden van erytromalgalg. Bij mannen is de ziekte van Fabry vaak zeer ernstig en leidt deze tot de dood van de patiënt op de leeftijd van 40 jaar.

Diffuse angiokeratome debuts, meestal op de leeftijd van 7-10 jaar. Een groot aantal kleine knobbeltjes met zachte consistentie verschijnen op de huid van patiënten. De kleur van de knobbeltjes is donkerrood, het oppervlak kan glad of enigszins hyperkeratotisch zijn.

Knobbeltjes kunnen zeer dicht worden gelokaliseerd of, in tegendeel, worden verspreid. Meestal verschijnen angiokeratomen op de buik, billen, dijen, op het scrotum, op de huid in de oksels en onder de knieën. Soms verschijnen er huiduitslag op het gezicht en de mond zoals bij orale candidiasis.

De algemene toestand van patiënten met diffuus angiokeratoom wordt bepaald door de mate van beschadiging van de inwendige organen. Patiënten ontwikkelen vaak nier- en cardiovasculaire insufficiëntie, hypertensie en ernstige spierpijn.

Diagnostische methoden

De diagnose van angiokeratoma is gebaseerd op een extern onderzoek en de aanstelling van histologische onderzoeken.

Het histologische beeld hangt af van de vorm van de ziekte. In de regel worden de verschijnselen van hyperkeratose, acanthose, papillomatose waargenomen. Capillairen zijn scherp verwijd en bevinden zich dicht bij de bovenste laag van de opperhuid of in de uitlopers. Sommige haarvaten bevatten lymfe.

Als een diffuse vorm van een angiokeratoom wordt vermoed, worden biochemische onderzoeken toegewezen om het gehalte aan a-galactosidase in het bloed en huidbiopsiespecimens te bepalen.

behandeling

Bij beperkte vormen van angiokeratoma-behandeling kan de behandeling niet worden uitgevoerd. Als er echter te grote of vaak bloedende plaatsen op de huid zijn, moeten deze elementen worden verwijderd.

Om ze te verwijderen, gebruik:

  • Excisie met een scalpel;
  • Vloeibare stikstofbehandeling - cryodestructuur.
  • Elektrocoagulatie - de vernietiging van de vorming van hoogfrequente stroom.
  • Laserbehandeling.

In de diffuse vorm van angiokeratoma wordt behandeling met corticosteroïden toegepast, daarnaast is symptomatische behandeling nodig voor laesies van de inwendige organen. In geval van acute nierschade is transplantatie aangewezen.

Prognose en preventie

Preventie van angiokeratoma is niet ontwikkeld, omdat de oorzaken van de ziekte onbekend zijn. Om exacerbatie van Mibelli angiokeratoma te voorkomen, is het belangrijk om de ledematen warm te houden.

De prognose voor beperkte vormen van angiokeratoma is gunstig. De diffuse vorm van ziekten met ernstige laesies van de inwendige organen is ongeneeslijk en leidt tot de dood van de patiënt op de leeftijd van 40 jaar.


Vorige Artikel

NogiHelp.ru

Volgende Artikel

Krampen in de benen

Artikelen Over Ontharen